A pneumonia intersticial inespecífica é uma pneumonia intersticial idiopática que ocorre principalmente em mulheres de 40 a 50 anos de idade. Os pacientes têm tosse e dispneia, que podem estar presentes por meses ou anos. O diagnóstico é feito via TC de alta resolução e biópsia pulmonar. O tratamento é com corticoides e, às vezes, outros fármacos imunossupressores.
A pneumonia intersticial inespecífica (PII) é uma pneumonia intersticial idiopática. Ela é muito menos comum que a fibrose pulmonar idiopática. Os pacientes, em sua maioria, são mulheres entre 40 e 50 anos de idade, sem causa ou associação conhecida. Entretanto, um processo patológico semelhante pode ocorrer em pacientes com doenças reumáticas sistêmicas (em particular a esclerodermia ou miosite autoimune), em algumas formas de doença pulmonar induzida por fármacos e em pacientes com pneumonite por hipersensibilidade.
O quadro clínico da PII é semelhante ao da fibrose pulmonar idiopática. Tosse e dispneia estão presentes por meses ou anos.
Os sintomas constitucionais são raros, embora possa ocorrer febre baixa e mal-estar.
Diagnóstico da pneumonia intersticial inespecífica
TC de alta resolução (TCAR)
Biópsia pulmonar cirúrgica
Deve-se considerar o diagnóstico da pneumonia intersticial inespecífica em pacientes com tosse subaguda ou crônica inexplicável e dispneia. O diagnóstico requer TCAR e sempre exige confirmação por biópsia do pulmão. A pneumonia intersticial inespecífica é um diagnóstico de exclusão que requer avaliação clínica cuidadosa quanto a possíveis doenças alternativas, em particular os doenças reumáticas sistêmicas, a pneumonite por hipersensibilidade e a toxicidade por fármacos.
A radiografia de tórax mostra principalmente opacidades reticulares na zona inferior. Também é possível haver opacidades irregulares bilaterais.
Achados da TCAR incluem atenuação em vidro fosco irregular bilateral, linhas irregulares e dilatação dos brônquios (bronquiectasia por tração), geralmente com uma distribuição da área pulmonar inferior. A preservação subpleural é possível. O aspecto em “favo de mel” é raro.
Imagem cedida por cortesia de Harold R. Collard, MD.
Mais da metade dos pacientes apresenta maior porcentagem de linfócitos no lavado broncoalveolar, mas esse achado é inespecífico.
É necessária biópsia pulmonar cirúrgica para o diagnóstico da pneumonia intersticial inespecífica. Histologicamente, a maioria dos pacientes tem algum grau de fibrose. A principal característica da pneumonia intersticial inespecífica é inflamação homogênea e fibrose temporária, em oposição à heterogeneidade encontrada na pneumonia intersticial usual. Embora as alterações sejam temporalmente uniformes, o processo pode ser irregular, com áreas pulmonares não afetadas intercaladas.
Tratamento da pneumonia intersticial inespecífica
Corticoides com ou sem fármacos imunossupressores
Muitos pacientes com pneumonia intersticial inespecífica respondem ao tratamento com corticoides, com ou sem outros fármacos imunossupressores (p. ex., azatioprina, micofenolato, ciclofosfamida).
O prognóstico parece depender mais do grau de fibrose encontrado durante a biópsia pulmonar cirúrgica. Quase todos os pacientes com doença predominantemente celular sobrevivem por pelo menos 10 anos. No entanto, com o aumento da fibrose, a sobrevida piora.
Pontos-chave
A pneumonia intersticial inespecífica é incomum; a maioria dos pacientes são mulheres entre 40 e 50 anos de idade sem fatores de risco conhecidos.
Excluir doenças reumáticas sistêmicas (particularmente esclerose sistêmica e miosite autoimune), lesão pulmonar induzida por fármacos, pneumonite por hipersensibilidade e fazer biópsia pulmonar cirúrgica.
Tratar com corticoides, com ou sem outros fármacos imunossupressores (p. ex., azatioprina, micofenolato, ciclofosfamida).
O prognóstico é pior se a biópsia mostrar aumento da fibrose.
