A colangite biliar primária (CBP) é uma inflamação com fibrose progressiva dos dutos biliares no fígado. Por fim, os dutos são bloqueados, o fígado é tomado por cicatrizes e ocorre o desenvolvimento de cirrose e insuficiência hepática.
A colangite biliar primária (CBP) resulta provavelmente de uma reação autoimune.
Este distúrbio comumente causa coceira, fadiga, boca e olhos secos e icterícia, mas algumas pessoas não apresentam sintomas.
Um exame de sangue para medir determinados anticorpos geralmente consegue confirmar o diagnóstico.
O tratamento inclui o alívio dos sintomas, retardo da lesão hepática, tratamento de complicações e, às vezes, transplante de fígado.
(Consulte também Cirrose hepática.)
A colangite biliar primária (CBP) é mais frequente nas mulheres entre os 40 e 70 anos de idade, embora possa ocorrer em homens e em mulheres de qualquer idade. Costuma ser um fator hereditário.
O fígado produz a bile, um líquido amarelo esverdeado, espesso e pegajoso que auxilia na digestão. A bile também ajuda a eliminar do organismo determinados produtos residuais (principalmente bilirrubina e o colesterol em excesso) e subprodutos de medicamentos. O trato biliar consiste em pequenos tubos que transportam a bile do fígado para a vesícula biliar e, em seguida, para o intestino delgado. A colangite biliar primária afeta somente os pequenos dutos biliares dentro do fígado e as células hepáticas próximas a esses dutos biliares. (Outro distúrbio inflamatório do duto biliar, colangite esclerosante primária, afeta os dutos biliares dentro e fora do fígado.)
A colangite biliar primária começa com a inflamação dos dutos biliares. A inflamação bloqueia o fluxo de saída de bile do fígado. A bile que permanece dentro das células hepáticas causa inflamação. Se a lesão causada pela inflamação for leve, o fígado se repara fazendo novas células hepáticas e fixando-as na rede de tecido conjuntivo (estrutura interna) que é deixada quando ocorre a morte de células hepáticas. À medida que a inflamação se dissemina, desenvolve-se uma trama de tecido cicatricial (fibrose) em todo o fígado. O tecido cicatricial não desempenha qualquer função e pode distorcer a estrutura interna do fígado. Quando a cicatrização e distorção se tornam disseminadas, ocorre o desenvolvimento de cirrose.
Causas da CBP
A causa não é conhecida, mas provavelmente é uma reação autoimune (na qual o sistema imunológico ataca os próprios tecidos do organismo). A colangite biliar primária ocorre, frequentemente, em pessoas com outros distúrbios autoimunes, como artrite reumatoide, esclerodermia, síndrome de Sjögren ou tireoidite autoimune.
Uma causa autoimune também é considerada possível porque 90% a 95% das pessoas com CBP têm certos anticorpos anormais no sangue. Esses anticorpos atacam as mitocôndrias (estruturas minúsculas que produzem energia nas células). Contudo, esses anticorpos não estão envolvidos na destruição dos dutos biliares em si. Outras células do sistema imunológico atacam os dutos biliares. Não se sabe o que desencadeia esse ataque, mas pode ser a exposição a um vírus ou substância tóxica.
Sintomas de CBP
Geralmente, a CBP começa gradualmente. Cerca de metade das pessoas não apresenta sintomas no início.
Com frequência os primeiros sintomas incluem:
Coceira
Fadiga
Boca e olhos secos
Dificuldade de concentração
Névoa mental
Por fim, a maioria das pessoas sente coceira e fadiga. Outros problemas podem não ocorrer até meses ou anos depois:
A pele pode escurecer ou os nervos podem ser danificados (denominado neuropatia).
As pessoas podem sentir desconforto na parte superior do abdômen.
Às vezes, a gordura se acumula em pequenos caroços amarelos na pele (xantoma) ou nas pálpebras (xantelasma).
Pode haver o desenvolvimento de icterícia (descoloração amarelada da pele e do branco dos olhos).
Pode haver acúmulo de líquido no abdômen (denominado ascite) ou em outras partes do corpo, como tornozelos e pés (denominado edema).
Quaisquer sintomas e complicações da cirrose podem acabar se desenvolvendo. As gorduras, incluindo as vitaminas lipossolúveis (A, D, E e K), são frequentemente pouco absorvidas. A absorção deficiente de vitamina D resulta em osteoporose, e a absorção deficiente de vitamina K contribui para a fácil ocorrência de hematomas e sangramentos. Se o corpo não conseguir absorver gorduras, as fezes podem ter cor clara, ser moles, volumosas, com aspecto oleoso e odor anormalmente desagradável (denominado esteatorreia).
O fígado e o baço podem aumentar de tamanho. À medida que a cicatrização aumenta, o fígado encolhe.
