Manual MSD

Please confirm that you are not located inside the Russian Federation

honeypot link

Colangite esclerosante primária

Por

Christina C. Lindenmeyer

, MD, Cleveland Clinic

Avaliação/revisão completa set 2021
VISUALIZAR A VERSÃO PARA PROFISSIONAIS DE SAÚDE
Fatos rápidos

A colangite esclerosante primária consiste numa inflamação, com cicatrização progressiva e estreitamento dos dutos biliares dentro e fora do fígado. Por fim, os dutos ficam obstruídos e, em seguida, são obliterados. Poderá ocorrer cirrose, insuficiência hepática e, às vezes, câncer nos dutos biliares.

  • Os sintomas começam gradualmente e incluem o agravamento da fadiga, coceira e, posteriormente, icterícia.

  • Um teste de diagnóstico por imagem pode confirmar o diagnóstico.

  • O tratamento é baseado no alívio dos sintomas, mas o transplante de fígado pode prolongar a vida.

A bile é um líquido que é produzido pelo fígado e ajuda na digestão. A bile é transportada em pequenos tubos (canais biliares) através do fígado e, em seguida, do fígado para a vesícula biliar e para o intestino delgado. (Consulte também Considerações gerais sobre distúrbios da vesícula biliar e dutos biliares Considerações gerais sobre distúrbios da vesícula biliar e dutos biliares O fígado produz a bile, um líquido amarelo esverdeado, espesso e pegajoso. A bile ajuda na digestão ao facilitar a absorção de colesterol, gorduras e vitaminas lipossolúveis no intestino. A... leia mais Considerações gerais sobre distúrbios da vesícula biliar e dutos biliares .)

Na colangite esclerosante primária, os canais biliares ficam inflamados, o que pode levar à cicatrização progressiva dos canais biliares e do tecido hepático, consequentemente, tornando-se grave (cirrose). O tecido com cicatriz estreita e bloqueia os dutos biliares. Como resultado, os sais biliares, que ajudam o organismo a absorver as gorduras, não são secretados normalmente. O distúrbio se assemelha à colangite biliar primária Colangite biliar primária (CBP) A colangite biliar primária (CBP) é uma inflamação com fibrose progressiva dos dutos biliares no fígado. Por fim, os dutos são bloqueados, o fígado é tomado por cicatrizes e ocorre o desenvolvimento... leia mais , exceto por afetar os dutos biliares extra-hepáticos, bem como os intra-hepáticos. A causa não é conhecida, mas é provável que seja autoimune Doenças autoimunes Uma doença autoimune é um mau funcionamento do sistema imunológico, levando o corpo a atacar os seus próprios tecidos. Ainda não se sabe o que desencadeia as doenças autoimunes. Os sintomas... leia mais (quando o sistema imunológico ataca os tecidos do próprio organismo).

A colangite esclerosante primária afeta mais frequentemente homens e é diagnosticada, em média, aos 40 anos de idade. Normalmente, as pessoas afetadas apresentam também doença inflamatória do intestino Considerações gerais sobre a doença intestinal inflamatória (DII) Na doença intestinal inflamatória, o intestino fica inflamado, geralmente causando dor abdominal e diarreia recorrentes. Os dois principais tipos de doença intestinal inflamatória (DII) são... leia mais , especialmente colite ulcerativa Colite ulcerativa A colite ulcerativa é uma doença intestinal inflamatória crônica em que o intestino grosso (cólon) fica inflamado e ulcerado (com perfuração ou erosão), causando exacerbações (ataques ou crises)... leia mais . Ela tende a ocorrer em famílias, sugerindo que os genes podem estar envolvidos. Uma infecção ou lesão dos dutos biliares pode desencadear o distúrbio em pessoas que apresentam genes que os tornam suscetíveis para o distúrbio.

Sintomas da colangite esclerosante primária

Os sintomas normalmente começam gradualmente com o agravamento da fadiga e da coceira. A icterícia Icterícia em adultos Na icterícia, a pele e a parte branca dos olhos ficam amareladas. Ela ocorre quando há excesso de bilirrubina (um pigmento amarelo) no sangue - uma condição denominada hiperbilirrubinemia. ... leia mais Icterícia em adultos (descoloração amarelada da pele e do branco dos olhos) costuma ocorrer posteriormente.

Às vezes ocorrem inflamação e infecção recorrente dos dutos biliares (colangite bacteriana). A colangite bacteriana provoca episódios de dor na parte superior do abdômen, icterícia e febre.

