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Pemfigoide delle mucose oculari

(Pemfigoide delle mucose; Pemfigoide delle membrane mucose oculari; Pemfigoide cicatriziale; Pemfigoide oculare cicatriziale; Pemfigoide benigno delle mucose)

Di

Melvin I. Roat

, MD, FACS, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Ultima modifica dei contenuti ott 2019
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Risorse sull’argomento

Il pemfigoide delle mucose oculari è caratterizzato da una cicatrizzazione e un restringimento cronico, bilaterale e progressivo della congiuntiva, associato a opacizzazione della cornea. I sintomi iniziali sono iperemia e irritazione; la progressione della malattia conduce a danno sia palpebrale che corneale e talora a cecità. La diagnosi viene talvolta confermata dalla biopsia. Il trattamento spesso richiede immunosoppressione sistemica.

Il pemfigoide delle mucose oculari è una malattia autoimmune, in cui il legame di anticorpi anti-membrana basale congiuntivale provoca un'infiammazione della congiuntiva. Non è correlato al pemfigoide bolloso.

(Vedi anche Pemfigoide delle mucose.)

Sintomatologia

Solitamente partendo da una congiuntivite cronica con iperemia aspecifica senza scarico in alcuni quadranti, il pemfigoide della mucosa oculare progredisce come segue:

  • Fibrosi sottocongiuntivali

  • Restringimento congiuntivale con perdita del fornice inferiore

  • Simblefaron (aderenze tra la congiuntiva tarsale e bulbare)

  • Trichiasi (introversione delle ciglia)

  • Difetti corneali epiteliali e infezione corneale batterica

  • Neovascolarizzazione corneale, opacizzazione, cheratinizzazione e cecità

Il coinvolgimento della mucosa orale è frequente con ulcerazioni e cicatrici, mentre è raro il coinvolgimento della cute, caratterizzato da bolle, cicatrizzazione e placche eritematose.

Diagnosi

  • Simblefaron o segni bioptici inspiegati

La diagnosi di pemfigoide delle mucose oculari viene sospettata clinicamente in pazienti con cicatrici congiuntivali associate ad alterazioni corneali, a simblefaron o a entrambi. La diagnosi differenziale della cicatrizzazione congiuntivale progressiva comprende le malattie atopiche e da precedente esposizione a radiazioni. Perciò, la diagnosi clinica di pemfigoide cicatriziale viene effettuata quando vi è una progressione di un simblefaron in assenza di un'anamnesi positiva per un'esposizione locale a radiazioni o per grave congiuntivite allergica perenne. La diagnosi può quindi essere confermata tramite una biopsia congiuntivale che mostra un deposito lineare di anticorpi sulla membrana basale. Un risultato di biopsia negativa non esclude la diagnosi.

Trattamento

  • Epilazione di ciglia introflesse

  • Spesso, immunosoppressione sistemica

Nei pazienti con pemfigoide della mucosa oculare, i sostituti lacrimali artificiali e la crio- o l'elettro-epilazione delle ciglia introflesse possono aumentare il benessere e ridurre il rischio di infezione oculare, di cicatrizzazione corneale secondaria e di diminuzione della vista. In caso di trichiasi ingravescente, cicatrizzazione congiuntivale o opacizzazione corneale o in caso di difetti epiteliali corneali non tendenti alla guarigione, è indicata l'immunosoppressione sistemica (p. es., con dapsone, metotrexato, micofenolato mofetile, ciclofosfamide, immunoglobuline per via endovenosa o rituximab).

Punti chiave

  • Il pemfigoide delle mucose oculari è caratterizzato da una cicatrizzazione cronica e autoimmune della congiuntiva, associata a opacizzazione della cornea.

  • I segni includono simblefaron (aderenze tra congiuntiva tarsale e bulbare); trichiasi (introversione delle ciglia); cheratocongiuntivite secca; neovascolarizzazione corneale, opacizzazione e cheratinizzazione; e restringimento congiuntivale e cheratinizzazione.

  • La diagnosi viene effettuata quando vi è simblefaron progressivo in assenza di un'anamnesi positiva per un'esposizione locale a radiazioni o per grave congiuntivite allergica perenne.

  • Il trattamento include sostituti lacrimali, epilazione delle ciglia introverse, e spesso immunosoppressione sistemica.

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