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Colangite esclerosante primária

Por

Christina C. Lindenmeyer

, MD, Cleveland Clinic

Última revisão/alteração completa abr 2020| Última modificação do conteúdo abr 2020
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Fatos rápidos

A colangite esclerosante primária consiste numa inflamação, com cicatrização progressiva e estreitamento dos dutos biliares dentro e fora do fígado. Por fim, os dutos ficam obstruídos e, em seguida, são obliterados. Poderá ocorrer cirrose, insuficiência hepática e, às vezes, câncer nos dutos biliares.

  • Os sintomas começam gradualmente e incluem o agravamento da fadiga, coceira e, posteriormente, icterícia.

  • Um teste de diagnóstico por imagem pode confirmar o diagnóstico.

  • O tratamento é baseado no alívio dos sintomas, mas o transplante de fígado pode prolongar a vida.

A bile é um líquido que é produzido pelo fígado e ajuda na digestão. A bile é transportada em pequenos tubos (canais biliares) através do fígado e, em seguida, do fígado para a vesícula biliar e para o intestino delgado. (Consulte também Considerações gerais sobre distúrbios da vesícula biliar e dutos biliares Considerações gerais sobre distúrbios da vesícula biliar e dutos biliares leia mais Considerações gerais sobre distúrbios da vesícula biliar e dutos biliares .)

Na colangite esclerosante primária, os canais biliares ficam inflamados, o que pode levar à cicatrização progressiva dos canais biliares e do tecido hepático, consequentemente, tornando-se grave (cirrose). O tecido com cicatriz estreita e bloqueia os dutos biliares. Como resultado, os sais biliares, que ajudam o organismo a absorver as gorduras, não são secretados normalmente. O distúrbio se assemelha à colangite biliar primária Colangite biliar primária (CBP) A colangite biliar primária (CBP) é uma inflamação com fibrose progressiva dos dutos biliares no fígado. Por fim, os dutos são bloqueados, o fígado é tomado por cicatrizes e ocorre o desenvolvimento... leia mais , exceto por afetar os dutos biliares extra-hepáticos, bem como os intra-hepáticos. A causa não é conhecida, mas é provável que seja autoimune Doenças autoimunes Uma doença autoimune é um mau funcionamento do sistema imunológico, levando o corpo a atacar os seus próprios tecidos. Ainda não se sabe o que desencadeia as doenças autoimunes. Os sintomas... leia mais (quando o sistema imunológico ataca os tecidos do próprio organismo).

A colangite esclerosante primária afeta mais frequentemente homens e é diagnosticada, em média, aos 40 anos de idade. Normalmente, as pessoas afetadas apresentam também doença inflamatória do intestino Considerações gerais sobre a doença intestinal inflamatória (DII) Na doença intestinal inflamatória, o intestino fica inflamado, geralmente causando dor abdominal e diarreia recorrentes. Os dois principais tipos de doença intestinal inflamatória (DII) são... leia mais , especialmente colite ulcerativa Colite ulcerativa A colite ulcerativa é uma doença intestinal inflamatória crônica em que o intestino grosso (cólon) fica inflamado e ulcerado (com perfuração ou erosão), causando exacerbações (ataques ou crises)... leia mais . Ela tende a ocorrer em famílias, sugerindo que os genes podem estar envolvidos. Uma infecção ou lesão dos dutos biliares pode desencadear o distúrbio em pessoas que apresentam genes que os tornam suscetíveis para o distúrbio.

Sintomas da colangite esclerosante primária

Os sintomas normalmente começam gradualmente com o agravamento da fadiga e da coceira. A icterícia Icterícia em adultos Na icterícia, a pele e a parte branca dos olhos ficam amareladas. Ela ocorre quando há excesso de bilirrubina (um pigmento amarelo) no sangue - uma condição denominada hiperbilirrubinemia. ... leia mais Icterícia em adultos (descoloração amarelada da pele e do branco dos olhos) costuma ocorrer posteriormente.

