原発性脳リンパ腫

• MRI

• 髄液検査または生検

MRIから原発性脳リンパ腫の診断が示唆されることがある。しかしながら，MRIでは脳トキソプラズマ症（末期HIV感染症［AIDS］患者でよくみられる）や一部の神経膠腫をリンパ腫と鑑別できないことがあり，その場合は組織生検または髄液細胞診による診断が必要になる。

MRIでガドリニウムにより造影される場合，または診察で髄膜刺激徴候の所見が検出される場合（特に脳神経障害が検出される場合）は，リンパ腫性髄膜炎を除外するために髄液検査を行う必要がある。易感染性患者では髄液からエプスタイン-バーウイルスDNAが検出されることがある。髄液からリンパ腫細胞もエプスタイン-バーウイルスDNAも検出されない場合には，ガイド下針生検または開頭生検が必要である。リンパ腫は初期にはコルチコステロイドに対する感受性が非常に高いため，生検の直前にコルチコステロイドを投与すると，病変が消失して偽陰性になることがある。したがって，中枢神経系リンパ腫が疑われる患者には，臨床的な急性増悪により絶対的に必要になった場合を除き，診断が確定するまでコルチコステロイドを投与すべきではない。

原発性脳リンパ腫の病期診断では，胸部，腹部，および骨盤の画像検査，眼の細隙灯顕微鏡検査，ならびに腫瘍の進展度を判定するための骨髄生検を行う。

• コルチコステロイド

• 化学療法

• 放射線療法

初期にはコルチコステロイドにより急速な改善が得られるが，反応は持続しない；原発性脳リンパ腫は一般に再発する。ヘルニア形成が切迫している場合を除き，外科的切除に役割はない。高用量のメトトレキサート静注（1g/m2～8g/m2）を含む多剤併用化学療法レジメンでは，長期的な反応が得られる可能性がある。地固め化学療法，地固め全脳照射，または造血幹細胞移植併用大量化学療法を追加すると，生存率が向上する可能性がある。

全脳照射は臨床的に有意な白質脳症を引き起こす可能性があり，特に高齢患者ではそのリスクが高い。この作用はメトトレキサートにより助長されることがある。

5年生存率は約30～38％である(1)。生存率は高齢患者より若年患者で高い(2)。