Lúpus eritematoso sistêmico (LES)

Sintomas articulares, que vão desde dores intermitentes nas articulações (artralgias) a inflamação repentina de múltiplas articulações (poliartrite aguda), ocorrem em cerca de 90% das pessoas e podem existir por anos antes de outros sintomas se manifestarem. Nos casos em que a doença está presente há um longo período, podem ocorrer folga e deformidades articulares acentuadas (artropatia ou artrite de Jaccoud), mas são raras. No entanto, a inflamação das articulações geralmente é intermitente e não danifica as articulações.

Erupções cutâneas incluem rubor em forma de borboleta atravessando o nariz e as bochechas (chamado eritema malar ou em formato de asas de borboleta); caroços salientes ou áreas de pele fina; áreas avermelhadas salientes ou não em regiões expostas do rosto, pescoço, parte superior do tórax e cotovelos. Bolhas e úlceras cutâneas (feridas) são raras, embora úlceras ocorram normalmente em membranas mucosas, em especial no céu da boca, interior das bochechas, gengivas e interior do nariz.

A perda generalizada ou irregular de cabelos ou pelos (alopecia Alopecia (perda de cabelos/pelos) A perda de cabelos/pelos, também chamada de alopecia, pode ocorrer em qualquer parte do corpo. A perda de cabelo que acontece no couro cabeludo, geralmente é chamada de calvície. A perda de... leia mais ) é comum durante as exacerbações.

Áreas mosqueadas avermelhadas na lateral das palmas das mãos e dedos, vermelhidão e inchaço em volta das unhas e manchas planas de cor púrpura avermelhada entre as articulações nas superfícies internas dos dedos também podem ocorrer. Manchas arroxeadas (púrpura) podem ocorrer devido a hemorragias na pele como resultado dos baixos níveis de plaquetas no sangue.

Erupções de longa duração decorrentes da exposição à luz solar (fotossensibilidade) ocorrem em algumas pessoas com lúpus, principalmente pessoas de pele clara.

Pessoas com lúpus com a síndrome de Raynaud Síndrome de Raynaud A síndrome de Raynaud, uma doença arterial periférica funcional, é um quadro clínico no qual pequenas artérias (arteríolas), geralmente nos dedos das mãos ou dos pés, se estreitam (contraem)... leia mais apresentam os dedos das mãos e pés muito pálidos ou azulados quando são expostos ao frio.

É comum que pessoas com lúpus sintam dor ao respirar profundamente. A dor é decorrente da inflamação recorrente da estrutura sacular que envolve os pulmões (pleurisia), com ou sem líquido (derrame; consulte sintomas de derrame pleural Sintomas O derrame pleural é o acúmulo anormal de líquido no espaço pleural (o espaço entre as duas camadas da membrana fina que reveste os pulmões). O líquido pode se acumular no espaço pleural como... leia mais ) dentro desse saco. A inflamação dos pulmões (pneumonite lúpica) que resulta em falta de ar é rara, embora pequenas anormalidades na função pulmonar sejam comuns. Raramente pode ocorrer sangramento pulmonar de risco à vida. O bloqueio de artérias do pulmão caudado por coágulos de sangue (trombose) também pode ocorrer.

