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Lúpus eritematoso sistêmico (LES)

(Disseminated Lupus Erythematosus or Lupus)

Por

Alana M. Nevares

, MD, The University of Vermont Medical Center

Última revisão/alteração completa abr 2020| Última modificação do conteúdo abr 2020
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Fatos rápidos
Recursos do assunto

O lúpus eritematoso sistêmico é uma doença inflamatória autoimune crônica do tecido conjuntivo, que pode envolver as articulações, rins, pele, membranas mucosas e paredes dos vasos sanguíneos.

  • Podem se desenvolver problemas nas articulações, sistema nervoso, sangue, pele, rins, trato gastrointestinal, pulmões e outros tecidos e órgãos.

  • Exames de sangue e, às vezes, outros exames são realizados para elaborar o diagnóstico.

  • Todas as pessoas com lúpus precisam de hidroxicloroquina e as pessoas com lúpus que continua a causar danos (lúpus ativo) também precisam de corticosteroides e outros medicamentos que suprimem o sistema imunológico.

Cerca de 70% a 90% das pessoas que têm lúpus são mulheres em idade fértil, mas crianças (principalmente meninas), homens e mulheres idosos e até mesmo recém-nascidos também podem ser afetados. O lúpus ocorre em todas as partes do mundo, mas pode ser mais comum em negros e asiáticos do que em brancos.

A causa do lúpus geralmente não é conhecida. Ocasionalmente, o uso de certos medicamentos (como hidralazina e procainamida, usadas ​​para tratar problemas cardíacos, e isoniazida, usada para tratar a tuberculose) pode causar lúpus. O lúpus induzido por medicamentos geralmente desaparece depois que o uso do medicamento é interrompido.

O número e a variedade de anticorpos que podem aparecer no lúpus são maiores do que os de qualquer outra doença. Estes anticorpos podem, às vezes, determinar quais sintomas irão se desenvolver. No entanto, os níveis desses anticorpos nem sempre são proporcionais aos sintomas da pessoa.

O lúpus eritematoso discoide (LED), às vezes chamado lúpus eritematoso cutâneo crônico, é uma forma de lúpus que afeta apenas a pele. Nesse quadro clínico, surgem erupções cutâneas vermelhas, redondas e salientes que, às vezes, podem evoluir para alguma perda da pele com formação de cicatrizes e perda de cabelos ou pelos nas áreas afetadas. As erupções se acumulam em áreas da pele expostas à luz, como o rosto, o couro cabeludo e as orelhas. Às vezes, um prurido ou feridas também afetam as membranas mucosas, especialmente na boca. Em 10% das pessoas, as manifestações de lúpus sistêmico, por exemplo aquelas que afetam as articulações, rins e cérebro, podem ocorrer.

O lúpus eritematoso cutâneo subagudo (LECS) é uma forma de lúpus que afeta principalmente a pele, causando várias erupções cutâneas que são disseminadas, ressurgem e podem piorar com a exposição à luz solar. Manchas vermelhas e em formato de anel ou placas semelhantes à psoríase podem se formar nos braços, rosto e tronco. LECS difere de LED porque LECS raramente provoca cicatrizes. Normalmente, as pessoas apresentam fadiga e dores nas articulações, mas geralmente não sofrem as sérias lesões em órgãos internos que podem ocorrer no LES.

Sintomas

Os sintomas do lúpus variam muito de pessoa para pessoa. Os sintomas podem começar subitamente com febre, assemelhando-se a uma infecção súbita. Ou sintomas podem se desenvolver gradualmente ao longo de meses ou anos, com episódios (chamados exacerbações) de febre, mal-estar, ou qualquer um dos sintomas discutidos abaixo intercalando-se com períodos em que os sintomas estão ausentes ou são mínimos. A maioria das pessoas com lúpus têm sintomas leves que afetam principalmente a pele e as articulações.

Dores de cabeça do tipo enxaqueca, epilepsia ou distúrbios mentais graves (psicoses) podem ser as primeiras anormalidades notadas. Com o passar do tempo, no entanto, os sintomas podem afetar qualquer sistema orgânico.

