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頭蓋内腫瘍の概要

執筆者:

Roy A. Patchell, MD

, MD, Barrow Neurological Institute

最終査読/改訂年月 2012年 12月
本ページのリソース

頭蓋内腫瘍は脳またはその他の構造物(例,脳神経,髄膜)を侵しうる。腫瘍は通常,成人期初期または中期に発生するが,どの年齢層でも発生しうる;現在は高齢者における頻度が増加している。脳腫瘍はルーチンの剖検の約2%で発見される。

腫瘍は良性の場合もあるが,頭蓋内には腫瘍が増大する余地がないため,たとえ良性の腫瘍でも重篤な神経機能障害や死を招く可能性がある。

分類

脳腫瘍には2つの種類がある:

  • 原発性腫瘍:脳に原発するもので,脳実質(例,神経膠腫,髄芽腫,上衣腫)または脳内神経外構造物(例,髄膜腫,聴神経腫瘍,その他の神経鞘腫)のいずれかに由来する

  • 続発性脳腫瘍(転移性脳腫瘍):脳以外の組織に原発し,脳に転移したもの

転移性脳腫瘍は原発性腫瘍の約10倍多くみられる。

パール&ピットフォール

  • 転移性脳腫瘍は原発性脳腫瘍の約10倍多くみられる。

腫瘍の種類は部位( 脳腫瘍の一般的な局在症候を参照のこと)および患者年齢によって若干異なる( 一般的な腫瘍を参照のこと)。

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脳腫瘍の一般的な局在症候

腫瘍の位置

所見

一般的な原発性腫瘍の種類*

脳梁前部

認知障害

星細胞腫

乏突起膠腫

基底核

不全片麻痺(対側性),運動障害

星細胞腫

脳幹

一側性または両側性の運動または感覚消失,脳神経の障害(例,注視麻痺,難聴,回転性めまい,口蓋麻痺,顔面の筋力低下),運動失調,企図振戦,眼振

星細胞腫(若年性毛様細胞性星細胞腫が最多)

小脳橋角部

耳鳴および難聴(ともに同側性),回転性めまい,温度刺激への前庭反射消失

腫瘍が大きい場合,運動失調,顔面感覚消失および顔面筋力低下(ともに同側性),ときにその他の脳神経障害または脳幹障害

聴神経腫瘍

髄膜腫

神経鞘腫

小脳

運動失調,眼振,振戦,突発的な頭蓋内圧亢進を伴う水頭症

星細胞腫

上衣腫

髄芽腫

第2脳神経(視神経)

視力障害

星細胞腫(若年性毛様細胞性星細胞腫が最多)

第5脳神経(三叉神経)

顔面の感覚消失,顎の筋力低下

髄膜腫

前頭葉

全般発作または焦点(対側性)発作,歩行障害,尿意切迫または失禁,注意力および認知力の低下ならびに無関心(特に腫瘍が両側性の場合),不全片麻痺

優位半球の腫瘍の場合,運動性失語

前頭葉基底部の腫瘍の場合,嗅覚脱失

星細胞腫

乏突起膠腫

視床下部

摂食および飲水障害(例,多飲症),早発思春期(特に男児),低体温症

星細胞腫

後頭葉

視覚的な前兆を伴う全般発作,幻視,半盲または四半盲(対側性)

星細胞腫

乏突起膠腫

頭頂葉

位置覚および2点識別覚障害(対側性),病態失認(身体の欠陥を認識できない),病気の否認,半盲(対側性),全般発作または焦点発作,身体の両側に刺激を受けたとき(両側同時刺激)に対側の刺激を知覚できない(対側への刺激の消失)

腫瘍が優位半球にある場合,感覚性失語

星細胞腫

乏突起膠腫

松果体部

上方注視麻痺,眼瞼下垂,瞳孔の対光反射および調節反射の消失,ときに突然の頭蓋内圧亢進を伴う水頭症

胚細胞腫瘍

松果体細胞腫(まれ)

下垂体または鞍上部

内分泌障害,単眼性視力障害,頭蓋内圧亢進を伴わない頭痛,両耳側半盲

頭蓋咽頭腫

下垂体腺腫

下垂体癌(まれ)

