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Manual MSD

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Pneumonia intersticial inespecífica

Por

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Última modificação do conteúdo set 2019
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A pneumonia intersticial não específica é uma pneumonia intersticial idiopática que ocorre principalmente em mulheres, não fumantes e pacientes < 50 anos de idade. Os pacientes têm tosse e dispneia, que podem estar presentes por meses ou anos. O diagnóstico é feito via TC de alta resolução e biópsia pulmonar. O tratamento é com corticoides e, às vezes, outros fármacos imunossupressores.

A pneumonia intersticial inespecífica (PII) é uma pneumonia intersticial idiopática. Ela é muito menos comum que a fibrose pulmonar idiopática. Os pacientes, em sua maioria, são mulheres entre 40 e 50 anos de idade, sem causa ou associação conhecida. Entretanto, um processo patológico semelhante pode ocorrer em pacientes com doença do tecido conjuntivo (em particular a esclerodermia ou miosite autoimune), em algumas formas de doença pulmonar induzida por fármacos e em pacientes com pneumonite por hipersensibilidade.

O quadro clínico da PII é semelhante ao da FPI. Tosse e dispneia estão presentes por meses ou anos.

Os sintomas constitucionais são raros, embora possa ocorrer febre baixa e mal-estar.

Diagnóstico

  • TC de alta resolução (TCAR)

  • Biópsia pulmonar cirúrgica

Deve-se considerar o diagnóstico da pneumonia intersticial inespecífica em pacientes com tosse subaguda ou crônica inexplicável e dispneia. O diagnóstico requer TCAR e sempre exige confirmação por biópsia cirúrgica do pulmão. A PINE é um diagnóstico de exclusão que requer avaliação clínica cuidadosa quanto a possíveis doenças alternativas, em particular os distúrbios do tecido conjuntivo, a pneumonite por hipersensibilidade e a toxicidade por fármacos.

A radiografia de tórax mostra principalmente opacidades reticulares na zona inferior. Também é possível haver opacidades irregulares bilaterais.

Achados da TCAR incluem atenuação em vidro fosco irregular bilateral, linhas irregulares e dilatação dos brônquios (bronquiectasia por tração), geralmente com uma distribuição da área pulmonar inferior. A preservação subpleural é possível. O aspecto em “favo de mel” é raro.

Mais da metade dos pacientes apresenta maior porcentagem de linfócitos no lavado broncoalveolar, mas esse achado é inespecífico.

É necessária biópsia pulmonar cirúrgica para o diagnóstico da PII. Histologicamente, a maioria dos pacientes tem algum grau de fibrose. A principal característica da PINE é inflamação homogênea e fibrose temporária, em oposição à heterogeneidade encontrada na pneumonia intersticial usual. Embora as alterações sejam temporalmente uniformes, o processo pode ser irregular, com áreas pulmonares não afetadas intercaladas.

Tratamento

  • Corticoides com ou sem fármacos imunossupressores

Muitos pacientes com pneumonia intersticial inespecífica respondem ao tratamento com corticoides, com ou sem fármacos imunossupressores (p. ex., azatioprina, micofenolato de mofetil, ciclofosfamida).

O prognóstico parece depender mais do grau de fibrose encontrado durante a biópsia pulmonar cirúrgica. Entre pacientes com doença predominantemente celular, quase todos sobrevivem por pelo menos 10 anos. No entanto, com o aumento da fibrose, a sobrevida piora e em alguns estudos, a taxa média de sobrevida da PINE fibrótica é 3 a 5 anos.

Pontos-chave

  • A pneumonia intersticial inespecífica é incomum; a maioria dos pacientes são mulheres entre 40 e 50 anos de idade sem fatores de risco conhecidos.

  • Excluir doenças do tecido conjuntivo (particularmente esclerose sistêmica e miosite autoimune), lesão pulmonar induzida por fármacos, pneumonite por hipersensibilidade e fazer biópsia pulmonar cirúrgica.

  • Tratar com corticoides, com ou sem fármacos imunossupressores (p. ex., azatioprina, micofenolato de mofetila, ciclofosfamida).

  • O prognóstico é pior se a biópsia mostrar aumento da fibrose.

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