Problemas nas articulações

Sintomas articulares, que vão desde dores intermitentes nas articulações (artralgias) a inflamação repentina de múltiplas articulações (poliartrite aguda), ocorrem em cerca de 90% das pessoas e podem existir por anos antes de outros sintomas se manifestarem. Nos casos em que a doença está presente há um longo período, podem ocorrer folga e deformidades articulares acentuadas (artropatia de Jaccoud), mas são raras. No entanto, a inflamação das articulações geralmente é intermitente e não danifica as articulações.

Problemas de pele e mucosas

Erupções cutâneas incluem rubor em forma de borboleta atravessando o nariz e as bochechas (chamado eritema malar ou em formato de asas de borboleta); caroços salientes ou áreas de pele fina; áreas avermelhadas salientes ou não em regiões expostas do rosto, pescoço, parte superior do tórax e cotovelos. Bolhas e úlceras cutâneas (feridas) são raras, embora úlceras ocorram normalmente em membranas mucosas, em especial no céu da boca, interior das bochechas, gengivas e interior do nariz.

A perda generalizada ou irregular de cabelos ou pelos (alopecia) é comum durante as exacerbações.

Áreas mosqueadas avermelhadas na lateral das palmas das mãos e dedos, vermelhidão e inchaço em volta das unhas e manchas planas de cor púrpura avermelhada entre as articulações nas superfícies internas dos dedos também podem ocorrer. Manchas púrpuras (petéquias) podem ocorrer devido a hemorragias na pele como resultado dos baixos níveis de plaquetas no sangue.

Erupções de longa duração decorrentes da exposição à luz solar (fotossensibilidade) ocorrem em algumas pessoas com lúpus, principalmente pessoas de pele clara.

Pessoas com lúpus com a síndrome de Raynaud apresentam os dedos das mãos e pés muito pálidos ou azulados quando são expostos ao frio.

Problemas pulmonares

É comum que pessoas com lúpus sintam dor ao respirar profundamente. A dor é decorrente da inflamação recorrente da estrutura sacular que envolve os pulmões (pleurisia), com ou sem líquido (derrame; consulte sintomas de derrame pleural) dentro desse saco. A inflamação dos pulmões (pneumonite lúpica) que resulta em falta de ar é rara, embora pequenas anormalidades na função pulmonar sejam comuns. Raramente pode ocorrer sangramento pulmonar de risco à vida. O bloqueio de artérias do pulmão caudado por coágulos de sangue (trombose) também pode ocorrer.

Problemas cardíacos

Pessoas com lúpus podem ter dor torácica devido à inflamação da membrana que envolve o coração (pericardite). Efeitos mais graves, porém raros, no coração são inflamação das paredes das artérias coronárias (vasculite de artéria coronária), que pode provocar angina e inflamação do músculo cardíaco (miocardite), que pode levar à insuficiência cardíaca. Raramente, as válvulas do coração são afetadas e podem precisar ser reparadas cirurgicamente. As pessoas correm maior risco de doença arterial coronariana.

Um bebê cuja mãe tem lúpus e apresenta certo tipo de anticorpo (anticorpo anti-Rho/SSA) pode nascer com bloqueio cardíaco.

Nódulos linfáticos e problemas no baço

O aumento generalizado dos linfonodos é comum, especialmente entre crianças, jovens e negros de todas as idades.

Aumento do volume do baço (esplenomegalia) ocorre em cerca de 10% das pessoas.

Problemas do sistema nervoso

O envolvimento do cérebro (lúpus neuropsiquiátrico) pode causar dores de cabeça, deterioração leve do pensamento, alterações de personalidade, AVC, convulsões, distúrbios mentais graves (psicoses) ou um quadro clínico no qual pode ocorrer uma série de alterações físicas no cérebro, resultando em distúrbios, como a demência. Os nervos do corpo ou da medula espinhal também podem ser lesionados.

Problemas renais

O envolvimento renal pode ser discreto e sem sintomas ou pode ser progressivo e fatal. As pessoas podem desenvolver insuficiência renal que exija diálise. Os rins podem ser afetados a qualquer momento e podem ser o único órgão afetado pelo lúpus. Os resultados mais comuns de insuficiência renal são hipertensão arterial e proteína na urina, o que leva ao inchaço (edema) nas pernas.

