A colangite esclerosante associada à IgG4 (IgG4-SC) causa sintomas semelhantes aos da colangite esclerosante primária: inflamação, fibrose e estreitamento dos dutos biliares dentro e fora do fígado e, em seguida, eventual bloqueio e destruição desses dutos. Pode haver o desenvolvimento de cirrose e insuficiência hepática.
Icterícia, perda de peso e dor abdominal estão às vezes presentes.
O diagnóstico inclui uma colangiografia (um estudo de imagem do trato biliar), exames de sangue e biópsia.
O tratamento inclui esteroides ou rituximabe.
(Consulte também Considerações gerais sobre distúrbios da vesícula biliar e dutos biliares.)
A colangite esclerosante associada à IgG4 (IgG4-SC) se assemelha à colangite esclerosante primária (CPS) porque é o resultado de um sistema imunológico regulado de forma anormal (doença associada à IgG4), afetando o fígado e os dutos biliares. IgG4-SC recebe o nome dos anticorpos IgG4 que vazam para os dutos biliares dentro e fora do fígado e causam inflamação e fibrose.
Esse distúrbio raro afeta principalmente homens com mais de 50 a 60 anos de idade. A maioria das pessoas com esse distúrbio também tem outro quadro clínico imunomediado chamado pancreatite autoimune.
Sintomas da IgG4-SC
Os sintomas podem ser semelhantes aos da colangite esclerosante primária ou do colangiocarcinoma, incluindo icterícia, perda de peso e dor abdominal.
Diagnóstico de IgG4-SC
Colangiografia
Testes de anticorpos (IgG4)
Biópsia
Em pessoas com pancreatite e colangiopatia (lesão nos dutos biliares), os médicos suspeitam que possam ter IgG4-SC. O diagnóstico de IgG4-SC requer uma colangiografia anormal (um exame de imagem do trato biliar), níveis elevados de IgG4 no sangue (encontrados na maioria, mas não em todas as pessoas com esse distúrbio) e um aspecto característico das células quando o tecido é examinado usando um microscópio (biópsia).
Tratamento da IgG4-SC
Esteroides, também chamados às vezes de glicocorticoides ou corticosteroides
Às vezes, rituximabe ou inebilizumabe
Esteroides (geralmente prednisona) são os medicamentos de escolha para colangite esclerosante associada à IgG4.
A remissão completa, que pode ser alcançada com esteroides, é o objetivo do tratamento. Se a terapia com esteroides falhar, utiliza-se o rituximabe. O inebilizumabe, um anticorpo monoclonal que tem como alvo células que se acredita desempenharem um papel na inflamação e fibrose (cicatrização) da doença, também reduz as crises da doença quando usado após o tratamento com esteroides.