Às vezes ocorrem inflamação e infecção recorrente dos dutos biliares (colangite bacteriana). A colangite bacteriana provoca episódios de dor na parte superior do abdômen, icterícia e febre.

Como os sais de bile não são secretados normalmente, as pessoas podem ser incapazes de absorver gorduras suficientes e vitaminas lipossolúveis (A, D, E e K). Essa secreção de bile comprometida resulta em osteoporose Osteoporose A osteoporose é um quadro clínico em que uma redução da densidade dos ossos enfraquece os ossos, tornando-os suscetíveis a quebra (fraturas). O envelhecimento, a deficiência de estrogênio, o... leia mais Osteoporose , tendência a hematoma e sangramento e fezes com odor desagradável e com aspecto oleoso (esteatorreia). Cálculos biliares Cálculos biliares leia mais Cálculos biliares e cálculos nos dutos biliares se desenvolvem em cerca de 3/4 das pessoas com colangite esclerosante primária. O fígado e o baço podem aumentar de tamanho.

Algumas pessoas não apresentam sintomas até que o distúrbio esteja avançado e a cirrose presente. Os sintomas podem aparecer somente após 10 anos.

Em 10 ou 15% das pessoas que apresentam colangite esclerosante primária, desenvolve-se um câncer dos dutos biliares (colangiocarcinoma Tumores dos dutos biliares e da vesícula biliar leia mais ).

De uma forma geral, a colangite esclerosante primária agrava-se de forma gradual. A insuficiência hepática normalmente ocorre, em média, cerca de 12 anos após o distúrbio ser diagnosticado.

Diagnóstico da colangite esclerosante primária

  • Exames de sangue do fígado

  • Ultrassonografia, seguida por outros exames de imagem

Pode haver suspeita do distúrbio quando os resultados dos exames hepáticos Exames de sangue do fígado Os testes de função hepática são exames de sangue que representam uma maneira não invasiva de detectar a presença de doença hepática (por exemplo, hepatite em sangue doado) e medir a gravidade... leia mais , realizados como parte do exame físico anual ou por alguma razão não relacionada, estiverem alterados. Em seguida, a ultrassonografia Ultrassonografia Exames de imagem do fígado, vesícula biliar e trato biliar incluem ultrassonografia, cintilografia, tomografia computadorizada (TC), ressonância magnética (RM), colangiopancreatografia retrógrada... leia mais é normalmente realizada primeiro para verificar a obstrução dos dutos biliares fora do fígado. Os testes que podem confirmar o diagnóstico incluem os seguintes:

Exames de sangue e CPRM podem ser realizados regularmente para monitorar o desenvolvimento de câncer nos canais biliares e no tecido hepático.

Tratamento da colangite esclerosante primária

  • Tratamento de sintomas e complicações

  • Algumas vezes, transplante de fígado

Se as pessoas não apresentam sintomas, não é necessário tratamento. Contudo, duas vezes ao ano, é necessário que façam um exame físico e exames de sangue para monitorar a progressão do distúrbio.

O ácido ursodesoxicólico pode ajudar a aliviar a coceira. A colangite bacteriana recorrente é tratada com antibióticos. A CPRE é realizada conforme necessário para alargar (dilatar) os dutos bloqueados. Às vezes, tubos para manter os dutos abertos (stents) são inseridos temporariamente.

Se um câncer dos dutos biliares Tumores dos dutos biliares e da vesícula biliar leia mais se desenvolver e a cirurgia para remover o câncer não for possível, os stents podem ser passados pelo endoscópio e colocados nos dutos biliares obstruídos pelo câncer. Esses stents abrem os canais, podem melhorar a icterícia e prevenir infecções recorrentes. Se o câncer nos canais biliares for limitado à parte inferior do fígado (onde os canais biliares fora do fígado encontram os canais biliares dentro do fígado), um transplante de fígado Transplante de fígado O transplante de fígado é a remoção cirúrgica de um fígado saudável ou, às vezes, de parte de um fígado saudável de uma pessoa viva que, em seguida, é transferido para uma pessoa cujo fígado... leia mais pode ser uma opção para a cura.

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Colangite esclerosante primária
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