Problemas sanguíneos

As contagens de hemácias, leucócitos e plaquetas podem diminuir. As plaquetas ajudam na coagulação do sangue, por isso, se sua contagem diminuir consideravelmente, pode ocorrer sangramento. Além disso e por outras razões, o sangue pode coagular muito facilmente, o que causa muitos dos problemas que podem afetar outros órgãos (como AVCs e coágulos de sangue nos pulmões ou abortos espontâneos recorrentes).

Problemas do trato gastrointestinal

As pessoas podem ter náusea, diarreia e desconforto abdominal indeterminado. A ocorrência desses sintomas pode ser o prenúncio de uma exacerbação. Um fornecimento de sangue deficiente para várias partes do trato gastrointestinal pode provocar dor abdominal mais intensa, lesões no fígado ou pâncreas (pancreatite), bem como bloqueio ou um orifício (perfuração) do trato gastrointestinal.

Problemas na gravidez

As gestantes correm um risco mais elevado do que o normal de aborto espontâneo e natimorto. Exacerbações são comuns durante a gravidez ou logo após o parto.

Os médicos não aconselham mulheres a conceber se seu lúpus não tiver sido controlado durante os seis meses anteriores.

Diagnóstico

  • Exame médico

  • Exames laboratoriais

Os médicos suspeitam de lúpus principalmente com base nos sintomas da pessoa durante um exame físico cuidadoso, especialmente em uma mulher jovem.

Várias análises laboratoriais são realizadas para ajudar a confirmar o diagnóstico. Embora nenhuma análise laboratorial isolada confirme o diagnóstico de lúpus, os médicos fazem esses exames para descartar outros distúrbios do tecido conjuntivo. Então, os médicos baseiam o diagnóstico de lúpus em todas as informações reunidas, incluindo sintomas, resultados do exame físico e resultados de todos os exames. Os médicos usam essas informações para ajudar a determinar se a pessoa atende aos critérios específicos estabelecidos que são usados para confirmar lúpus. No entanto, devido à grande variedade de sintomas, pode ser difícil distinguir o lúpus de doenças semelhantes e elaborar o diagnóstico.

Exames laboratoriais

Embora os resultados dos exames de sangue possam ajudar os médicos a diagnosticar lúpus, isoladamente eles não são suficientes para confirmar um diagnóstico definitivo de lúpus, porque às vezes, as anormalidades que eles detectam estão presentes em pessoas saudáveis ou em pessoas com outros distúrbios.

Um exame de sangue pode detectar anticorpos antinucleares (ANA), que estão presentes em quase todas as pessoas com lúpus. No entanto, estes anticorpos também podem ocorrer em outras doenças. Portanto, se anticorpos antinucleares forem detectados, serão realizados um teste para anticorpos contra DNA de cadeia dupla e um teste para outros anticorpos autoimunes (autoanticorpos). Um nível elevado desses anticorpos contra o DNA apoia firmemente o diagnóstico de lúpus, mas nem todas as pessoas com lúpus têm estes anticorpos.

Outros exames de sangue, como medição do nível de proteínas complementares (proteínas com diversas funções imunes, como destruir bactérias), também são feitos e podem ajudar a prever a atividade e o curso da doença em algumas pessoas.

Mulheres com lúpus que têm repetidos abortos espontâneos ou tiveram problemas com coágulos de sangue devem fazer exames para anticorpos antifosfolipídios. Esse é um teste importante no planejamento dos métodos contraceptivos ou de gravidez. Esse exame de sangue, que detecta anticorpos contra fosfolipídios, também pode ajudar a identificar pessoas em risco de coágulos sanguíneos repetidos. As mulheres com resultado positivo para anticorpos fosfolipídios não devem tomar contraceptivos orais contendo estrogênio e devem escolher outros métodos de contracepção.

Os exames de sangue também podem indicar anemia, baixa contagem de leucócitos ou baixa contagem de plaquetas. As pessoas que têm anemia devem se submeter a um teste de Coombs direto. Esse teste é usado para detectar o aumento da quantidade de certos anticorpos que estão ligados à superfície dos glóbulos vermelhos e podem destruir os glóbulos vermelhos causando anemia.

