A bainha de mielina recobre muitas fibras nervosas no sistema nervoso central e sistema nervoso periférico, acelerando a transmissão axônica dos impulsos nervosos. Doenças que afetam a mielina interrompem a transmissão nervosa; os sintomas podem refletir deficits em qualquer parte do sistema nervoso.
A mielina formada pela oligodendróglia no sistema nervoso central difere química e imunologicamente da mielina formada perifericamente pelas células de Schwann. Assim, alguns distúrbios da mielina (p. ex., síndrome de Guillain-Barré, polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica e algumas outras polineuropatias de nervo periférico) tendem a afetar principalmente os nervos periféricos, enquanto outras afetam primariamente o SNC (ver tabela Distúrbios que podem causar desmielinização do sistema nervoso central). As áreas mais afetadas do sistema nervoso central são encéfalo, medula espinal e nervos ópticos.
A desmielinização costuma ser secundária a doenças infecciosas, isquêmicas, metabólicas ou hereditárias ou a uma toxina (álcool, etambutol). Nas doenças desmielinizantes primárias, a causa é desconhecida, mas suspeita-se de um mecanismo autoimune, porque a doença algumas vezes ocorre após uma infecção viral ou vacinação viral.
A desmielinização tende a ser segmentada ou localizada, afetando múltiplas áreas de forma simultânea ou sequencial. Em geral, ocorre remielinização, com reparo, regeneração e recuperação completa da função neural. Entretanto, a perda extensa de mielina costuma ser seguida por degeneração axônica e, geralmente, degeneração do corpo celular; ambas podem ser irreversíveis.
A desmielinização deve ser considerada em qualquer paciente com deficits neurológicos inexplicáveis. Os transtornos desmielinizantes primários são sugeridos pelos seguintes fatores:
Deficits difusos ou multifocais
Início súbito ou subagudo, particularmente em adultos jovens
Início dentro de semanas após uma infecção ou vacinação
Deficits que surgem e desaparecem
Sintomas que sugerem uma doença desmielinizante específica (p. ex., neurite óptica inexplicável ou oftalmoplegia intranuclear, sugerindo esclerose múltipla)
Exames específicos e tratamento dependem da doença específica.
Referências
1. Kunchok A, Aksamit AJ Jr, Davis JM 3rd, et al: Association between tumor necrosis factor inhibitor exposure and inflammatory Central Nervous System Events. JAMA Neurol 77 (8):937–946, 2020. doi: 10.1001/jamaneurol.2020.1162
2. Oliveira MCB, de Brito MH, Simabukuro, MM: Central nervous system demyelination associated with immune checkpoint inhibitors: Review of the literature. Front Neurol 11:538695, 2020. doi: 10.3389/fneur.2020.538695 eCollection 2020.
