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Masse surrenaliche non secernenti

Di

Ashley B. Grossman

, MD, University of Oxford; Fellow, Green-Templeton College

Revisionato/Rivisto mag 2022
Visualizzazione l’educazione dei pazienti

Le masse surrenaliche non secernenti sono lesioni surrenaliche occupanti spazio che non presentano attività ormonale. I sintomi, i segni e il trattamento dipendono dalla natura e dalle dimensioni della massa.

Le masse surrenaliche più frequenti non funzionanti negli adulti sono

  • Adenomi (50%)

Altre masse surrenaliche non funzionanti comuni sono

  • Carcinomi

  • Tumori metastatici

Cisti e lipomi costituiscono la maggior parte dei casi rimanenti. Tuttavia, le proporzioni precise dipendono dalla manifestazione clinica.

Quando una massa è riscontrata incidentalmente, spesso si tratta di adenomi. Meno comunemente, nei neonati, l'emorragia surrenalica spontanea può produrre grandi masse surrenaliche, simulando un neuroblastoma Neuroblastoma Il neuroblastoma è un tumore che trae origine dal surrene o meno frequentemente dalla catena simpatica extra-surrenale comprendente il retroperitoneo, il torace e il collo. La diagnosi viene... maggiori informazioni o un tumore di Wilms Tumore di Wilms Il tumore di Wilms è un carcinoma embrionale del rene composto da elementi blastici, stromali ed epiteliali. Nella patogenesi sono state implicate anomalie genetiche, tuttavia l'ereditarietà... maggiori informazioni . Negli adulti, un'emorragia surrenale notevole bilaterale può essere la conseguenza di una malattia tromboembolica o di una coagulopatia, sia essa correlata alla malattia o al farmaco.

Le cisti benigne si osservano nei pazienti anziani e possono essere dovute a degenerazione cistica o patologie vascolari. I linfomi, le infezioni batteriche, le infezioni fungine (p. es., istoplasmosi Istoplasmosi L'istoplasmosi è una malattia polmonare ed ematogena causata da Histoplasma capsulatum; è una malattia spesso cronica che normalmente fa seguito a un'infezione primaria asintomatica.... maggiori informazioni Istoplasmosi ) o le infestazioni parassitarie (p. es., dovute all'Echinococcus) possono anche manifestarsi con masse surrenaliche, a volte bilaterali. La diffusione ematogena dei microrganismi tubercolari (Mycobacterium tuberculosis), può causare la comparsa di masse surrenaliche. Un carcinoma surrenalico non secernente causa una massa retroperitoneale diffusa e infiltrante. Possono verificarsi emorragie, provocando ematomi surrenalici.

Sintomatologia delle masse surrenaliche non secernenti

La maggior parte dei pazienti è asintomatica. Con qualunque tipo di massa surrenale, l' insufficienza surrenalica Panoramica sulla funzione surrenalica Le ghiandole surrenali, localizzate sulla porzione cefalica di ciascun rene (vedi figura Ghiandole surrenali), sono costituite da Corteccia Midollare La corteccia surrenale e quella midollare... maggiori informazioni è rara, a meno che non siano coinvolte entrambe le ghiandole. L'iperfunzione si verifica più frequentemente.

I principali segni di emorragia surrenalica notevole bilaterale sono

  • Dolore addominale

  • Ematocrito in diminuzione

  • Segni di insufficienza surrenalica acuta (p. es., dolore addominale, perdita di coscienza, stanchezza, disidratazione)

  • Masse soprarenali alla TC o alla RM

La tubercolosi delle ghiandole surrenali può causare calcificazione e morbo di Addison Malattia di Addison Il morbo di Addison è un'ipofunzione insidiosa e generalmente progressiva della corteccia surrenalica. Determina l'insorgenza di vari sintomi, tra cui l'ipotensione e l'iperpigmentazione e può... maggiori informazioni Malattia di Addison . Il carcinoma surrenalico non funzionante di solito si manifesta come malattia invasiva o metastatica.

Diagnosi delle masse surrenaliche non secernenti

  • Dosaggio degli ormoni surrenalici

  • Agobiopsia con ago sottile

Le masse surrenaliche non secernenti vengono di solito scoperte incidentalmente nel corso di indagini, come TC e RM, eseguite per altri motivi. L'assenza di funzionalità è stabilita clinicamente e confermata dal dosaggio degli ormoni surrenalici.

Se è sospettata una malattia metastatica o infettiva, una agobiopsia con ago sottile può essere diagnostica, ma è controindicata se vi è il sospetto di carcinoma surrenalico (per evitare la diffusione del tumore) o feocromocitoma (per evitare la precipitazione dell'ipertensione acuta).

Trattamento delle masse surrenaliche non secernenti

  • A volte escissione, a seconda delle dimensioni e/o dei risultati dell'imaging

  • Monitoraggio periodico

Nonostante alcune modalità di imaging (p. es., RM in phase e out of phase) possano essere diagnostiche, se il tumore è solido, di origine surrenalica e > 4 cm, esso deve essere solitamente asportato, se non nei casi in cui le caratteristiche del tumore ottenute attraverso gli esami diagnostici appaiano chiaramente benigne.

Neoplasie da 2 a 4 cm di diametro rappresentano un difficile problema clinico. Se la scintigrafia non sembra suggerire un cancro e la funzionalità non sembra essere alterata (p. es., elettroliti e metanefrine normali, nessun'evidenza di sindrome di Cushing), è ragionevole una rivalutazione periodica con imaging, spesso per 1-2 anni. Se in questo periodo non c'è stata alcuna progressione, un ulteriore follow up non è necessario. Tuttavia, molti di questi tumori secernono quantità troppo basse di cortisolo, per provocare sintomi e non è ben chiaro se possano alla fine produrre sintomatologia e morbilità qualora fossero non trattate. La maggior parte dei medici semplicemente segue nel tempo i pazienti con questi tumori, ma i medici devono prendere in considerazione la rimozione di questi tumori, se vi è un'importante secrezione di cortisolo.

Adenomi surrenalici < 2 cm non richiedono alcun trattamento speciale, ma devono essere osservati regolarmente per un periodo di tempo (p. es., circa ogni 6 mesi per 2 anni) per entrambi per la crescita o lo sviluppo della funzione secretoria (per esempio, cercando dei segni clinici e, periodicamente, misurando gli elettroliti).

Il carcinoma surrenalico non funzionante che ha metastatizzato non è suscettibile di trattamento chirurgico, sebbene la somministrazione di mitotane e glucocorticoidi possa offrire la possibilità di un controllo dei sintomi dell'ipercortisolismo.

Per ulteriori informazioni

Le seguenti risorse in lingua inglese possono essere utili. Si noti che il Manuale non è responsabile per il contenuto di queste risorse.

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