Polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica é uma polineuropatia imunitária mediada caracterizada por fraqueza simétrica dos músculos proximais e distais e pela progressão contínua > 2 meses.
(Ver também Visão geral das doenças nervosas periféricas.)
Os sintomas da polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica (PDIC) assemelham-se àqueles da síndrome de Guillain-Barré. Mas a progressão por > 2 meses diferencia PDIC da síndrome de Guillain-Barré, que é monofásica e autolimitada. A PDIC desenvolve-se em 2 a 5% dos pacientes inicialmente diagnosticados com a síndrome de Guillain-Barré.
Acredita-se que a causa seja autoimune resultando em desmielinização.
Sinais e sintomas da polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crônica
A PDIC geralmente começa de forma insidiosa e pode se agravar lentamente ou seguir um padrão de recaídas e recuperação; entre as recidivas, a recuperação pode ser parcial ou completa. A fraqueza flácida, geralmente nos membros, predomina na maioria dos pacientes; é tipicamente mais proeminente do que as anormalidades sensoriais (p. ex., parentesias das mãos e dos pés). Há perda dos reflexos tendinosos profundos.
Na maioria dos pacientes, a função autonômica é menos afetada do que na síndrome de Guillain-Barre. Além disso, a fraqueza pode ser assimétrica e progridir mais lentamente do que na síndrome de Guillain-Barré.
Diagnóstico da polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crônica
Análise do líquido cefalorraquidiano e testes eletrodiagnósticos
Os testes incluem análise do líquido cefalorraquidiano e testes eletrodiagnósticos. Os resultados são semelhantes àqueles da síndrome de Guillain-Barré, incluindo a dissociação albuminocitológica (aumento de proteínas, mas a contagem de leucócitos normal) e desmielinização, detectada por testes eletrodiagnósticos.
Biópsia de nervo, que também pode detectar desmielinização, raramente é necessária.
Tratamento da polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crônica
Imunoglobulina IV (IgIV)
Corticoides
Troca plasmática
A IgIV embora mais cara, costuma ser oferecida inicialmente para os pacientes com polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica porque:
Não tem os muitos efeitos adversos do uso prolongado de corticoides.
É mais fácil de administrar do que a troca de plasma.
No entanto, evidências recentes sugerem que a pulsoterapia com corticoides podem resultar em remissões mais longas e têm menor taxa de efeitos adversos graves do que a IgIV. Pode-se administrar pulsoterapia com corticoides da seguinte maneira:
Dexametasona por via oral 40 mg por dia, durante 4 dias consecutivos/mês, durante 6 ciclos
Dexametasona por via oral 1 vez/semana durante 3 meses com ajustes mensais da dose com base na condição clínica do paciente
Metilprednisolona IV 500 mg uma vez ao dia, durante 4 dias consecutivos por mês, durante 6 meses
Alguns pacientes podem se beneficiar de uma combinação de IgIV e corticoides.
A troca de plasma também não tem os efeitos adversos tardios dos corticoides, mas muitas vezes exige a colocação de um acesso venoso permanente e, por causa da grande variação da volemia, pode causar hipotensão. Os pacientes que não respondem à IVIG ou que têm doença grave podem receber troca plasmática, mas, como a troca plasmática é invasiva e apresenta riscos, é melhor usá-la com a finalidade de reduzir a deterioração grave, em vez de como tratamento de manutenção a longo prazo.
Imunoglobulina subcutânea (IGSC) pode ser tão eficaz quanto IGIV.
Imunossupressores (p. ex., azatioprina) podem ser úteis e reduzir a dependência de corticoides.
O tratamento pode ser necessário por um longo período de tempo.
Pontos-chave
Embora os sintomas da polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica lembrem os da síndrome de Guillain-Barré, as duas podem ser diferenciadas pela duração da progressão dos sintomas (isto é, > 2 meses para PDIC).
Os sintomas começam de modo insidioso e podem se agravar lentamente ou seguir um padrão de recaídas e recuperação.
A análise do líquido cefalorraquidiano e os resultados dos testes eletrodiagnósticos são semelhantes aos da síndrome de Guillain-Barré.
Tratar com IgIV e corticoides, mas, em casos graves, considerar a troca plasmática; imunossupressores podem ajudar e podem reduzir a dependência de corticoides.