側頭葉

複雑部分発作,前兆を伴うまたは伴わない全般発作,半盲(対側性),運動性失語と感覚性失語の混合型または失名詞

星細胞腫

乏突起膠腫

視床

感覚障害(対側性)

星細胞腫

*同様の臨床像は脳実質転移または硬膜周囲の腫瘍(例,転移性腫瘍;髄膜腫,肉腫,神経膠腫などの髄膜腫瘍),あるいは脳を圧迫する頭蓋病変(例,肉芽腫,血管腫,変形性骨炎,骨腫,黄色腫)によっても生じうる。

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一般的な腫瘍

年齢層

原発性

転移性

小児

小脳の星細胞腫および髄芽腫

上衣腫

脳幹または視神経の神経膠腫

胚細胞腫

先天性腫瘍*

神経芽腫(通常は硬膜外)

白血病(髄膜)

成人

髄膜腫

神経鞘腫

原発性リンパ腫

大脳半球の神経膠腫,特に多形性膠芽腫,退形成性星細胞腫,低悪性度星細胞腫,および乏突起膠腫

肺癌

乳腺腺癌

悪性黒色腫

肺に進展したあらゆる悪性腫瘍

*先天性腫瘍には,頭蓋咽頭腫,脊索腫,胚細胞腫,奇形腫,類皮嚢胞,血管腫,血管芽腫などがある。

病態生理

神経機能障害の原因としては以下のものがある:

  • 腫瘍による脳組織への浸潤および破壊

  • 腫瘍による隣接組織の直接圧迫

  • 頭蓋内圧亢進(腫瘍が頭蓋内を占拠するため)

  • 腫瘍内部または外部からの出血

  • 脳浮腫

  • 硬膜静脈洞の閉塞(特に骨または硬膜外への転移性腫瘍によるもの)

  • 髄液排出路の閉塞(第3脳室または後頭蓋窩腫瘍の早期に起こる)

  • 髄液吸収路の閉塞(例,白血病または癌が髄膜に及ぶとき)

  • 動脈血流の閉塞

  • まれに腫瘍随伴症候群( 腫瘍随伴症候群

悪性腫瘍は内部に血管を新生し,これが出血または閉塞することで,壊死および脳卒中に類似した神経機能障害を引き起こすことがある。

良性腫瘍は緩徐に増大する。かなり大きくなるまで症状を引き起こさないことがあるが,その理由の1つは,しばしば脳浮腫を欠くことである。原発性悪性腫瘍は急速に増殖するが,中枢神経系を越えて広がることはまれである。死亡は腫瘍の局所的増大に起因するため,悪性腫瘍だけでなく良性腫瘍も死に至る可能性がある。したがって脳腫瘍においては,良性か悪性かを鑑別することの予後予測上の重要性が他の部位の腫瘍と比べて低くなっている。

症状と徴候

原発性腫瘍および転移性腫瘍によって引き起こされる症状は同じである。多くの症状は頭蓋内圧亢進の結果として起こる:

  • 頭痛

  • 精神状態の悪化

  • 局所的脳機能障害

頭痛は最も頻度の高い症状である。頭痛は深いノンレム睡眠(通常は入眠後数時間)からの覚醒時に最も強くなりうるが,これはノンレム睡眠中に低換気が最大になり,それが脳血流を増加させ,ひいては頭蓋内圧を亢進させるからである。頭痛はまた進行性であり,臥位またはバルサルバ手技で悪化する可能性がある。頭蓋内圧が非常に高い場合,頭痛は嘔吐を伴うことがあり,ときに前兆の悪心がほとんどないこともある。乳頭浮腫は脳腫瘍患者の約25%に発生するが,頭蓋内圧が亢進した場合でもみられないことがある。乳児期および幼児期早期には,頭蓋内圧亢進により頭部が拡大することがある。頭蓋内圧亢進が一定以上になると,脳ヘルニアが起こる( 脳ヘルニア)。

精神状態の悪化は2番目に頻度の高い症状である。臨床像としては,眠気,嗜眠,人格変化,異常行動,認知障害などがあり,特に悪性脳腫瘍の患者にみられる。全般発作が生じることもあり,転移性脳腫瘍と比べて原発性脳腫瘍でより発生頻度が高い。意識障害( 昏睡および意識障害)は,脳ヘルニア,脳幹機能障害,またはびまん性両側性の大脳皮質機能不全により生じうる。気道反射も障害されることがある。

