A colangite esclerosante primária consiste numa inflamação, com cicatrização progressiva e estreitamento dos dutos biliares dentro e fora do fígado. Por fim, os dutos ficam obstruídos e, em seguida, são obliterados. Poderá ocorrer cirrose, insuficiência hepática e, às vezes, câncer nos dutos biliares.
Os sintomas começam gradualmente e incluem o agravamento da fadiga, coceira e, posteriormente, icterícia.
Um teste de diagnóstico por imagem pode confirmar o diagnóstico.
O tratamento tem o objetivo de aliviar os sintomas, mas apenas o transplante de fígado pode prolongar a vida.
A bile é um líquido que é produzido pelo fígado e ajuda na digestão. A bile é transportada em pequenos tubos (canais biliares) através do fígado e, em seguida, do fígado para a vesícula biliar e para o intestino delgado. (Consulte também Considerações gerais sobre distúrbios da vesícula biliar e dos dutos biliares e a figura .)
Na colangite esclerosante primária, os canais biliares ficam inflamados, o que pode levar à cicatrização progressiva dos canais biliares e do tecido hepático, consequentemente, tornando-se grave (um quadro clínico chamado cirrose). O tecido com cicatriz estreita e bloqueia os dutos biliares. Como resultado, os sais biliares, que ajudam o organismo a absorver as gorduras, não são secretados normalmente. O distúrbio se assemelha à colangite biliar primária, exceto por afetar os dutos biliares extra-hepáticos, bem como os intra-hepáticos. A causa não é conhecida, mas é provável que seja autoimune (quando o sistema imunológico ataca os tecidos do próprio organismo).
A colangite esclerosante primária pode afetar os dutos biliares grandes e pequenos, pode afetar principalmente os pequenos dutos biliares ou pode compartilhar características com hepatite autoimune.
A colangite esclerosante primária afeta mais frequentemente homens jovens e é diagnosticada, na maioria das vezes, entre os 25 e os 45 anos de idade. Normalmente, as pessoas afetadas apresentam também doença inflamatória do intestino, especialmente colite ulcerativa. Ela tende a ocorrer em famílias, sugerindo que os genes podem estar envolvidos. Uma infecção ou lesão dos dutos biliares pode desencadear o distúrbio em pessoas que apresentam genes que os tornam suscetíveis para o distúrbio.
Sintomas da colangite esclerosante primária
Os sintomas normalmente começam gradualmente com o agravamento da fadiga e da coceira. A icterícia (descoloração amarelada da pele e do branco dos olhos) costuma ocorrer posteriormente. Muitos pacientes, no entanto, não apresentam sintomas e descobrem a doença por meio de anormalidades em exames de sangue realizados por outros motivos.
Às vezes ocorrem inflamação e infecção recorrente dos dutos biliares (colangite bacteriana). A colangite bacteriana provoca episódios de dor na parte superior do abdômen, icterícia e febre.
Como os sais de bile não são secretados normalmente, as pessoas podem ser incapazes de absorver gorduras suficientes e vitaminas lipossolúveis (vitaminas A, D, E e K). Essa secreção de bile comprometida resulta em osteoporose, tendência a hematoma e sangramento e fezes com odor desagradável e com aspecto oleoso (esteatorreia). Cálculos biliares e cálculos nos dutos biliares se desenvolvem em cerca de 3/4 das pessoas com colangite esclerosante primária. O fígado e o baço podem aumentar de tamanho.
À medida que o distúrbio progride, os sintomas de cirrose se desenvolvem. A cirrose avançada provoca:
Pressão arterial aumentada na veia que transporta o sangue dos intestinos para o fígado (hipertensão portal)
Acúmulo de líquido na cavidade abdominal (ascite)
Insuficiência hepática, que pode ser fatal
Algumas pessoas não apresentam sintomas até que o distúrbio esteja avançado e a cirrose presente. Os sintomas podem aparecer somente após 10 anos.
Em 10 ou 20% das pessoas que apresentam colangite esclerosante primária, desenvolve-se um câncer dos dutos biliares (colangiocarcinoma).
Geralmente, a colangite esclerosante primária piora gradualmente, resultando em insuficiência hepática.
Diagnóstico da colangite esclerosante primária
Exames de sangue do fígado
Ultrassom, seguido por outros exames de imagem
Colangiopancreatografia por ressonância magnética (CPRM)
Colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE)
Às vezes, biópsia de fígado
Pode haver suspeita do distúrbio quando os resultados dos exames hepáticos, realizados como parte do exame físico anual ou por alguma razão não relacionada, estiverem alterados. Em seguida, o ultrassom é normalmente realizado para verificar a obstrução dos dutos biliares fora do fígado. Os testes que podem confirmar o diagnóstico incluem os seguintes:
Colangiopancreatografia por ressonância magnética (CPRM): a ressonância magnética (RM) é realizada para obter imagens dos dutos biliares e do duto pancreático. Esse teste ajuda a confirmar a colangite esclerosante primária e descartar outras causas de obstrução dos dutos biliares.
Colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE): as radiografias são obtidas após um agente de contraste radiopaco, visível na radiografia, ser injetado nos dutos biliares através do endoscópio (consulte também a Figura ). A CPRE é menos desejável do que a CPRM, porque a CPRE é mais invasiva e requer a injeção de um agente de contraste e deve ser evitada a menos que seja necessária para tratar complicações secundárias ao distúrbio.
Exames de sangue e CPRM podem ser realizados regularmente para monitorar o desenvolvimento de câncer nos canais biliares e no tecido hepático.
A biópsia hepática é necessária, às vezes, para determinar o tipo específico de colangite esclerosante primária.
Quando as pessoas são diagnosticadas com colangite esclerosante primária, elas também devem realizar uma colonoscopia com biópsias para determinar se elas também têm uma doença inflamatória intestinal.
Tratamento da colangite esclerosante primária
Às vezes, medicamentos
Colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE) para aliviar o estreitamento (estenose)
Algumas vezes, transplante de fígado
Se as pessoas não apresentam sintomas, não é necessário tratamento. Contudo, pelo menos duas vezes ao ano, é necessário que façam um exame físico e exames de sangue para monitorar a progressão do distúrbio.
Os medicamentos ácido ursodesoxicólico e colestiramina podem ajudar a aliviar a coceira, caso ela não seja aliviada por anti-histamínicos. A colangite bacteriana recorrente é tratada com antibióticos. A colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE) é realizada conforme necessário para alargar (dilatar) os dutos bloqueados. Às vezes, tubos para manter os dutos abertos (stents) são inseridos temporariamente.
O transplante de fígado é o único tratamento que prolonga a vida e pode trazer a cura. Um transplante de fígado pode ser necessário em pessoas com cirrose e complicações sérias relacionadas, em pessoas com colangite bacteriana recorrente ou em pessoas com câncer nos canais biliares ou no fígado.
Pessoas com colangite esclerosante primária também devem ser submetidas a monitoramento periódico para o desenvolvimento de câncer de vesícula biliar, duto biliar e cólon, estreitamento dos dutos biliares, redução da densidade óssea e deficiências vitamínicas.
Mais informações
Os seguintes recursos em inglês podem ser úteis. Vale ressaltar que O Manual não é responsável pelo conteúdo desses recursos.
Fundação Internacional de Distúrbios Gastrointestinais (International Foundation for Gastrointestinal Disorders, IFFGD): Um recurso que ajuda as pessoas com distúrbios gastrointestinais a controlar sua saúde.
National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK): Informações abrangentes sobre como o sistema digestivo funciona e links para tópicos relacionados, como pesquisas e opções de tratamento.