Pessoas com lúpus podem ter dor torácica devido à inflamação da membrana que envolve o coração (pericardite Pericardite aguda A pericardite aguda é uma inflamação súbita do pericárdio (a estrutura sacular flexível de camada dupla que envolve o coração), muitas vezes dolorosa, que provoca o derrame de líquido e componentes... leia mais ). Efeitos mais graves, porém raros, no coração são inflamação das paredes das artérias coronárias (vasculite de artéria coronária), que pode provocar angina Angina e inflamação do músculo cardíaco (miocardite Miocardite Miocardite é a inflamação do tecido muscular do coração (miocárdio) que causa a morte do tecido. A miocardite pode ser causada por muitos problemas, incluindo infecção, toxinas e medicamentos... leia mais ), que pode levar à insuficiência cardíaca Insuficiência cardíaca (IC) Insuficiência cardíaca é um distúrbio em que o coração não consegue suprir as necessidades do corpo, causando redução do fluxo sanguíneo, refluxo (congestão) de sangue nas veias e nos pulmões... leia mais . Raramente, as válvulas do coração são afetadas e podem precisar ser reparadas cirurgicamente. As pessoas correm maior risco de doença arterial coronariana Considerações gerais sobre a doença arterial coronariana (DAC) A doença arterial coronariana é um quadro clínico no qual o suprimento de sangue para o músculo cardíaco é bloqueado parcial ou completamente. O músculo cardíaco precisa de um fornecimento constante... leia mais .

Um bebê cuja mãe tem lúpus e apresenta certo tipo de anticorpo (anticorpo anti-Rho/SSA) pode nascer com bloqueio cardíaco Considerações gerais sobre o bloqueio cardíaco O bloqueio cardíaco é um atraso na condução da corrente elétrica durante sua passagem pelo sistema de condução do coração, incluindo o nódulo atrioventricular, o feixe de His ou ambas as ramificações... leia mais .

O aumento generalizado dos linfonodos é comum, especialmente em crianças, adultos jovens e pessoas negras de todas as idades.

Aumento do volume do baço (esplenomegalia Baço aumentado Um baço aumentado não é uma doença por si só, mas o resultado de um distúrbio subjacente. Muitos distúrbios podem fazer com que o baço cresça. Muitos distúrbios, incluindo infecções, anemias... leia mais ) ocorre em cerca de 10% das pessoas.

O envolvimento do cérebro (lúpus neuropsiquiátrico) pode causar dores de cabeça Considerações gerais sobre a cefaleia Uma cefaleia é a dor em qualquer parte da cabeça, incluindo o couro cabeludo, pescoço superior, face e o interior da cabeça. Cefaleias são um dos motivos mais comuns que fazem as pessoas visitar... leia mais , deterioração leve do pensamento, alterações de personalidade, AVC Considerações gerais sobre o acidente vascular cerebral Um acidente vascular cerebral ocorre quando uma artéria no cérebro fica bloqueada ou se rompe, resultando na morte de uma área do tecido cerebral devido à perda do suprimento sanguíneo (infarto... leia mais , convulsões Transtornos convulsivos Nas doenças convulsivas, a atividade elétrica cerebral é periodicamente alterada, derivando, em algum grau, de uma disfunção transitória do cérebro. Muitas pessoas têm sensações estranhas logo... leia mais , distúrbios mentais graves (psicoses) ou um quadro clínico no qual pode ocorrer uma série de alterações físicas no cérebro, resultando em distúrbios, como a demência Demência A demência é uma diminuição, lenta e progressiva, da função mental, que afeta a memória, o pensamento, o juízo e a capacidade para aprender. Normalmente, os sintomas incluem perda de memória... leia mais . Os nervos do corpo ou da medula espinhal também podem ser lesionados.

O envolvimento renal pode ser discreto e sem sintomas ou pode ser progressivo e fatal. As pessoas podem desenvolver insuficiência renal Considerações gerais sobre a insuficiência renal Este capítulo inclui uma nova seção sobre COVID-19 e lesão renal aguda (LRA). A insuficiência renal ocorre quando os rins não são capazes de filtrar devidamente os resíduos metabólicos do sangue... leia mais que exija diálise Diálise A diálise é um processo artificial para remover os resíduos e excesso de líquidos do corpo, um processo que é necessário quando os rins não estão funcionando adequadamente. Há uma série de razões... leia mais . Os rins podem ser afetados a qualquer momento e podem ser o único órgão afetado pelo lúpus. Os resultados mais comuns de insuficiência renal são hipertensão arterial e proteína na urina, o que leva ao inchaço (edema) nas pernas.