局所脳機能障害では,様々な症状が引き起こされる。腫瘍の位置( 脳腫瘍の一般的な局在症候を参照のこと)に応じて,局所神経脱落症状,内分泌機能異常,または焦点発作(ときに二次性全般化を伴う)が生じる。局所神経脱落症状はしばしば腫瘍の位置を示唆する。しかしながら,ときに局所神経脱落症状と腫瘍の位置が対応しない場合もある。そのような障害はfalse localizing signと呼ばれ,具体的には以下のものがある:

  • 頭蓋内圧亢進が第6脳神経を圧迫することによる片側性または両側性外直筋麻痺(眼球外転麻痺を伴う)

  • 小脳テントに対側の大脳脚が圧迫される(Kernohan notch)ことによる同側性片麻痺

  • 対側の後頭葉虚血による同側の視野欠損

髄膜の炎症を引き起こす腫瘍もあり,その結果亜急性または慢性の髄膜炎になる( 髄膜炎)。

診断

  • ガドリニウム造影剤を用いるT1強調MRIまたは造影CT

早期の脳腫瘍はしばしば誤診される。以下のいずれかを有する患者では脳腫瘍を考慮すべきである:

  • 進行する局所性または全般性脳機能障害

  • 新たな痙攣発作

  • 持続性,原因不明の最近発生した頭痛,特に睡眠で悪化する場合

  • 頭蓋内圧亢進の所見(例,乳頭浮腫,原因不明の嘔吐)

  • 下垂体性または視床下部性内分泌障害

類似の所見は,その他の頭蓋内腫瘤(例,膿瘍,動脈瘤,動静脈奇形,脳内出血,硬膜下血腫,肉芽腫,神経嚢虫症などの寄生虫性嚢胞)または虚血性脳卒中により生じる可能性もある。

完全な神経学的診察,神経画像検査,胸部X線(転移の原発巣探索のため)検査を行うべきである。ガドリニウム造影剤を用いるT1強調MRIが第1選択の検査である。造影CTは代替選択肢の1つである。MRIはCTと比べて低悪性度星細胞腫および乏突起膠腫の早期検出に優れ,骨付近の脳構造(例,後頭蓋窩)をより鮮明に描出する。全脳画像で標的部位(例,トルコ鞍,小脳橋角部,視神経)の細部を十分に示せない場合は,その部位に限局した画像またはその他の特殊画像を撮影する。神経画像検査では正常であるが頭蓋内圧亢進が疑われる場合は,特発性頭蓋内圧亢進症( 特発性頭蓋内圧亢進症)を考慮して腰椎穿刺( 腰椎穿刺)を施行すべきである。

腫瘍の種類に関する画像上の手がかりは,主に部位( 脳腫瘍の一般的な局在症候を参照のこと)とMRIでの増強パターンであるが,これらによっても結論を下せない場合があり,脳生検(ときに切除生検)が必要になることがある。一部の症例では,特殊検査(例,血中および髄液中の分子および遺伝子腫瘍マーカー)が有用となりうる;例,AIDS患者では,中枢神経系リンパ腫を合併すると,髄液中でエプスタイン-バーウイルスの力価が上昇するのが典型的である。

治療

  • 気道保護

  • 頭蓋内圧亢進に対してデキサメタゾン

  • 脳ヘルニアに対してマンニトール

  • 切除,放射線療法,化学療法,またはこれらの組合せによる根治療法

昏睡状態または気道反射障害のある患者には気管挿管が必要である( 気管挿管)。腫瘍による脳ヘルニアは,マンニトール25~100gの点滴静注,コルチコステロイド(例,デキサメタゾン16mg,静注に続いて4mg,経口または静注,6時間毎),および気管挿管により治療する。腫瘤性病変には可及的速やかに外科的減圧を行うべきである。

腫瘍による頭蓋内圧亢進があるが脳ヘルニアはない場合は,コルチコステロイド(例,デキサメタゾンを上述の脳ヘルニアに対する方法で投与,またはプレドニゾン30~40mg,経口,1日2回)により治療する。

