A silicose é causada pela inalação de sílica livre cristalina e caracteriza-se por fibrose pulmonar nodular. Inicialmente, a silicose crônica não causa qualquer sintoma ou provoca apenas leve dispneia, mas no decorrer de anos pode progredir para envolvimento da maior parte dos pulmões, provocando dispneia, hipoxemia, hipertensão pulmonar e comprometimento respiratório. O diagnóstico baseia-se em história e radiografia de tórax. Não existe tratamento eficaz, com exceção do paliativo e, para os casos graves, transplante pulmonar.
(Ver também Visão geral da doença pulmonar ambiental.)
Etiologia da silicose
A silicose, a pneumopatia ocupacional de reconhecimento mais antigo, é causada pela inalação de pequenas partículas de silício, na forma de sílica “livre” cristalina (em geral, quartzo) ou, menos comumente, pela inalação de silicatos, minerais que contêm dióxido de silício ligado a outros elementos, como o talco. Os trabalhadores que possuem risco mais elevado são aqueles que explodem rochas e lidam com areia (mineiros, indivíduos que trabalham em pedreiras e lapidadores), ou os que usam abrasivos de rocha ou areia que contêm sílica (indivíduos que trabalham com jato de areia, fabricantes de vidro, empregados de fundição e mineração de pedras preciosas, ceramistas e oleiros). Carvoeiros têm risco de silicose mista e pneumoconiose dos carvoeiros.
Os fatores que influenciam a probabilidade de progressão para a silicose incluem
Duração e intensidade da exposição
Forma do silício (exposição a formas cristalinas atribui risco mais elevado que a forma impura)
Características da superfície (a exposição a formas não revestidas atribui maior risco que as revestidas)
Rapidez da inalação após a poeira ter sido produzida e ter se tornado aerotransportada (a exposição imediatamente após o fracionamento atribui maior risco que a tardia)
Fisiopatologia da silicose
Os macrófagos alveolares englobam as partículas de sílica livre inaladas e adentram os linfáticos e o tecido intersticial. Os macrófagos provocam a liberação de citocinas (FNT-alfa e interleucina [IL]-1), fatores de crescimento (fator de crescimento tumoral beta) e oxidantes, estimulando inflamação do parênquima, síntese de colágeno e, finalmente, fibrose.
Quando os macrófagos morrem, liberam sílica no tecido intersticial em torno dos bronquíolos menores, desencadeando a formação de nódulos silicóticos patognomônicos. Inicialmente, esses nódulos contêm macrófagos, linfócitos, mastócitos, fibroblastos com acúmulos desorganizados de colágeno e partículas refringentes esparsas, que são mais bem observadas com microscópio de luz polarizada. À medida que amadurecem, os centros dos nódulos tornam-se esferas densas de cicatriz fibrosa, com aspecto clássico de casca de cebola, circundados por camada externa de células inflamatórias.
Com exposições de baixa intensidade ou a curto prazo, esses nódulos permanecem diminutos e não causam qualquer comprometimento da função pulmonar (silicose crônica simples). No entanto, com exposições mais intensas ou mais prolongadas (silicose crônica complicada), esses nódulos coalescem e acarretam fibrose progressiva e redução dos volumes pulmonares (capacidade pulmonar total, capacidade vital) nos testes de função pulmonar ou, às vezes, coalescem para formar grandes massas conglomeradas (também denominada fibrose maciça progressiva).
Imagem cedida por cortesia de David D. Cugell, MD.
A silicose crônica é a forma mais comum e, geralmente, desenvolve-se apenas após a exposição no decorrer de décadas.
Silicose aguda, também conhecida como silicoproteinose, e a mais rara silicose acelerada são causadas pela exposição intensa à poeira de sílica durante curtos períodos (vários meses ou anos). As células mononucleares infiltram-se nos septos alveolares; os espaços alveolares são preenchidos por material proteináceo com coloração positiva ao ácido periódico de Schiff (PAS, periodic acid-Schiff), semelhante ao que se encontra na proteinose alveolar pulmonar. História ocupacional de exposição aguda é necessária para distinguir silicoproteinose da proteinose alveolar pulmonar.
A silicose conglomerada (também conhecida como fibrose maciça progressiva ou silicose complicada) é a forma avançada da silicose crônica ou acelerada e caracteriza-se por massas disseminadas de fibrose, geralmente nos ápices pulmonares.
Complicações
Os pacientes com silicose estão em risco de outras doenças:
Esclerodermia sistêmica progressiva
Possivelmente artrite reumatoide
Todos os pacientes com silicose têm risco cerca de 30 vezes maior de desenvolver tuberculose pulmonar ou doença micobacteriana não tuberculosa e estão mais propensos a desenvolver manifestações pulmonares e extrapulmonares. O risco aumentado pode ser decorrente do comprometimento na função dos macrófagos e do aumento do risco de ativação de infecção latente. Os indivíduos expostos à sílica, mas sem silicose, têm risco 3 vezes maior de desenvolver tuberculose em comparação com a população geral não exposta.
