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Malattia di Hirschsprung

(Congenital Megacolon)

Di

William J. Cochran

, MD, Geisinger Clinic

Ultima revisione/verifica completa ago 2019| Ultima modifica dei contenuti ago 2019
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I fatti in Breve

Nella malattia di Hirschsprung una porzione del colon è priva della rete nervosa che controlla le contrazioni ritmiche dell’intestino. Si osservano sintomi di ostruzione intestinale
.

  • Questo difetto interessa l’intestino crasso e ne determina la mancata contrazione.

  • Sintomi tipici includono passaggio ritardato del meconio nel neonato, vomito, rifiuto del cibo e addome gonfio nell’infanzia avanzata.

  • La diagnosi si basa su biopsia rettale e misurazione della pressione all’interno del retto.

  • Per ripristinare il normale passaggio del cibo negli intestini, viene eseguito un intervento chirurgico.

L’intestino crasso è controllato da una rete di nervi presenti all’interno delle sue pareti per sincronizzare le contrazioni ritmiche e spingere il materiale digerito verso l’ano, dove viene espulso sotto forma di feci. Nella malattia di Hirschsprung, il tratto dell’intestino colpito non riesce a contrarsi normalmente. Senza le normali contrazioni il materiale si accumula nell’intestino. Talvolta la malattia di Hirschsprung può determinare enterocolite, un’infiammazione dell’intestino crasso (colon), pericolosa per la vita.

Sintomi

Normalmente il 98% dei neonati evacua un materiale fecale verde scuro chiamato meconio nelle prime 24 ore di vita. L’espulsione ritardata del meconio fa nascere il sospetto di malattia di Hirschsprung.

Durante l’infanzia, i bambini con malattia di Hirschprung possono presentare sintomi che suggeriscono un’occlusione intestinale come vomito chiazzato di bile, addome gonfio e rifiuto di mangiare. Se è colpita solo una piccola parte dell’intestino, il bambino può presentare sintomi più lievi e la diagnosi può non essere chiara fino all’infanzia avanzata. Questi bambini possono avere feci nastriformi e addome gonfio e spesso non prendono peso. In rari casi, la stipsi è l’unico sintomo.

L’enterocolite di Hirschsprung può anche causare febbre improvvisa, gonfiore addominale, diarrea profusa e, talvolta, sanguinolenta.

Diagnosi

  • Clistere baritato

  • Biopsia rettale

  • Misurazione della pressione del retto

Inizialmente viene eseguito un clistere baritato per valutare il difetto. Con il clisma baritato, il medico infonde bario e aria nel retto del bambino e poi esegue delle radiografie.

La biopsia rettale (prelievo di un pezzo di tessuto dal retto per l’esame al microscopio) e la misurazione della pressione all’interno del retto (manometria) sono i soli esami che possono essere utilizzati in modo affidabile per diagnosticare la malattia di Hirschsprung.

Trattamento

  • Intervento chirurgico

Una forma grave di malattia di Hirschsprung deve essere trattata rapidamente per ridurre il rischio di enterocolite.

In genere la malattia di Hirschsprung è trattata chirurgicamente per asportare la porzione alterata dell’intestino e collegare l’intestino normale con retto e ano.

In alcuni casi gravi (ad esempio se il bambino è molto malato) il chirurgo collega l’estremità inferiore della parte normale dell’intestino tramite un’apertura praticata nella parete addominale (colostomia). In questo modo le feci passano attraverso l’apertura in una sacca di raccolta, ripristinando il movimento normale del cibo attraverso gli intestini. La porzione alterata rimane scollegata dal resto dell’intestino. Quando il bambino cresce e la sua salute migliora, si procede a un secondo intervento in cui il chirurgo chiude la colostomia, elimina la sezione anomala dell’intestino e ne ricollega la parte normale al retto e all’ano mediante una procedura detta anastomosi. Talvolta, è possibile effettuare un unico intervento chirurgico per rimuovere la parte anomala dell’intestino e collegare l’intestino al retto.

I bambini che sviluppano enterocolite di Hirschprung vengono ricoverati e assumono liquidi e antibiotici per via endovenosa. Poi, una sonda lunga e sottile viene fatta passare attraverso il naso e posizionata nello stomaco o nell’intestino (sonda nasogastrica) e un altro tubo viene inserito nel retto. Si introduce soluzione salina nel retto per lavare via le feci (irritazione rettale) accumulate nell’intestino. Il trattamento chirurgico rimuove la sezione dell’intestino non funzionante.

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