L’eritromelalgia è una rara sindrome in cui le piccole arterie (arteriole) della cute si dilatano periodicamente, determinando sensazioni di dolore e bruciore, cute molto calda e arrossamento dei piedi e, più raramente, delle mani.
L’eritromelalgia è un’arteriopatia periferica funzionale. Di solito, la causa dell’eritromelalgia è sconosciuta. In questi casi, la malattia tende a svilupparsi intorno ai 20 anni d’età. Una rara forma ereditaria di eritromelalgia compare alla nascita o nell’infanzia.
Più raramente, la malattia è correlata all’uso di alcuni farmaci, come la nifedipina (un medicinale utilizzato per trattare l’ipertensione) o la bromocriptina (un farmaco utilizzato per trattare la malattia di Parkinson e altri disturbi).
L’eritromelalgia può anche colpire soggetti affetti da
Determinate malattie del sangue (disturbi mieloproliferativi)
Malattie del midollo spinale
Lupus eritematoso sistemico (lupus)
L’eritromelalgia si sviluppa di solito 2-3 anni prima che venga diagnosticata un’altra malattia sottostante.
I sintomi includono bruciore ai piedi o alle mani, che sono caldi e appaiono arrossati nei soggetti con pelle chiara, e più scuri de normale nei soggetti con pelle scura. Gli attacchi di solito sono scatenati da temperature ambientali superiori a circa 29 °C o dall’attività fisica I sintomi possono essere modesti per anni o progredire e diventare completamente invalidanti.
La diagnosi si basa sui sintomi e sull’aumento della temperatura della pelle. Di solito si effettuano esami come l’emocromo (conta delle cellule del sangue), per cercare di identificare una patologia sottostante. Le analisi genetiche possono confermare una diagnosi di eritromelalgia ereditaria in un soggetto con esordio dei sintomi nell’infanzia. I soggetti che ne sono affetti dovrebbero ricevere consulenza genetica perché esiste una probabilità del 50% che trasmettano la malattia ai propri figli.
Trattamento dell’eritromelalgia
Evitare il caldo
Alleviare i sintomi
Farmaci
Il trattamento dell’eritromelalgia comprende: evitare l’esposizione al calore, riposo, sollevamento delle gambe o delle braccia e applicazione di compresse fredde sugli arti o loro immersione in acqua fredda. Tali misure talvolta attenuano i sintomi o prevengono gli attacchi.
Se viene identificata una malattia che causa l’eritromelalgia, il trattamento di tale patologia può alleviare i sintomi. A seconda della causa sottostante, può essere prescritta aspirina.
Se non viene identificato alcun disturbo di base, vari farmaci per uso topico o orali possono alleviare i sintomi. Tra di essi vi sono trattamenti topici come la lidocaina, una combinazione di amitriptilina e chetamina, midodrina, capsaicina e mentolo, nonché alcuni farmaci orali come mexiletina e carbamazepina.
Possono essere prescritti come alternativa anche gabapentin, venlafaxina o sertralina, indipendentemente dal fatto che si riscontri o meno una causa di base.