Outras complicações envolvem pneumotórax espontâneo, broncolitíase e obstrução traqueo-brônquica. O enfisema é um achado comum em áreas imediatamente periféricas aos nódulos conglomerados e em áreas de fibrose maciça progressiva.
Sinais e sintomas da silicose
Com frequência, os pacientes com silicose crônica são assintomáticos, mas acabam desenvolvendo dispneia de esforço, que progride para dispneia em repouso. A tosse produtiva, quando presente, pode decorrer de silicose, bronquite (industrial) ocupacional crônica coexistente, ou tabagismo. Os sons respiratórios são atenuados à medida que a doença avança e, na doença avançada, pode haver desenvolvimento de consolidação pulmonar, hipertensão pulmonar e insuficiência respiratória, com ou sem insuficiência ventricular direita.
Os pacientes com silicose acelerada desenvolvem os mesmos sintomas que os portadores de silicose crônica, mas no decorrer de curto período.
Os pacientes com silicose aguda desenvolvem dispneia, perda ponderal e fadiga de progressão rápida, com estertores crepitantes bilaterais e difusos. Com frequência, a insuficiência respiratória desenvolve-se dentro de 2 anos.
A silicose conglomerada provoca sintomas respiratórios crônicos e graves.
Diagnóstico da silicose
História ocupacional de exposição à sílica
TC ou radiografia de tórax
Às vezes, biópsia tecidual para confirmação
Exames complementares para distinguir a silicose de outras doenças
A silicose inicialmente não causa sintomas ou causa apenas dispneia leve. Ao longo dos anos, o desenvolvimento de sintomas crescentes de dispneia, hipoxemia, hipertensão pulmonar e deficiência respiratória em pacientes cujos trabalhos os colocam em risco sugere o diagnóstico de silicose.
Exames de imagem
A silicose geralmente é reconhecida com base no aspecto da radiografia ou TC do tórax no paciente com história de exposição a sílica. A TC é mais sensível do que a radiografia, especialmente quando TC helicoidal e técnicas em alta resolução (seção fina) são usadas. Na maioria dos casos, a TC torácica é preferível porque é mais sensível para detectar a silicose, bem como para detectar a transição entre silicose simples à conglomerada. A TC também pode distinguir melhor entre silicose e asbestose, embora esta diferenciação normalmente possa ser feita pela radiografia de tórax e pela história de exposição. Em pacientes que desenvolvem artrite reumatoide, nódulos reumatoides pulmonares de 3 a 5 mm são visíveis na radiografia ou TC do tórax.
A silicose crônica produz múltiplos nódulos ou opacidades, arredondados, com 1 a 3 mm, na radiografia ou na TC do tórax, habitualmente nos campos pulmonares superiores. A gravidade é graduada em uma escala padronizada e desenvolvida pela International Labor Organization (International Classification of Radiographs of Pneumoconioses), em que profissionais especialmente treinados avaliam a radiografia de tórax para verificar o tamanho e o formato das opacidades, a concentração das opacidades (profusão) e as alterações pleurais. Não existe escala equivalente para os aspectos da TC. A calcificação de linfonodos hilares e mediastinais é comum e, ocasionalmente, adquirem aspecto em “casca de ovo”. O espessamento pleural é incomum, a não ser que a doença parenquimatosa grave envolva a pleura. Raramente, observa-se o espessamento pleural por calcificação em pacientes com pouco comprometimento parenquimatoso. É comum formarem-se bolhas em torno de massas conglomeradas. Pode ocorrer desvio da traqueia quando as massas se tornam amplas e provocam perda de volume. Cavidades verdadeiras podem indicar tuberculose.
Diversas doenças assemelham-se à silicose crônica na radiografia de tórax, envolvendo siderose do soldador, hemossiderose, sarcoidose, doença crônica por berílio, pneumonite por hipersensibilidade, pneumoconiose dos trabalhadores das minas de carvão, tuberculose miliar, pneumopatias fúngicas e doença maligna metastática. A calcificação em “casca de ovo” dos linfonodos hilares e mediastinais pode ajudar a distinguir silicose de outras pneumopatias, mas não constitui achado patognomônico e não é comumente observada.
Imagem cedida por cortesia de David D. Cugell, MD.
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A silicose acelerada assemelha-se à silicose crônica na radiografia de tórax, mas se desenvolve mais rapidamente.
A silicose aguda é reconhecida pela rápida progressão dos sintomas. Os achados radiográficos incluem opacidades alveolares difusas representando os alvéolos preenchidos com fluído. Na TC, são vistas áreas da densidade de vidro moído consistindo em infiltração reticular e áreas de inomogeneidade e aumento da atenuação em um padrão que mimetiza a proteinose alveolar pulmonar. Essas áreas são mais bem observadas em imagens de TC helicoidal de alta resolução (seção fina). As múltiplas opacidades arredondadas da silicose crônica e acelerada não são características da silicose aguda.
