Eritromelalgia

DiKoon K. Teo, MBBCh, PhD, McMaster University
Revisionato/Rivisto mag 2021
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L’eritromelalgia è una rara sindrome in cui le piccole arterie (arteriole) della cute si dilatano periodicamente, determinando sensazioni di dolore e bruciore, cute molto calda e arrossamento dei piedi e, più raramente, delle mani.

L’eritromelalgia è una arteriopatia periferica funzionale. Di solito, la causa dell’eritromelalgia è sconosciuta. In questi casi, la malattia tende a svilupparsi intorno ai 20 anni d’età. Una rara forma ereditaria di eritromelalgia compare alla nascita o nell’infanzia.

Più raramente, tale malattia è correlata all’uso di alcuni farmaci, come la nifedipina (un medicinale utilizzato per curare l’ipertensione) o la bromocriptina (farmaco utilizzato per trattare il morbo di Parkinson e altri disturbi).

L’eritromelalgia può anche verificarsi in soggetti affetti da

L’eritromelalgia, di solito, si sviluppa 2-3 anni prima che la malattia che la causa venga diagnosticata.

I sintomi comprendono il dolore urente ai piedi o alle mani, che sono caldi e appaiono arrossati. Gli attacchi di solito sono scatenati da temperature ambientali superiori a 29 °C. I sintomi possono essere modesti per anni o progredire e diventare completamente invalidanti.

La diagnosi si basa sui sintomi e sull’aumento della temperatura della pelle. Di solito si effettuano esami come l’emocromo, per cercare di identificarne la causa. Le analisi genetiche possono confermare una diagnosi di eritromelalgia ereditaria in un soggetto con esordio dei sintomi nell’infanzia. I soggetti che ne sono affetti dovrebbero ricevere consulenza genetica perché esiste una probabilità del 50% che trasmettano la malattia ai propri figli.

Trattamento dell’eritromelalgia

  • Evitare il caldo

  • Alleviare i sintomi

Il trattamento dell’eritromelalgia comprende: evitare l’esposizione al calore, riposo, sollevamento delle gambe o delle braccia e applicazione di compresse fredde sugli arti o loro immersione in acqua fredda. Tali misure talvolta attenuano i sintomi o prevengono gli attacchi.

Se viene identificata una malattia che causa l’eritromelalgia, il trattamento di tale patologia può alleviare i sintomi. Ove non sia identificata alcuna patologia causativa, i sintomi possono essere attenuati con somministrazione di gabapentin. L’aspirina può aiutare se la causa sottostante è una malattia mieloproliferativa.