La nefropatia associata all'HIV è caratterizzata da reperti clinici simili a quelli della glomerulosclerosi focale segmentaria e spesso la biopsia mostra una glomerulopatia collassante (una variante della glomerulosclerosi focale segmentaria).
La nefropatia associata all'HIV, un tipo di sindrome nefrotica, sembra essere più comune tra i pazienti di origine africana con infezione da virus dell'immunodeficienza umana (HIV) che si iniettano droghe o hanno avuto scarsa aderenza al loro regime di terapia antiretrovirale. Questo aumento del rischio può essere correlato in parte a varianti genetiche nel gene APOL1 (1). L'infezione delle cellule renali da HIV può contribuirvi.
La maggior parte dei reperti clinici sono simili a quelli della glomerulosclerosi focale segmentaria, ma l'ipertensione è meno frequente e i reni rimangono ingranditi.
La maggior parte dei pazienti ha una rapida progressione verso l'insufficienza renale terminale entro 1-4 mesi.
Riferimento generale
1. Neves PD, Watanabe A, Watanabe EH, et al. Idiopathic collapsing glomerulopathy is associated with APOL1 high-risk genotypes or Mendelian variants in most affected individuals in a highly admixed population. Kidney Int 2024;105(3):593-607. doi:10.1016/j.kint.2023.11.028
Diagnosi della nefropatia associata all'HIV
Biopsia renale
La nefropatia associata all'HIV va sospettata nei pazienti con sindrome nefrotica o nefropatia che hanno una grave infezione da HIV. La nefropatia associata all'HIV va distinta dalle molte altre patologie che si verificano con più alta frequenza nei pazienti con infezione da HIV e causano malattie renali, come microangiopatia trombotica (sindrome emolitico-uremica e porpora trombotica trombocitopenica), glomerulonefrite da immunocomplessi e nefrite interstiziale farmaco-indotta (indinavir e ritonavir) e rabdomiolisi (secondaria a terapia con statine).
L'ecografia, quando effettuata, mostra reni ingranditi e iperecogeni.
Si effettua di solito la biopsia renale. La microscopia ottica mostra un collasso dei capillari di gravità variabile (glomerulopatia collassante) e diversi gradi di aumento della matrice mesangiale. Le cellule tubulari mostrano marcate alterazioni degenerative e atrofia tubulare o dilatazione microcistica. Infiltrato interstiziale immunocellulare, fibrosi e edema sono reperti comuni. All'interno delle cellule endoteliali si riscontrano inclusioni reticolo-tubulari, simili a quelle osservate nel lupus eritematoso sistemico, che sono rare con una terapia anti-HIV efficace.
La glomerulosclerosi focale segmentale con collasso dei vasi glomerulari e alterazioni tubulari microcistiche è caratteristica della nefropatia associata all'HIV (colorazione all'argento di Jones, ×100).
La glomerulosclerosi focale segmentale con collasso dei vasi glomerulari e alterazioni tubulari microcistiche è caratte
Imagine fornita da Agnes Fogo, MD, and the American Journal of Kidney Diseases' Atlas of Renal Pathology (vedi www.ajkd.org).
La nefropatia associata all'HIV può essere distinta dalla glomerulosclerosi focale segmentaria per via delle inclusioni reticolari nel citoplasma delle cellule endoteliali visibili alla microscopia elettronica a trasmissione (×20 000). Tuttavia, queste inclusioni reticolari sono adesso rare a causa dell'uso di una terapia antiretrovirale altamente efficace.
La nefropatia associata all'HIV può essere distinta dalla glomerulosclerosi focale segmentaria per via delle inclusioni
Imagine fornita da Agnes Fogo, MD, and the American Journal of Kidney Diseases' Atlas of Renal Pathology (vedi www.ajkd.org).
La glomerulosclerosi focale segmentale con collasso dei vasi glomerulari e alterazioni tubulari microcistiche è caratteristica della nefropatia associata all'HIV (colorazione all'argento di Jones, ×100).
La glomerulosclerosi focale segmentale con collasso dei vasi glomerulari e alterazioni tubulari microcistiche è caratte
Imagine fornita da Agnes Fogo, MD, and the American Journal of Kidney Diseases' Atlas of Renal Pathology (vedi www.ajkd.org).
La nefropatia associata all'HIV può essere distinta dalla glomerulosclerosi focale segmentaria per via delle inclusioni reticolari nel citoplasma delle cellule endoteliali visibili alla microscopia elettronica a trasmissione (×20 000). Tuttavia, queste inclusioni reticolari sono adesso rare a causa dell'uso di una terapia antiretrovirale altamente efficace.
La nefropatia associata all'HIV può essere distinta dalla glomerulosclerosi focale segmentaria per via delle inclusioni
Imagine fornita da Agnes Fogo, MD, and the American Journal of Kidney Diseases' Atlas of Renal Pathology (vedi www.ajkd.org).
La normotensione e i reni persistentemente ingranditi aiutano a differenziare la nefropatia associata all'HIV dalla glomerulosclerosi focale segmentaria.
Trattamento della nefropatia associata all'HIV
Terapia antiretrovirale e inibitori dell'angiotensina
Il controllo dell'infezione da HIV può aiutare a minimizzare i danni renali; infatti, la nefropatia associata all'HIV è rara nei pazienti in terapia antiretrovirale con infezione da HIV ben controllata. Il ruolo dei corticosteroidi non è ben definito (1). L'inibizione dell'angiotensina con inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina (ACE) o inibitori dei recettori dell'angiotensina porta probabilmente qualche beneficio. In alcuni centri viene eseguito il trapianto di rene.
Riferimento relativo al trattamento
1. Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerular Diseases Work Group. KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases. Kidney Int 100(4S):S1-S276, 2021. doi:10.1016/j.kint.2021.05.021
