Le bolle sono vesciche elevate, di diametro ≥ 10 mm, contenenti liquido.
(Sinonimi di pemfigoide delle mucose che non sono più utilizzati comprendono pemfigoide cicatriziale, pemfigoide oculare cicatriziale, e pemfigoide benigno delle mucose.)
Il pemfigoide delle mucose orali e il pemfigoide delle mucose oculari sono tipici, ma possono essere coinvolte altre mucose e la cute (di solito la testa e il tronco superiore). Gli anziani sono in genere colpiti, le donne più degli uomini.
Il pemfigoide delle mucose è caratterizzato da lesioni subepiteliali causate da autoanticorpi diretti contro le molecole della membrana basale epiteliale. Le molecole bersaglio sono localizzate più in profondità rispetto a quelle del pemfigoide bolloso. Diversi autoanticorpi sono stati identificati, compresi quelli contro BPAG2, laminina-332, e il collagene di tipo VII. Gli anticorpi anti-integrina beta 4 sono stati identificati nel pemfigoide delle membrane mucose generalizzato e nel pemfigoide delle membrane mucose oculari, e gli anticorpi anti-integrina alfa-6 sono stati identificati nel pemfigoide delle membrane mucose orali.
Diagnosi
Il coinvolgimento prevalentemente delle mucose e la cicatrizzazione della mucosa aiutano a distinguere il pemfigoide delle membrane mucose dal pemfigoide bolloso. La diagnosi di pemfigoide delle mucose è supportata dalla biopsia delle lesioni e dall'immunofluorescenza diretta. I depositi lineari della membrana basale possono includere IgG, IgA, e C3. Gli autoanticorpi sierici tendono a essere assenti o a basso titolo.
Prognosi
Il pemfigoide delle mucose progredisce lentamente, raramente va in remissione spontanea, e spesso risponde in modo incompleto al trattamento. A seconda del sito interessato, possono derivare gravi complicanze tra cui danni oculari e cecità, erosioni e distruzione delle vie aeree, e stenosi delle regioni esofagea o ano-genitali. I pazienti con pemfigoide delle membrane mucose anti-laminina-332 hanno un aumentato rischio di cancro interno; se si sospetta questa forma (p. es., con risultati di immunofluorescenza), i pazienti devono essere sottoposti a screening per tumori comuni alla loro età e sesso.
Trattamento
Il trattamento del pemfigoide delle mucose è simile a quello del pemfigoide bolloso. I corticosteroidi topici o intralesionali e una combinazione di doxiciclina 100 mg per via orale 2 volte/die e nicotinamide 500 mg per via orale 3 volte/die possono essere utili per i casi più lievi.
La malattia grave può richiedere l'utilizzo di immunosoppressori sistemici con dapsone o prednisone, o talvolta prednisone ad alte dosi con immunosoppressori (p. es., azatioprina, micofenolato, ciclofosfamide, rituximab) e immunoglobuline EV.