Diagnóstico de CBP
Exame físico
Testes hepáticos anormais
Anticorpos antimitocondriais
Exames de diagnóstico por imagem
Algumas vezes, biópsia
Um médico pode suspeitar desse distúrbio em mulheres de meia-idade com sintomas característicos, como cansaço e coceira. Entretanto, em muitas pessoas, o distúrbio é descoberto bem antes de os sintomas aparecerem, porque os exames de sangue de rotina para avaliar o fígado estão anormais.
Durante um exame físico, o médico pode palpar um fígado endurecido e aumentado ou um baço aumentado.
Em caso de suspeita de CBP, os médicos fazem testes de função hepática, exames de imagem e exames de sangue para verificar a presença de anticorpos contra mitocôndrias.
Exames de imagem são feitos para verificar a presença de anormalidades ou obstruções nos dutos biliares fora do fígado. Os exames incluem ressonância magnética (RM) do sistema de dutos biliares (denominada colangiopancreatografia por ressonância magnética, CPRM) e, frequentemente, ultrassom. Se os resultados desses exames forem inconclusivos, uma colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE) pode ser realizada. Para este procedimento, um raio-x é realizado após uma substância que pode ser vista em raios-x (agente de contraste) ser injetada por meio de um tubo de visualização (endoscópio) inserido na boca e um cateter inserido nos dutos biliares. Não encontrar obstruções fora do fígado significa que ele é o local do problema e, portanto, embasa o diagnóstico de CBP.
Uma biópsia do fígado (remoção de uma amostra de tecido para ser examinado ao microscópio) é feita para confirmar o diagnóstico, especialmente na ausência de anticorpos contra a mitocôndria. A biópsia também ajuda os médicos a determinar o avanço do distúrbio (o estágio).
Tratamento de CBP
Não existe cura conhecida. O tratamento inclui:
Ácido ursodesoxicólico para reduzir a progressão da lesão hepática
Medicamentos para aliviar os sintomas, principalmente a coceira
A prevenção de danos adicionais ao fígado pela interrupção do consumo de álcool (e outras substâncias ou medicamentos que possam danificar o fígado)
Tratamento das complicações
Por fim, transplante de fígado
Não deve haver consumo de álcool. Os medicamentos que podem danificar o fígado são descontinuados.
A colestiramina pode controlar a coceira, assim como rifampina, naltrexona (um opioide), sertralina ou o ácido ursodesoxicólico mais luz ultravioleta. Lágrimas artificiais, pilocarpina, cevimelina ou outros medicamentos podem ajudar no cuidado de olhos secos. Substitutos da saliva, pilocarpina ou cevimelina podem ajudar no cuidado da boca seca.
O ácido ursodesoxicólico, particularmente se usado antes de a doença estar avançada, reduz a lesão hepática, prolonga a vida e retarda a necessidade de transplante de fígado. Os médicos podem administrar agonistas do receptor ativado pelo proliferador de peroxissomos (peroxisome proliferator-activated receptor, PPAR) como seladelpar ou elafibranor para pacientes que não respondem ao ácido ursodesoxicólico. Esses medicamentos são usados em combinação com ácido ursodesoxicólico ou, para pessoas que não toleram ácido ursodesoxicólico, isoladamente. Para pessoas que não respondem adequadamente ao ácido ursodesoxicólico e não têm acesso a seladelpar ou elafibranor, um fibrato como bezafibrato ou fenofibrato (outros PPARs) pode ser usado em combinação com o ácido ursodesoxicólico.
Os suplementos de cálcio e vitamina D são necessários para ajudar a evitar a osteoporose ou retardar a sua evolução. Exercícios de musculação, bifosfonatos ou raloxifeno também podem ajudar a evitar ou a retardar a osteoporose. Suplementos de vitamina A, vitamina D, vitamina E e vitamina K podem ser necessários para corrigir deficiências de vitaminas. As vitaminas A, D e E podem ser administradas por via oral. A vitamina K é fornecida por via oral ou injeção.
O transplante de fígado é o melhor tratamento quando o distúrbio estiver avançado. Ele pode prolongar a vida. Após o transplante, existe a recorrência de CBP em algumas pessoas, mas ela raramente se torna grave.
Prognóstico da CBP
A evolução da colangite biliar primária é geralmente lenta, apesar de a velocidade de progressão variar bastante. Os sintomas podem não aparecer por 2 a 4 anos ou até 10 a 15 anos. Quando os sintomas aparecem, a expectativa de vida é de cerca de dez anos. Certas características sugerem que o distúrbio irá progredir rapidamente:
Piora rápida dos sintomas
Idade avançada
Acúmulo de líquido e outros sintomas de cirrose
Presença de doenças autoimunes, como artrite reumatoide
Certos resultados anormais nos testes de função hepática
O prognóstico é reservado quando a coceira desaparece, xantomas (pequenos caroços amarelos na pele) encolhem, icterícia se desenvolve e colesterol no sangue diminui.
Mais informações
Os seguintes recursos em inglês podem ser úteis. Vale ressaltar que O Manual não é responsável pelo conteúdo desses recursos.
