Manual MSD

Please confirm that you are not located inside the Russian Federation

Carregando

Colangite esclerosante primária

Por

Ali A. Siddiqui

, MD, Thomas Jefferson University

Última revisão/alteração completa nov 2018| Última modificação do conteúdo nov 2018
Clique aqui para a versão para profissionais
Fatos rápidos
OBS.: Esta é a versão para o consumidor. MÉDICOS: Clique aqui para a versão para profissionais
Clique aqui para a versão para profissionais

A colangite esclerosante primária consiste numa inflamação, com cicatrização progressiva e estreitamento dos dutos biliares dentro e fora do fígado. Por fim, os dutos ficam obstruídos e, em seguida, são obliterados. Poderá ocorrer cirrose, insuficiência hepática e, às vezes, câncer nos dutos biliares.

  • Os sintomas começam gradualmente e incluem o agravamento da fadiga, coceira e, posteriormente, icterícia.

  • Um teste de diagnóstico por imagem pode confirmar o diagnóstico.

  • O tratamento é baseado no alívio dos sintomas, mas o transplante de fígado pode prolongar a vida.

Na colangite esclerosante primária, a cicatrização se agrava, por fim, evoluindo para cirrose. O tecido com cicatriz estreita e bloqueia os dutos biliares. Como resultado, os sais biliares, que ajudam o organismo a absorver as gorduras, não são secretados normalmente. O distúrbio se assemelha à colangite biliar primária, exceto por afetar os dutos biliares extra-hepáticos, bem como os intra-hepáticos. A causa não é conhecida, mas é provável que seja autoimune (quando o sistema imunológico ataca os tecidos do próprio organismo).

A colangite esclerosante primária afeta mais frequentemente homens jovens na idade média de 40 anos. Normalmente, as pessoas afetadas apresentam também doença inflamatória do intestino, especialmente colite ulcerativa. Ela tende a ocorrer em famílias, sugerindo que os genes podem estar envolvidos. Uma infecção ou lesão dos dutos biliares pode desencadear o distúrbio em pessoas que apresentam genes que os tornam suscetíveis para o distúrbio. Os dutos biliares podem ser danificados durante um procedimento endoscópico, como na colocação de tubos (stents) projetados para manter os dutos biliares abertos.

Sintomas

Os sintomas normalmente começam gradualmente com o agravamento da fadiga e da coceira. A icterícia (descoloração amarelada da pele e do branco dos olhos) costuma ocorrer posteriormente.

Às vezes ocorrem inflamação e infecção recorrente dos dutos biliares (colangite bacteriana). A colangite bacteriana provoca episódios de dor na parte superior do abdômen, icterícia e febre.

Como os sais de bile não são secretados normalmente, as pessoas podem ser incapazes de absorver gorduras suficientes e vitaminas lipossolúveis (A, D, E e K). Essa secreção de bile comprometida resulta em osteoporose, tendência a hematoma e sangramento e fezes com odor desagradável e com aspecto oleoso (esteatorreia). Cálculos biliares e cálculos nos dutos biliares se desenvolvem em cerca de 3/4 das pessoas com colangite esclerosante primária. O fígado e o baço podem aumentar de tamanho.

À medida que o distúrbio progride, os sintomas de cirrose se desenvolvem. A cirrose avançada provoca:

Algumas pessoas não apresentam sintomas até que o distúrbio esteja avançado e a cirrose presente. Os sintomas podem aparecer somente após 10 anos.

Em 10 ou 15% das pessoas que apresentam colangite esclerosante primária, desenvolve-se um câncer dos dutos biliares (colangiocarcinoma).

De uma forma geral, a colangite esclerosante primária agrava-se de forma gradual. A insuficiência hepática ocorre em cerca de doze anos após o distúrbio ser diagnosticado.

Diagnóstico

  • Testes de função hepática

  • Ultrassonografia, seguida por outros exames de imagem

Pode haver suspeita do distúrbio quando os resultados do teste de função hepática, realizados como parte do exame físico anual ou por alguma razão não relacionada, são anormais. Em seguida, a ultrassonografia é normalmente realizada primeiro para verificar a obstrução dos dutos biliares fora do fígado. Os testes que podem confirmar o diagnóstico incluem os seguintes:

  • Colangiopancreatografia por ressonância magnética (CPRM): a ressonância magnética (RM) é realizada para obter imagens dos dutos biliares e do duto pancreático. Esse teste ajuda a confirmar a colangite esclerosante primária e descartar outras causas de obstrução dos dutos biliares.

  • Colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE): as radiografias são obtidas após um agente de contraste radiopaco, visível na radiografia, ser injetado nos dutos biliares pelo endoscópio ( Compreensão da colangiopancreatografia retrógrada endoscópica). A CPRE é menos desejável do que a CPRM, porque a CPRE é mais invasiva e requer a injeção de um agente de contraste. Entretanto, às vezes, a CPRE também pode ser usada no tratamento do distúrbio.

Exames de sangue e CPRE podem ser realizados regularmente para verificar se há câncer dos dutos biliares.

Tratamento

  • Tratamento de sintomas e complicações

  • Algumas vezes, transplante de fígado

Se as pessoas não apresentam sintomas, não é necessário tratamento. Contudo, duas vezes ao ano, é necessário que façam um exame físico e exames de sangue para monitorar a progressão do distúrbio.

O ácido ursodesoxicólico pode ajudar a aliviar a coceira. A colangite bacteriana recorrente é tratada com antibióticos. A CPRE é realizada conforme necessário para alargar (dilatar) os dutos bloqueados. Às vezes, tubos para manter os dutos abertos (stents) são inseridos temporariamente.

O transplante de fígado é o único tratamento que prolonga a vida. Ele pode curar alguns tipos de distúrbios que podem ser fatais. As pessoas com cirrose que causa graves complicações ou aquelas que apresentam colangite bacteriana recorrente podem necessitar de transplante de fígado.

Se um câncer dos dutos biliares se desenvolver e a cirurgia para remover o câncer não for possível, os stents podem ser passados pelo endoscópio e colocados nos dutos biliares obstruídos pelo câncer. Esses stents abrem os dutos.

Mais informações

OBS.: Esta é a versão para o consumidor. MÉDICOS: Clique aqui para a versão para profissionais
Clique aqui para a versão para profissionais
Obtenha o

Também de interesse

Vídeos

Visualizar tudo
Visão geral do fígado e da vesícula biliar
Vídeo
Visão geral do fígado e da vesícula biliar
Modelos 3D
Visualizar tudo
Dentro do fígado
Modelo 3D
Dentro do fígado

MÍDIAS SOCIAIS

PRINCIPAIS