Le masse surrenaliche non secernenti sono lesioni surrenaliche occupanti spazio che non presentano un'evidente attività ormonale. I sintomi, i segni e il trattamento dipendono dalla natura e dalle dimensioni della massa.
(Vedi anche Panoramica sulla funzione surrenalica.)
Le masse surrenaliche più frequenti non funzionanti negli adulti sono:
Adenomi
Gli adenomi rappresentano più della metà delle masse surrenaliche (1).
Altre masse surrenaliche non funzionanti comuni sono:
Carcinomi
Tumori metastatici
Cisti e lipomi costituiscono la maggior parte dei casi rimanenti. Tuttavia, le proporzioni precise dipendono dalla manifestazione clinica.
Quando una massa è riscontrata incidentalmente, spesso si tratta di adenomi. Meno comunemente, nei neonati, l'emorragia surrenalica spontanea può produrre grandi masse surrenaliche, simulando un neuroblastoma o un tumore di Wilms. Negli adulti, un'emorragia surrenale notevole bilaterale può essere la conseguenza di una malattia tromboembolica o di una coagulopatia, sia essa correlata alla malattia o al farmaco.
Le cisti benigne si osservano nei pazienti adulti e possono essere dovute a degenerazione cistica o patologie vascolari. I linfomi, le infezioni batteriche, le infezioni fungine (p. es., istoplasmosi) o le infestazioni parassitarie (p. es., dovute all'Echinococcus) possono anche manifestarsi con masse surrenaliche, a volte bilaterali. La diffusione ematogena dei microrganismi tubercolari (Mycobacterium tuberculosis), può causare la comparsa di masse surrenaliche.
Un carcinoma surrenalico non secernente causa una massa retroperitoneale diffusa e infiltrante. Possono verificarsi emorragie, provocando ematomi surrenalici.
Riferimento
1. Pacak K, Blake MA, Sweeney AT, et al. Adrenal tumour imaging: clinical, molecular, and radiomics perspectives. Lancet Diabetes Endocrinol. 2026;14(1):62-81. doi:10.1016/S2213-8587(25)00300-6
Sintomatologia delle masse surrenaliche non secernenti
La maggior parte dei pazienti è asintomatica. Con qualunque tipo di massa surrenale, l'insufficienza surrenalica è rara, a meno che non siano coinvolte entrambe le ghiandole. L'iperfunzione si verifica più frequentemente. Ciò può sembrare paradossale per una "massa non funzionante", ma una minoranza significativa di queste "masse surrenaliche non funzionanti" riscontrate incidentalmente mostra in realtà una secrezione autonoma di cortisolo, che può manifestarsi con segni sottili di eccesso di cortisolo come aumento di peso, ipertensione e diabete.
I principali segni di emorragia surrenalica massiva bilaterale sono:
Dolore addominale
Ematocrito in diminuzione
Segni di insufficienza surrenalica acuta (p. es., dolore addominale, perdita di coscienza, stanchezza, disidratazione)
Masse soprarenali alla TC o alla RM
La tubercolosi delle ghiandole surrenali può causare calcificazione e morbo di Addison. Il carcinoma surrenalico non funzionante di solito si manifesta come malattia invasiva o metastatica.
Diagnosi delle masse surrenaliche non secernenti
Dosaggio degli ormoni surrenalici
Agobiopsia con ago sottile
Le masse surrenali non funzionanti vengono di solito scoperte incidentalmente nel corso di indagini, come TC e RM, eseguite per altri motivi (1). L'assenza di funzionalità è stabilita clinicamente e confermata dal dosaggio degli ormoni surrenalici ma, come notato, molte potrebbero mostrare una secrezione autonoma di cortisolo senza segni evidenti della sindrome di Cushing.