脳腫瘍の治療は病理および部位に依存する(聴神経腫瘍については 聴神経腫瘍)。外科的切除は,診断(切除生検)および症状緩和のために行うべきである。良性腫瘍はこれにより治癒することもある。脳実質へ浸潤している腫瘍に対しては,集学的な治療を行う。放射線療法が必要であり,また一部の患者では化学療法が有益となるようである。

転移性腫瘍の治療には放射線療法などがあり,ときに定位放射線手術も行われる。単発性転移の患者では,放射線療法の前に腫瘍の外科的切除を行うことで予後が改善する。

終末期の問題

脳腫瘍のため死期が近いと予想される場合は,終末期の問題について検討すべきである( 臨死患者)。

頭蓋放射線療法および神経毒性

放射線療法は,びまん性または多中心性の腫瘍には脳全体に広く行い,境界明瞭な腫瘍には局所的に行うことがある。脳に対する局所的な放射線療法は,正常な脳組織が温存されるように腫瘍を標的にする原体照射法によることもあれば,近接照射,ガンマナイフ,または直線加速器を用いた定位放射線照射を行うこともある。近接照射では,安定な放射性ヨウ素(125I3)またはイリジウム192 (192Ir4)を腫瘍の内部または近傍に留置する。神経膠腫は原体照射療法により治療する;転移性腫瘍にはガンマナイフまたは直線加速器による治療が有用である。照射を毎日行うことで,効力が最大になり,正常な中枢神経系組織への神経毒性が最小になる傾向がある( 急性放射線症候群(ARS))。

神経毒性の程度は以下の因子に依存する:

  • 総照射線量

  • 1回線量

  • 治療期間

  • 照射組織の体積

  • 個人の感受性

感受性が一様ではないため,照射による神経毒性を正確に予測することはできない。症状は,治療開始後最初の数日(急性)または数カ月(早期遅発性)に発生することもあれば,治療後数カ月から数年後(晩期遅発性)に発生することもある。まれに,放射線照射が何年も経ってから神経膠腫,髄膜腫,または末梢神経鞘腫瘍を引き起こす。

放射線による急性神経毒性

典型的な急性神経毒性は頭痛,悪心,嘔吐,傾眠,およびときに悪化する局所の神経学的徴候であり,小児および成人でみられる。頭蓋内圧が高い場合は,急性神経毒性が発生する可能性が特に高い。コルチコステロイドを用いて頭蓋内圧を低下させることにより急性毒性を予防または治療できる。急性毒性はその後の治療により軽減する。

早期遅発性神経毒性

小児または成人において,早期遅発性神経毒性(early-delayed neurotoxicity)によって脳症が発生する可能性があるが,これはMRIまたはCTにより脳腫瘍の増悪または再発と鑑別する必要がある。白血病に対する予防的全脳照射を受けた小児に発生し,傾眠を来すが,これは数日から数週かけて自然に軽減し,またコルチコステロイドを使用すれば,より速やかに軽減する可能性がある。

頸部または上胸部に対する放射線療法の施行後には,早期遅発性の神経毒性によって,Lhermitte徴候(頸部屈曲時に電気ショック様の感覚が背部から下肢に放散する)を特徴とする脊髄症が発生することがある。脊髄症は自然に消失する。

晩期遅発性神経毒性

脳の広範囲に対する放射線療法後には,患者が長期間生存する場合,多くの小児および成人で晩期遅発性神経毒性(late-delayed neurotoxicity)が発生する。小児で最も一般的な原因は,白血病の予防または髄芽腫の治療として施行された脳の広範囲に対する放射線療法である。広範囲に対する放射線療法後には,進行性の認知症が主な症状であり,さらに成人では不安定歩行も生じる。MRIまたはCTでは大脳萎縮がみられる。

局所照射療法後の神経毒性は,局所神経脱落症状を引き起こす頻度がより高い。MRIまたはCTでは,造影剤により増強される腫瘤がみられ,原発性腫瘍の再発との鑑別が困難なことがある。腫瘤の切除生検は診断に有用であり,またしばしば症状を改善する。

脊髄外腫瘍(例,ホジキンリンパ腫による)に対する放射線療法の施行後には,晩期遅発性脊髄症が発生する可能性がある。これは進行性の不全麻痺および感覚消失を特徴とし,しばしば一種のBrown-Séquard症候群(同側の不全麻痺および固有覚低下,対側の温痛覚の低下)として生じる。大半の患者は最終的には対麻痺になる。

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