Esse raro distúrbio pode ser
Primário (causa desconhecida)
Também pode ser secundário a
Doenças mieloproliferativas Visão geral dos distúrbios mieloproliferativos Neoplasmos mieloproliferativos são proliferações clonais das células-tronco hematopoiéticas da medula óssea, que podem se manifestar como um aumento de plaquetas funcionalmente normais, eritrócitos... leia mais (p. ex., policitemia vera Policitemia vera A policitemia vera é uma neoplasia mieloproliferativa crônica caracterizada por aumento de eritrócitos morfologicamente normais (sua particularidade), mas também glóbulos brancos e plaquetas... leia mais , trombocitemia Trombocitemia essencial A trombocitemia essencial (TE) é uma neoplasia mieloproliferativa caracterizada por aumento da contagem de plaquetas, hiperplasia megacariocítica e tendência microvascular hemorrágica ou vasoespástica... leia mais )
Doenças da medula espinal
Menos comumente, a doença está relacionada com o uso de alguns fármacos (p. ex., nifedipino, bromocriptina).
Uma forma hereditária rara de eritromelalgia começa no nascimento ou durante a infância.
Os sintomas incluem dor em queimação, calor e rubor nos pés ou nas mãos que perdura de alguns minutos a várias horas. Na maioria dos pacientes, os sintomas são desencadeados pelo calor (temperaturas de 29 a 32° C) e são tipicamente aliviados por imersão em água gelada. Não há alterações tróficas. Os sintomas podem permanecer leves por anos ou se tornarem graves o suficiente para causar incapacidade total. A disfunção vasomotora generalizada é comum e síndrome de Raynaud Síndrome de Raynaud A síndrome de Raynaud é caracterizada pelo vasoespasmo de partes da mão em resposta ao frio ou estresse emocional, causando desconforto e alterações na coloração (palidez, cianose, eritema ou... leia mais pode ocorrer.
O diagnóstico da eritromelalgia é clínico. O teste é feito para detectar causas. Como a eritromelalgia pode preceder um distúrbio mieloproliferativo em alguns anos, pode-se indicar a realização repetida de hemogramas.
O diagnóstico diferencial inclui distrofias reflexas pós-traumáticas, síndrome ombro-mão, neuropatia periférica Neuropatia periférica A neuropatia periférica é a disfunção de um ou mais nervos periféricos (porção de um nervo distal ao plexo ou à raiz). Isso engloba várias síndromes, caracterizadas por diversos graus de distúrbios... leia mais , causalgia, doença de Fabry Doença de Fabry A doença de Fabry é uma esfingolipidose, uma doença metabólica hereditária, causada por deficiência da alfa-galactosidase A, que produz angioqueratomas, acroparestesias, opacidade da córnea... leia mais e celulite Celulite É uma infecção bacteriana aguda da pele e tecido subcutâneo, geralmente causada por estreptococos ou estafilococos. Sinais e sintomas são dor, calor, eritema de rápida disseminação e edema.... leia mais bacteriana.
O tratamento da eritromelalgia consiste em evitar o calor, repouso, elevação dos membros e aplicação de frio. Na eritromelalgia primária, a gabapentina pode ser benéfica. Na eritromelalgia secundária, trata-se a doença subjacente; o ácido acetilsalicílico pode ser útil quando a causa for um distúrbio mieloproliferativo.