I dosaggi di ormoni surrenalici di screening comprendono test di soppressione di desametasone e cortisolo sierico (per escludere la sindrome di Cushing), metanefrine frazionate urinarie o plasmatiche delle 24 h (per escludere un feocromocitoma) e aldosterone e renina plasmatici (per escludere un aldosteronismo primario).
Se è sospettata una malattia metastatica o infettiva, un'agobiopsia con ago sottile può essere diagnostica, ma è controindicata se vi è il sospetto di carcinoma surrenalico (per evitare la diffusione del tumore) o feocromocitoma (per evitare la precipitazione dell'ipertensione acuta).
Riferimento relativo alla diagnosi
1. Expert Panel on Urological Imaging, Mody RN, Remer EM, et al. ACR Appropriateness Criteria® Adrenal Mass Evaluation: 2021 Update. J Am Coll Radiol. 2021;18(11S):S251-S267. doi:10.1016/j.jacr.2021.08.010
Trattamento delle masse surrenaliche non secernenti
A volte escissione, a seconda delle dimensioni e/o dei risultati dell'imaging
Monitoraggio periodico
Nonostante alcune modalità di imaging (p. es., RM in fase e fuori fase) possano essere diagnostiche, se il tumore è solido, di origine surrenalica e > 4 cm, esso deve essere solitamente asportato, a meno che le caratteristiche del tumore ottenute attraverso gli esami diagnostici non appaiano chiaramente benigne (1, 2, 3).
Neoplasie da 2 a 4 cm di diametro rappresentano un difficile problema clinico. Se l'esame di imaging non suggerisce un cancro e la funzionalità ormonale non è alterata (p. es., elettroliti e metanefrine normali, nessun'evidenza di sindrome di Cushing), è ragionevole una rivalutazione periodica con imaging, generalmente a 6 e 12 mesi. Se in questo periodo non c'è stata alcuna progressione, un ulteriore follow-up non è necessario. Se le unità Hounsfield (HU) alla TC senza mezzo di contrasto sono < 10 (una misura dell'attenuazione dei raggi X da parte del tessuto), allora il tumore è benigno indipendentemente dalle dimensioni. Molti di questi tumori secernono quantità troppo basse di cortisolo per provocare sintomi importanti e non è ben chiaro se possano finalmente produrre sintomatologia e morbilità qualora fossero non trattati. La maggior parte dei medici semplicemente segue nel tempo i pazienti con questi tumori, ma i medici devono prendere in considerazione la rimozione di questi tumori, se vi è un'importante secrezione di cortisolo.
Adenomi surrenalici < 2 cm non richiedono alcun trattamento speciale, ma devono essere osservati regolarmente per un periodo di tempo (p. es., a 6 e 12 mesi) per la crescita e per lo sviluppo della funzione secretoria (per esempio, cercando dei segni clinici e, periodicamente, misurando il cortisolo e l'ACTH).
Il carcinoma surrenalico non funzionante e metastatico non è curabile chirurgicamente, sebbene il mitotano associato ai glucocorticoidi possa modificare la crescita del tumore. La chemioterapia è anche un'opzione, in particolare per la malattia progressiva.
Riferimenti relativi al trattamento
1. Fassnacht M, Tsagarakis S, Terzolo M, et al. European Society of Endocrinology clinical practice guidelines on the management of adrenal incidentalomas, in collaboration with the European Network for the Study of Adrenal Tumors. Eur J Endocrinol. 2023;189(1):G1-G42. doi:10.1093/ejendo/lvad066
2. Rowe NE, Kumar R, Schieda N, et al. Diagnosis, Management, and Follow-Up of the Incidentally Discovered Adrenal Mass: CUA Guideline Endorsed by the AUA. J Urol. 2023;210(4):590-599. doi:10.1097/JU.0000000000003644
3. Yip L, Duh QY, Wachtel H, et al. American Association of Endocrine Surgeons Guidelines for Adrenalectomy: Executive Summary. JAMA Surg. 2022;157(10):870-877. doi:10.1001/jamasurg.2022.3544