As contagens de hemácias, leucócitos e plaquetas podem diminuir. As plaquetas ajudam na coagulação do sangue, por isso, se sua contagem diminuir consideravelmente, pode ocorrer sangramento. Além disso e por outras razões, o sangue pode coagular muito facilmente, o que causa muitos dos problemas que podem afetar outros órgãos (como AVCs Considerações gerais sobre o acidente vascular cerebral Um acidente vascular cerebral ocorre quando uma artéria no cérebro fica bloqueada ou se rompe, resultando na morte de uma área do tecido cerebral devido à perda do suprimento sanguíneo (infarto... leia mais e coágulos de sangue nos pulmões Embolia pulmonar (EP) A embolia pulmonar é a obstrução de uma artéria do pulmão (artéria pulmonar) pelo acúmulo de material sólido trazido através da corrente sanguínea (êmbolo), geralmente um coágulo de sangue ... leia mais ou abortos espontâneos Aborto espontâneo Um aborto espontâneo é a perda de um feto devido a causas naturais antes de 20 semanas de gestação. Abortos espontâneos podem ocorrer devido a um problema no feto (por exemplo, uma doença genética... leia mais recorrentes).

As pessoas podem ter náusea, diarreia e desconforto abdominal indeterminado. A ocorrência desses sintomas pode ser o prenúncio de uma exacerbação. Um fornecimento de sangue deficiente para várias partes do trato gastrointestinal pode provocar dor abdominal mais intensa, lesões no fígado ou pâncreas (pancreatite Considerações gerais sobre pancreatite A pancreatite é a inflamação do pâncreas. O pâncreas é um órgão em forma de folha de aproximadamente 13 centímetros de comprimento. Ele está rodeado pela parte inferior do estômago e pela primeira... leia mais ), bem como bloqueio ou um orifício (perfuração Perfuração do trato digestivo A perfuração (formação de um orifício) pode ocorrer em qualquer órgão digestivo oco, o que causa a liberação do conteúdo gastrointestinal e pode dar origem a sepse (uma infecção potencialmente... leia mais ) do trato gastrointestinal.

As gestantes correm um risco mais elevado do que o normal de aborto espontâneo Aborto espontâneo Um aborto espontâneo é a perda de um feto devido a causas naturais antes de 20 semanas de gestação. Abortos espontâneos podem ocorrer devido a um problema no feto (por exemplo, uma doença genética... leia mais e natimorto Natimorto Natimorto é a morte de um feto após 20 semanas de gestação. Complicações da gravidez são problemas que ocorrem apenas durante a gestação. Elas podem afetar a mulher, o feto ou ambos e surgir... leia mais . As exacerbações são comuns durante a gestação e, especialmente, imediatamente após o parto (consulte também Lúpus eritematoso sistêmico na gestação Lúpus eritematoso sistêmico (LES ou lúpus) As doenças autoimunes, incluindo a doença de Graves, são mais comuns em mulheres, sobretudo em gestantes. Os anticorpos anômalos produzidos em distúrbios autoimunes podem atravessar a placenta... leia mais ).

Os médicos aconselham mulheres a não conceber se seu lúpus não tiver sido controlado durante os seis meses anteriores.

Se o lúpus não for muito ativo causando sintomas articulares e cutâneos leves, um tratamento intensivo pode não ser necessário. Medicamentos anti-inflamatórios não esteroides Medicamentos anti-inflamatórios não esteroides Analgésicos são os principais medicamentos usados para tratar a dor. O médico escolhe o analgésico em função do tipo e da duração da dor, ponderando os possíveis riscos e benefícios. A maioria... leia mais (AINEs) muitas vezes podem aliviar a dor nas articulações, mas geralmente não devem ser tomados durante longos períodos de tempo ininterruptos. Antimaláricos, como hidroxicloroquina, cloroquina ou quinacrina, ajudam a aliviar os sintomas na pele e nas articulações e a reduzir a frequência das exacerbações.