Como os sais de bile não são secretados normalmente, as pessoas podem ser incapazes de absorver gorduras suficientes e vitaminas lipossolúveis (A, D, E e K). Essa secreção de bile comprometida resulta em osteoporose Osteoporose A osteoporose é um quadro clínico em que uma redução da densidade dos ossos enfraquece os ossos, tornando-os suscetíveis a quebra (fraturas). O envelhecimento, a deficiência de estrogênio, o... leia mais Osteoporose , tendência a hematoma e sangramento e fezes com odor desagradável e com aspecto oleoso (esteatorreia). Cálculos biliares Cálculos biliares Os cálculos biliares são depósitos de material sólido (predominantemente de cristais de colesterol) na vesícula biliar. O fígado pode secretar muito colesterol, que é transportado com a bile... leia mais Cálculos biliares e cálculos nos dutos biliares se desenvolvem em cerca de 3/4 das pessoas com colangite esclerosante primária. O fígado e o baço podem aumentar de tamanho.

Algumas pessoas não apresentam sintomas até que o distúrbio esteja avançado e a cirrose presente. Os sintomas podem aparecer somente após 10 anos.

De uma forma geral, a colangite esclerosante primária agrava-se de forma gradual. A insuficiência hepática normalmente ocorre, em média, cerca de 12 anos após o distúrbio ser diagnosticado.

Diagnóstico da colangite esclerosante primária

  • Exames de sangue do fígado

  • Ultrassonografia, seguida por outros exames de imagem

Pode haver suspeita do distúrbio quando os resultados dos exames hepáticos Exames de sangue do fígado Os testes de função hepática são exames de sangue que representam uma maneira não invasiva de detectar a presença de doença hepática (por exemplo, hepatite em sangue doado) e medir a gravidade... leia mais , realizados como parte do exame físico anual ou por alguma razão não relacionada, estiverem alterados. Em seguida, a ultrassonografia Ultrassonografia Exames de imagem do fígado, vesícula biliar e trato biliar incluem ultrassonografia, cintilografia, tomografia computadorizada (TC), ressonância magnética (RM), colangiopancreatografia retrógrada... leia mais é normalmente realizada primeiro para verificar a obstrução dos dutos biliares fora do fígado. Os testes que podem confirmar o diagnóstico incluem os seguintes:

Exames de sangue e CPRM podem ser realizados regularmente para monitorar o desenvolvimento de câncer nos canais biliares e no tecido hepático.

Tratamento da colangite esclerosante primária

  • Tratamento de sintomas e complicações

  • Algumas vezes, transplante de fígado

Se as pessoas não apresentam sintomas, não é necessário tratamento. Contudo, pelo menos duas vezes ao ano, é necessário que façam um exame físico e exames de sangue para monitorar a progressão do distúrbio.

Os medicamentos ácido ursodesoxicólico e colestiramina podem ajudar a aliviar a coceira. A colangite bacteriana recorrente é tratada com antibióticos. A CPRE é realizada conforme necessário para alargar (dilatar) os dutos bloqueados. Às vezes, tubos para manter os dutos abertos (stents) são inseridos temporariamente.

Se um câncer dos dutos biliares Tumores dos dutos biliares e da vesícula biliar Tumores, tanto malignos quanto benignos, dentro dos dutos biliares ou da vesícula biliar são raros. Em geral, a ultrassonografia ou RM/CPRM conseguem detectar um tumor nos dutos biliares ou... leia mais se desenvolver e a cirurgia para remover o câncer não for possível, os stents podem ser passados pelo endoscópio e colocados nos dutos biliares obstruídos pelo câncer. Esses stents abrem os canais, podem melhorar a icterícia e prevenir infecções recorrentes. Se o câncer nos canais biliares for limitado à parte inferior do fígado (onde os canais biliares fora do fígado encontram os canais biliares dentro do fígado), um transplante de fígado Transplante de fígado O transplante de fígado é a remoção cirúrgica de um fígado saudável ou, às vezes, de parte de um fígado saudável de uma pessoa viva que, em seguida, é transferido para uma pessoa cujo fígado... leia mais pode ser uma opção para a cura.

Mais informações

Seguem alguns recursos em inglês que podem ser úteis. Vale ressaltar que O MANUAL não é responsável pelo conteúdo desses recursos.

OBS.: Esta é a versão para o consumidor. MÉDICOS: VISUALIZAR A VERSÃO PARA PROFISSIONAIS DE SAÚDE
VISUALIZAR A VERSÃO PARA PROFISSIONAIS DE SAÚDE
quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
PRINCIPAIS