La displasia cistica renale congenita è un’ampia categoria di anomalie congenite che interessa i reni e/o le vie urinarie e può causare ostruzione del flusso urinario.
La displasia cistica congenita può colpire uno o entrambi i reni. La displasia cistica renale può presentarsi come unico difetto alla nascita o può far parte di una sindrome e presentarsi assieme ad altre anomalie. Tali anomalie possono interessare altre parti delle vie urinarie, come uretere, vescica o, raramente, l’uretra, i testicoli o i muscoli delle pareti addominali. (Vedere la figura Struttura delle vie urinarie.)
Se il danno tissutale è piuttosto diffuso, può scaturire insufficienza renale cronica con possibili sintomi, spesso ritardo della crescita. La displasia cistica congenita dei reni viene generalmente scoperta durante gli esami ecografici prenatali di routine o durante la prima infanzia, per motivi diversi da disturbi renali.
La prognosi è molto imprevedibile perché può risultare difficile per il medico capire quanta parte dei tessuti renali non è stata intaccata, mantenendo la normale funzionalità.
Il trattamento consiste nell’eventuale correzione chirurgica di qualsiasi difetto associato alle vie urinarie. Se la malattia renale cronica progredisce fino allo stadio terminale (end-stage kidney failure, ESRD), possono essere necessari la dialisi o il trapianto di rene.
Ulteriori informazioni
Di seguito si riportano alcune risorse in lingua inglese che possono essere utili. Si prega di notare che il Manuale non è responsabile del contenuto di queste risorse.