Reconhece-se a silicose conglomerada pelas opacidades confluentes > 10 mm de diâmetro sob um fundo de silicose crônica.
Exames adjuntivos
Citologia e cultura de escarro, tomografia com emissão de pósitrons (positron emission tomography [PET]) e broncoscopia podem ajudar a distinguir silicose de tuberculose disseminada ou câncer.
Os testes de função pulmonar e as avaliações da troca gasosa (DLCO e gasometria arterial) não são diagnósticos, mas ajudam a monitorar a doença. A silicose crônica inicial pode manifestar-se pela redução dos volumes pulmonares, que se encontram no limite inferior da variação prevista e com capacidade residual funcional e volume residual normais.
Os testes de função pulmonar na silicose conglomerada revelam diminuição dos volumes pulmonares e da DLCO e obstrução das vias respiratórias. A gasometria revela hipoxemia, geralmente sem retenção de dióxido de carbono. As avaliações da troca gasosa durante o esforço, usando oximetria de pulso ou, de preferência, catéter arterial de demora, são avaliações mais sensíveis do comprometimento pulmonar.
Em alguns pacientes anticorpos antinucleares e elevação do fator reumatoide são detectáveis, sugestivos, mas não diagnósticos, de doença do tecido conjuntivo coexistente (p. ex., esclerodermia, artrite reumatoide).
Tratamento da silicose
Remoção de exposição adicional
Tratamento sintomático (p. ex., broncodilatadores e corticoides inalatórios)
Para silicose aguda, possivelmente corticoides orais e/ou lavagem pulmonar total
Raramente, transplante de pulmão
Pacientes com obstrução das vias respiratórias decorrente de qualquer forma da silicose podem ser tratados empiricamente com broncodilatadores e corticoides inaláveis. Devem-se monitorar os pacientes e tratar a hipoxemia para prevenir a hipertensão pulmonar. A reabilitação pulmonar pode ajudar os pacientes a realizarem as atividades diárias. Os trabalhadores que desenvolvem silicose devem ser removidos de exposição adicional. O transplante pulmonar é o último recurso terapêutico. Alguns tratamentos experimentais foram propostos, mas nenhum demonstrou eficácia em alterar o curso da doença.
O manejo da tuberculose é o mesmo que para outros pacientes com tuberculose, exceto que geralmente se recomendam cursos mais longos, porque a reincidência é mais comum em pacientes com silicotuberculose.
Silicose aguda
Há relatos de lavagem pulmonar total para tratamento da silicose aguda. A lavagem pulmonar total pode reduzir a carga da poeira mineral total nos pulmões. Alguns estudos demonstraram redução a curto prazo dos sintomas após a lavagem, mas não foram realizados ensaios controlados. Evidências inconsistentes sustentam o uso de corticoides orais na silicose aguda e acelerada.
Prevenção da silicose
Intervenções preventivas mais efetivas para silicose ocorrem em nível industrial, em vez de clínico, e incluem supressão da poeira, processo de isolamento, ventilação e uso de abrasivos que não contenham sílica. As máscaras respiratórias propiciam proteção imperfeita e, embora úteis, não são a solução adequada. Recomenda-se a vigilância dos trabalhadores expostos com questionários respiratórios, espirometria e radiografia de tórax. A frequência da vigilância depende até certo ponto da intensidade esperada da exposição. Outras medidas preventivas incluem cessação do tabagismo e vacinação contra pneumococo e influenza.
Os médicos devem estar alertas ao risco de tuberculose e de infecções micobacterianas não tuberculosas nos pacientes expostos à sílica, em especial nos mineiros. Indivíduos expostos à sílica devem realizar o teste de tuberculina anualmente. Aqueles com um teste cutâneo positivo devem ser submetidos à cultura de escarro para tuberculose. Em alguns casos, pode ser necessária TC e broncoscopia para confirmar a tuberculose. Aqueles com teste positivo de tuberculina e culturas de escarro negativas para tuberculose devem receber quimioprofilaxia com isoniazida, de acordo com as diretrizes para outros reagentes à tuberculina.
Pontos-chave
A silicose geralmente é crônica, mas formas agudas, aceleradas e conglomeradas também podem ocorrer.
Os pacientes com silicose estão em risco de complicações pulmonares e outras doenças (p. ex., tuberculose, nocardiose, câncer de pulmão, esclerodermia progressiva).
Basear o diagnóstico nas imagens do tórax (p. ex., múltiplas opacidades arredondadas de 1 a 3 mm) em pacientes com história de exposição.
Considerar a lavagem pulmonar total e trate com medidas de suporte.
Monitorar nos paciente expostos à sílica (p. ex., mineiros) em busca de tuberculose e infecções por micobactérias não tuberculosas.