São feitos testes laboratoriais adicionais para detectar a presença de proteína ou hemácias na urina (urinálise) ou um aumento da creatinina no sangue. Esses achados indicam a inflamação renal da estrutura de filtragem nos rins (glomérulos), um quadro clínico conhecido como glomerulonefrite. Às vezes, uma biópsia renal (remoção de tecido para exame e teste) é feita para ajudar no planejamento do tratamento pelo médico. As pessoas com lúpus devem ser testadas frequentemente para verificar se existe lesão renal, mesmo que elas não tenham sintomas (consulte Testes de função renal).

Prognóstico

O lúpus tende a ser crônico e recorrente, muitas vezes com períodos assintomáticos (remissões) que podem durar anos. As exacerbações podem ser desencadeadas pela exposição ao sol, infecção, cirurgia ou gravidez. As exacerbações ocorrem com menos frequência após a menopausa.

Muitas pessoas estão sendo diagnosticadas mais cedo e com lúpus mais leve do que no passado e, além disso, melhores tratamentos estão disponíveis. Como resultado, na maioria dos países desenvolvidos, mais de 95% das pessoas vivem por pelo menos 10 anos após o diagnóstico. No entanto, visto que o curso do lúpus é imprevisível, o prognóstico varia amplamente. Geralmente, se a inflamação inicial for controlada, o prognóstico a longo prazo é bom. A detecção e o tratamento precoces de lesões renais reduzem a incidência de doença renal grave. Contudo, pessoas com lúpus apresentam um risco aumentado de doença cardíaca.

Tratamento

  • Hidroxicloroquina (um medicamento antimalárico) para todas as pessoas afetadas

  • Medicamentos anti-inflamatórios não esteroides para sintomas articulares leves e cremes com corticosteroides para sintomas leves da pele

  • Corticosteroides, imunossupressores e medicamentos antimaláricos para doença grave

O tratamento do lúpus depende dos órgãos afetados e do nível de atividade da inflamação. No lúpus, a gravidade da lesão nos órgãos não é necessariamente a mesma que a atividade inflamatória. Por exemplo, os órgãos podem ficar permanentemente lesionados e com cicatrizes em decorrência de uma inflamação associada ao lúpus no passado. Essas lesões podem ser classificadas como “graves”, mesmo que o lúpus não esteja ativo (ou seja, não está causando inflamação ou novas lesões no momento). O objetivo do tratamento consiste em reduzir a atividade do lúpus; ou seja, diminuir a inflamação, o que, por sua vez, deve evitar novas lesões ou uma lesão maior.

O medicamento antimalárico hidroxicloroquina é administrado via oral a todas as pessoas com lúpus independentemente de a doença ser leve ou grave, porque diminui as exacerbações e o risco de morte. Contudo, a hidroxicloroquina não é administrada a pessoas com deficiência de G6PD (G6PD é uma enzima que protege as hemácias de certos químicos tóxicos), porque o medicamento pode destruir as hemácias rapidamente. As pessoas que tomam hidroxicloroquina devem fazer exames oftalmológicos periódicos, porque esse medicamento aumenta levemente o risco de lesão no fundo de olho quando é tomado por muitos anos.

Lúpus leve

Se o lúpus não for muito ativo causando sintomas articulares e cutâneos leves, um tratamento intensivo pode não ser necessário. Medicamentos anti-inflamatórios não esteroides (AINEs) muitas vezes podem aliviar a dor nas articulações, mas geralmente não devem ser tomados durante longos períodos de tempo ininterruptos. Antimaláricos, como hidroxicloroquina, cloroquina ou quinacrina, ajudam a aliviar os sintomas na pele e nas articulações e a reduzir a frequência das exacerbações.

Pessoas com erupções ou úlceras cutâneas devem evitar a incidência direta da luz solar e usar protetores solares fortes (com fator de proteção solar de, pelo menos, 30) quando estiverem ao ar livre. Erupções cutâneas também podem ser tratadas com corticoides em creme ou pomada. Se os sintomas da pele não forem aliviados por cremes ou pomadas de corticosteroides e hidroxicloroquina, as pessoas recebem uma combinação de hidroxicloroquina e quinacrina ou uma combinação de hidroxicloroquina e metotrexato, micofenolato de mofetila ou azatioprina.