Pessoas com erupções ou úlceras cutâneas devem evitar a incidência direta da luz solar e usar protetores solares Protetores solares As queimaduras solares resultam de exposição excessiva breve (aguda) a raios ultravioleta (UV). A superexposição à luz ultravioleta provoca queimadura solar. A queimadura solar deixa a pele... leia mais fortes (com fator de proteção solar de, pelo menos, 30) quando estiverem ao ar livre. Erupções cutâneas também podem ser tratadas com corticoides em creme ou pomada.

Se os sintomas da pele não forem aliviados por cremes ou pomadas de corticosteroides e hidroxicloroquina, as pessoas recebem uma combinação de hidroxicloroquina e quinacrina ou uma combinação de hidroxicloroquina e metotrexato, micofenolato de mofetila ou azatioprina. Pessoas com exacerbações frequentes também podem receber belimumabe, um medicamento que reduz a atividade de certos glóbulos brancos envolvidos na resposta autoimune em pessoas com lúpus.

Pessoas com lúpus grave ativo, afetando os rins ou o cérebro ou causando sangramento pulmonar, são tratadas imediatamente, geralmente com o corticosteroide metilprednisolona, administrado pela veia (consulte ). Depois, as pessoas recebem o corticosteroide prednisona por via oral. A dose e a duração do tratamento dependem de quais os órgãos afetados. O medicamento imunossupressor ciclofosfamida também é dado para suprimir o ataque autoimune do corpo. O micofenolato de mofetila é geralmente usado como alternativa para o lúpus grave, afetando os rins, porque ele é tão eficaz quanto a ciclofosfamida e menos tóxico. Outros medicamentos imunossupressores, como o belimumabe, a voclosporina ou o anifrolumabe, também ajudam a reduzir os sintomas do lúpus em algumas pessoas.

Pessoas com doença renal terminal podem se submeter a um transplante renal como alternativa à diálise.

Pessoas com certos problemas sanguíneos recebem doses moderadas ou altas de corticosteroides, por via oral, juntamente com um medicamento imunossupressor, como azatioprina ou micofenolato de mofetila. Elas podem receber imunoglobulina (uma substância que contém grandes quantidades de muitos anticorpos) pela veia. As pessoas que não respondem aos tratamentos podem receber o medicamento imunossupressor rituximabe.

Pessoas com problemas do sistema nervoso podem receber ciclofosfamida ou rituximabe pela veia.

Pessoas que desenvolvem coágulos de sangue recebem heparina, varfarina ou outros anticoagulantes (medicamentos que, às vezes, são chamados afinadores de sangue).

Pessoas com lúpus grave muitas vezes percebem a redução de seus sintomas após 4 a 12 semanas de tratamento.

Assim que a inflamação inicial tiver sido controlada, um médico determina a menor dose de corticosteroide e de outros medicamentos, que controlam a inflamação (como medicamentos antimaláricos e imunossupressores), necessária para suprimir eficientemente a inflamação em longo prazo. Normalmente, a dose de prednisona é reduzida gradualmente quando os sintomas estão controlados e os resultados dos testes laboratoriais mostram melhora. Recaídas ou exacerbações podem ocorrer durante esse processo. Para a maioria das pessoas com lúpus, a dose de prednisona pode acabar sendo diminuída ou descontinuada. Como o uso de longo prazo de altas doses de corticosteroides causa muitos efeitos colaterais, são administrados medicamentos alternativos, como azatioprina, metotrexato ou micofenolato de mofetila, às pessoas que precisam tomar altas doses de corticosteroides por um longo período de tempo.

