La pemfigoide delle mucose oculari è caratterizzata da una cicatrizzazione e un restringimento cronico, bilaterale e progressivo della congiuntiva, associato a opacizzazione della cornea. I sintomi iniziali sono iperemia e irritazione; la progressione della malattia conduce a danno sia palpebrale che corneale e a volte a cecità. La diagnosi viene talvolta confermata dalla biopsia. Il trattamento spesso richiede una terapia sistemica con dapsone o immunosoppressori.
La pemfigoide delle mucose oculari è una malattia autoimmune, in cui il legame con anticorpi anti-membrana basale congiuntivale provoca un'infiammazione della congiuntiva. Non è correlato alla pemfigoide bollosa.
(Vedi anche Pemfigoide delle mucose e Panoramica sui disturbi congiuntivali e sclerali.)
Sintomatologia della pemfigoide delle mucose oculari
Solitamente partendo da una congiuntivite cronica con iperemia aspecifica senza scarico in alcuni quadranti, la pemfigoide della mucosa oculare progredisce come segue:
Fibrosi sottocongiuntivali
Restringimento congiuntivale con perdita del fornice inferiore
Simblefaron (aderenze tra la congiuntiva tarsale e bulbare)
Trichiasi (introversione delle ciglia)
Difetti corneali epiteliali e infezione corneale batterica
Neovascolarizzazione corneale, opacizzazione, cheratinizzazione e cecità
Il coinvolgimento della mucosa orale è frequente con ulcerazioni e cicatrici, mentre è raro il coinvolgimento della cute, caratterizzato da bolle, cicatrizzazione e placche eritematose.
Diagnosi della pemfigoide delle mucose oculari
Simblefaron o segni bioptici inspiegati
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La diagnosi di pemfigoide delle mucose oculari viene sospettata clinicamente in pazienti con cicatrici congiuntivali associate ad alterazioni corneali, a simblefaron o a entrambi. La diagnosi differenziale della cicatrizzazione congiuntivale progressiva comprende le malattie atopiche e la precedente esposizione a radiazioni e le malattie atopiche. Perciò, la diagnosi clinica di pemfigoide cicatriziale viene effettuata quando vi è una progressione di un simblefaron in assenza di un'anamnesi positiva per un'esposizione locale a radiazioni o per grave congiuntivite allergica perenne. La diagnosi può quindi essere confermata tramite una biopsia congiuntivale che mostra un deposito lineare di anticorpi sulla membrana basale. Un risultato di biopsia negativa non esclude la diagnosi.
Trattamento della pemfigoide delle mucose oculari
Lubrificazione topica
Terapia antinfiammatoria topica (p. es., corticosteroidi, ciclosporina)
Epilazione di ciglia introflesse
Spesso, immunosoppressione sistemica
Nei pazienti con pemfigoide delle mucose oculari, i sostituti lacrimali artificiali e la crio- o l'elettro-epilazione delle ciglia introflesse possono aumentare il benessere e ridurre il rischio di infezione oculare, di cicatrizzazione corneale secondaria e di diminuzione della vista. Per la trichiasi ingravescente, la cicatrizzazione congiuntivale o opacizzazioni corneali o per difetti epiteliali corneali non cicatrizzanti, è indicata la terapia sistemica con dapsone o immunosoppressori (p. es., metotrexato, micofenolato mofetile, ciclofosfamide, immunoglobulina endovenosa [IVIG], rituximab). I pazienti con difetti epiteliali che non guariscono possono anche trarre beneficio dal trapianto di membrana amniotica.
Punti chiave
La pemfigoide delle mucose oculari è caratterizzato da una cicatrizzazione cronica e autoimmune della congiuntiva, associata a opacizzazione della cornea.
I reperti comprendono simblefaron (aderenze tra congiuntiva tarsale e bulbare); trichiasi (introversione delle ciglia); cheratocongiuntivite secca; neovascolarizzazione corneale, opacizzazione e cheratinizzazione; e restringimento congiuntivale e cheratinizzazione.
La diagnosi viene effettuata quando vi è simblefaron progressivo in assenza di un'anamnesi positiva per un'esposizione locale a radiazioni o per grave congiuntivite allergica perenne.
Il trattamento può comprendere sostituti lacrimali, terapia antinfiammatoria topica, epilazione delle ciglia in rotazione interna, e spesso dapsone o terapia immunosoppressiva sistemica.