Lúpus grave

Pessoas com lúpus grave ativo, afetando os rins ou o cérebro ou causando sangramento pulmonar, são tratadas imediatamente, geralmente com o corticosteroide metilprednisolona, administrado pela veia ( Corticosteroides: Usos e efeitos colaterais). Depois, as pessoas recebem o corticosteroide prednisona por via oral. A dose e a duração do tratamento dependem de quais os órgãos afetados. O medicamento imunossupressor ciclofosfamida também é dado para suprimir o ataque autoimune do corpo. O micofenolato de mofetila é geralmente usado como alternativa para o lúpus grave, afetando os rins, porque ele é tão eficaz quanto a ciclofosfamida e menos tóxico.

Pessoas com doença renal terminal podem se submeter a um transplante renal como alternativa à diálise.

Pessoas com certos problemas sanguíneos recebem doses moderadas ou altas de corticosteroides, por via oral, juntamente com um medicamento imunossupressor, como azatioprina ou micofenolato de mofetila. Elas podem receber imunoglobulina (uma substância que contém grandes quantidades de muitos anticorpos) pela veia. As pessoas que não respondem aos tratamentos podem receber rituximabe.

Pessoas com problemas do sistema nervoso podem receber ciclofosfamida ou rituximabe pela veia.

Pessoas que desenvolvem coágulos de sangue recebem heparina, varfarina ou outros anticoagulantes (medicamentos que, às vezes, são chamados afinadores de sangue).

Pessoas com lúpus grave muitas vezes percebem a redução de seus sintomas após 4 a 12 semanas de tratamento.

Terapia farmacológica de manutenção

Assim que a inflamação inicial tiver sido controlada, um médico determina a menor dose de corticosteroide e de outros medicamentos, que controlam a inflamação (como medicamentos antimaláricos e imunossupressores), necessária para suprimir eficientemente a inflamação em longo prazo. Normalmente, a dose de prednisona é reduzida gradualmente quando os sintomas estão controlados e os resultados dos testes laboratoriais mostram melhora. Recaídas ou exacerbações podem ocorrer durante esse processo. Para a maioria das pessoas com lúpus, a dose de prednisona pode acabar sendo diminuída ou até mesmo interrompida.

Como o uso de longo prazo de altas doses de corticosteroides causa muitos efeitos colaterais, são administrados medicamentos alternativos, como azatioprina, metotrexato ou micofenolato de mofetila, às pessoas que precisam tomar altas doses de corticosteroides por um longo período de tempo. Pessoas que tomam corticosteroides devem ser testadas periodicamente e, se necessário, tratadas para a osteoporose, que pode ocorrer com a utilização crônica de corticosteroides. Pessoas que tomam altas doses de corticosteroides por longos períodos podem tomar suplementos de cálcio e vitamina D e bifosfonatos para ajudar a prevenir a osteoporose, mesmo que a densidade óssea esteja normal.

Outros quadros clínicos e gravidez

Todas as pessoas devem ser cuidadosamente monitoradas por um médico para verificar a presença de doença cardíaca. Fatores de risco comuns para a doença arterial coronariana (por exemplo, hipertensão arterial, diabetes e níveis elevados de colesterol) devem ser controlados da melhor forma possível.

Os procedimentos cirúrgicos e a gravidez podem ser mais complicados para as pessoas que têm lúpus e tais pessoas precisam de supervisão médica atenta. Se grávidas, as mulheres devem continuar a usar a hidroxicloroquina durante toda a gravidez e podem receber uma dose baixa de aspirina também. Gestantes em risco de coágulos de sangue podem receber heparina. Abortos espontâneos e crises durante a gravidez são comuns.

As mulheres devem evitar engravidar durante uma crise. Como o micofenolato de mofetila e outros medicamentos causam defeitos congênitos, as mulheres devem esperar para engravidar até que a doença esteja bem controlada por seis meses ou mais (consulte lúpus durante a gravidez). Mulheres que estão em remissão e que estão pensando em engravidar, mas que precisam continuar tomando medicamentos de manutenção, geralmente têm seu medicamento trocado de micofenolato de mofetila para azatioprina, pelo menos seis meses antes de conceber.

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