La dermatite erpetiforme è un disturbo autoimmune che si sviluppa nelle persone affette da celiachia e determina la formazione di gruppi di vesciche intensamente pruriginose e arrossate e gonfiori simili a quelli dell’orticaria.
In questa malattia autoimmune il glutine nei prodotti a base di grano, segale e orzo induce il sistema immunitario ad attaccare la pelle.
Le persone affette presentano vesciche arrossate e pruriginose e gonfiori simili a quelli dell’orticaria su varie parti del corpo.
I medici diagnosticano la dermatite erpetiforme esaminando campioni di pelle al microscopio.
Solitamente, i pazienti rispondono al trattamento con dapsone o sulfapiridina e a una dieta priva di glutine.
(Vedere anche Panoramica sulle malattie bollose della cute.)
Il sistema immunitario del corpo produce cellule specializzate che lo proteggono da agenti estranei invasori pericolosi, quali i virus e i batteri. Alcune di queste cellule rispondono agli invasori producendo proteine definite anticorpi. Gli anticorpi prendono di mira e si attaccano agli invasori e attraggono altre cellule del sistema immunitario per distruggerli. In un disturbo di tipo autoimmune il sistema immunitario aggredisce erroneamente i propri tessuti, in questo caso la cute. Gli anticorpi erroneamente prodotti prendono di mira i propri tessuti come invasori, rendendoli suscettibili alla distruzione.
La dermatite erpetiforme si verifica spesso nei giovani, ma può presentarsi anche nei bambini e negli anziani. È rara nei soggetti di colore e asiatici.
Nonostante il nome, la dermatite erpetiforme non è correlata al virus dell’herpes. Il termine erpetiforme viene usato per descrivere la maniera in cui le vesciche si raggruppano (simile alle eruzioni cutanee causate da alcuni herpesvirus).
Nelle persone con dermatite erpetiforme, il glutine (proteine) contenuto nei prodotti a base di grano, segale e orzo, attiva il sistema immunitario, che aggredisce aree cutanee e causa l’eruzione cutanea e il prurito. Gli individui che sviluppano la dermatite erpetiforme sono spesso affetti dalla celiachia, un disturbo intestinale causato dalla sensibilità al glutine, però potrebbero non presentare i sintomi causati da tale malattia. Questi individui, presentano inoltre un’elevata incidenza di altri disturbi autoimmuni, quali tiroidite, lupus eritematoso sistemico, sarcoidosi, anemia perniciosa e diabete. Talvolta, la dermatite erpetiforme si associa al linfoma intestinale.
Sintomi della dermatite erpetiforme
Le vesciche e l’orticaria compaiono solitamente in modo graduale, soprattutto sui gomiti, sulle ginocchia, sulle natiche, sulla regione lombare e sulla nuca, ma possono anche svilupparsi improvvisamente. Talvolta, le vesciche compaiono sul viso e sul collo. Il prurito e il bruciore sono generalmente di entità grave. Dal momento che il prurito è intenso e la pelle è fragile, di solito le vesciche si rompono rapidamente e poche restano intatte e visibili al medico. Possono svilupparsi anche nella bocca, ma solitamente non causano alcun sintomo.
Gli ioduri e i preparati che contengono iodio (come i prodotti a base di alghe e piante marine, e certi detergenti per la pelle) possono peggiorare l’eruzione. Alcuni specialisti suggeriscono anche di evitare il sale iodato.
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Sapevate che...
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Diagnosi della dermatite erpetiforme
Biopsia cutanea
La diagnosi di dermatite erpetiforme si basa sulla biopsia cutanea, in cui si evidenzia la presenza di particolari tipi e profili anticorpali nei campioni cutanei.
La presenza di celiachia viene valutata in tutti i pazienti affetti da dermatite erpetiforme.
Trattamento della dermatite erpetiforme
Dieta priva di glutine
Dapsone e talvolta altri farmaci
Le vesciche non si risolvono senza trattamento. Solitamente, ai pazienti viene prescritta una dieta priva di glutine (cioè, una dieta senza grano, segale e orzo), che è il principale trattamento per la celiachia.
Il dapsone, un farmaco assunto per via orale che apporta quasi sempre sollievo entro 1-3 giorni, richiede comunque un regolare esame emocromocitometrico, in quanto può provocare anemia. Anche la sulfapiridina (o, in alternativa, la sulfasalazina) viene somministrata per via orale e può essere prescritta alle persone che non tollerano il dapsone. Tuttavia, la sulfapiridina può causare anemia e una riduzione del numero di globuli bianchi (aumentando il rischio di infezioni) e richiede anche regolari esami emocromocitometrici.
Una volta raggiunto il controllo della malattia con i farmaci e una rigorosa dieta priva di glutine, talvolta è possibile sospendere la terapia farmacologica. Comunque, alcune persone non possono mai interrompere l’assunzione di farmaci. Nella maggior parte dei casi, qualsiasi riesposizione al glutine, anche se minima, determinerà un nuovo episodio. Una dieta priva di glutine che venga rigorosamente seguita per 5-10 anni riduce il rischio di linfoma intestinale.
Ulteriori informazioni
Di seguito si riporta una risorsa in lingua inglese che può essere utile. Si prega di notare che IL MANUALE non è responsabile del contenuto di questa risorsa.
National Organization for Rare Disorders: informazioni sulle dermatite erpetiforme, compresi collegamenti a risorse e organizzazioni di sostegno