Pessoas que tomam corticosteroides devem ser testadas periodicamente e, se necessário, tratadas para a osteoporose Osteoporose A osteoporose é um quadro clínico em que uma redução da densidade dos ossos enfraquece os ossos, tornando-os suscetíveis a quebra (fraturas). O envelhecimento, a deficiência de estrogênio, o... leia mais , que pode ocorrer com a utilização crônica de corticosteroides. Pessoas que tomam altas doses de corticosteroides por longos períodos podem tomar suplementos de cálcio e vitamina D Cálcio e vitamina D A osteoporose é um quadro clínico em que uma redução da densidade dos ossos enfraquece os ossos, tornando-os suscetíveis a quebra (fraturas). O envelhecimento, a deficiência de estrogênio, o... leia mais e bifosfonatos Medicamentos A osteoporose é um quadro clínico em que uma redução da densidade dos ossos enfraquece os ossos, tornando-os suscetíveis a quebra (fraturas). O envelhecimento, a deficiência de estrogênio, o... leia mais para ajudar a prevenir a osteoporose, mesmo que a densidade óssea esteja normal.

As pessoas que estão recebendo imunossupressores também recebem medicamentos para prevenir infecções, como as causadas pelo fungo Pneumocystis jirovecii (consulte prevenção de pneumonia em pessoas imunocomprometidas Prevenção Pneumonia é uma infecção dos pulmões. As pneumonias em pessoas cujo sistema imunológico está enfraquecido (por exemplo, por causa da síndrome da imunodeficiência adquirida (AIDS), câncer, transplante... leia mais ) e vacinas contra infecções comuns como pneumonia Vacinação pneumocócica As vacinas pneumocócicas ajudam a proteger contra infecções bacterianas causadas por Streptococcus pneumoniae (pneumococos). As infecções pneumocócicas incluem infecções do ouvido, sinusite... leia mais , gripe Vacina contra influenza A vacina contra o vírus da gripe ajuda a proteger contra a gripe. Dois tipos de vírus da gripe, o tipo A e o tipo B, causam epidemias de gripe nos Estados Unidos regularmente. Há muitas cepas... leia mais e COVID-19 Vacina contra a COVID-19 As vacinas contra a doença por coronavírus de 2019 (COVID-19) conferem proteção contra a COVID-19. COVID-19 é a doença causada por uma infecção pelo vírus SARS-CoV-2. Atualmente, há várias vacinas... leia mais .

Todas as pessoas devem ser cuidadosamente monitoradas por um médico para verificar a presença de doença cardíaca. Fatores de risco comuns para a doença arterial coronariana Considerações gerais sobre a doença arterial coronariana (DAC) A doença arterial coronariana é um quadro clínico no qual o suprimento de sangue para o músculo cardíaco é bloqueado parcial ou completamente. O músculo cardíaco precisa de um fornecimento constante... leia mais (por exemplo, hipertensão arterial, diabetes e níveis elevados de colesterol) devem ser controlados da melhor forma possível.

Os procedimentos cirúrgicos e a gravidez podem ser mais complicados para as pessoas que têm lúpus e tais pessoas precisam de supervisão médica atenta. Se grávidas, as mulheres devem continuar a usar a hidroxicloroquina durante toda a gravidez e podem receber uma dose baixa de aspirina também. Gestantes em risco de coágulos de sangue podem receber heparina. Abortos espontâneos e crises durante a gravidez são comuns.

As mulheres devem evitar engravidar durante uma crise. Como o micofenolato de mofetila causa defeitos congênitos, as mulheres devem esperar para engravidar até que a doença esteja bem controlada por seis meses ou mais (consulte lúpus durante a gravidez Lúpus eritematoso sistêmico (LES ou lúpus) As doenças autoimunes, incluindo a doença de Graves, são mais comuns em mulheres, sobretudo em gestantes. Os anticorpos anômalos produzidos em distúrbios autoimunes podem atravessar a placenta... leia mais ). Mulheres que estão em remissão e que estão pensando em engravidar, mas que precisam continuar tomando medicamentos de manutenção, geralmente têm seu medicamento trocado de micofenolato de mofetila para azatioprina, pelo menos seis meses antes de conceber.