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Malrotazione dell'intestino

Di

William J. Cochran

, MD, Geisinger Clinic

Ultima modifica dei contenuti ago 2019
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La malrotazione intestinale è l'impossibilità dell'intestino ad assumere il suo posto naturale nell'addome durante lo sviluppo intrauterino. La diagnosi è effettuata con la RX addominale. La terapia consiste nella riparazione chirurgica.

La malrotazione è l'anomalia congenita più frequente del piccolo intestino. Si stima che 1 su 200 nati vivi abbia un'anomalia di rotazione asintomatica; tuttavia, la malrotazione sintomatica si verifica meno frequentemente (1 su 6000 nati vivi).

Durante lo sviluppo embrionale, l'intestino primitivo protrude dalla cavità addominale. Quando rientra in addome, il colon normalmente ruota in senso antiorario, con il cieco che si situa a livello del quadrante inferiore destro. La rotazione incompleta, nella quale il cieco finisce altrove (di solito nel quadrante superiore destro o in medio-epigastrio), può causare ostruzione per bande retroperitoneali (bande di Ladd) che si tendono sul duodeno, o per volvolo del tenue, che, in mancanza delle sue normali connessioni peritoneali, ruota sul suo esile peduncolo mesenterico.

Altre malformazioni concomitanti si possono riscontrare in una percentuale di pazienti che oscilla dal 30 al 60%, nella maggior parte dei casi si tratta di altre malformazioni gastrointestinali (p. es., gastroschisi, onfalocele, ernia diaframmatica, atresia intestinale, diverticolo di Meckel). Le anomalie cardiache sono le seconde più frequenti, compresa la sindrome eterotassica (una condizione in cui gli organi interni sono disposti in modo anomalo nel torace e nell'addome).

I pazienti con malrotazione vengono riconosciuti nell'infanzia o nell'età adulta; tuttavia, il 30% si presenta nel primo mese di vita e il 75% nei primi 5 anni di vita. I pazienti possono presentare dolore acuto addominale e vomito biliare, con un volvolo acuto, con i tipici sintomi da reflusso, oppure con dolore addominale cronico. In alcuni pazienti, la malrotazione si trova incidentalmente come parte della valutazione per un altro problema.

Il vomito biliare in un neonato è un'emergenza e deve essere valutato immediatamente per assicurarsi che il neonato non abbia una malrotazione e un volvolo dell'intestino medio; se non trattato, il rischio di infarto intestinale e della successiva sindrome dell'intestino corto o di morte è alto.

Diagnosi

  • RX addominale

  • Clistere di bario e/o una radiografia seriata del tratto gastrointestinale superiore

Nei lattanti con emesi biliosa si deve eseguire immediatamente la RX standard (diretta) dell'addome. Se queste suggeriscono un'ostruzione, per esempio mostrando uno stomaco e un tenue prossimale dilatati (segno della doppia bolla), una scarsa presenza di aria nelle anse intestinali distalmente al duodeno, o entrambi (suggerendo un volvolo dell'intestino medio), la successiva diagnosi e il trattamento devono essere effettuati in emergenza. Il clisma opaco identifica tipicamente la malrotazione mostrando il cieco al di fuori del quadrante inferiore destro. Se la diagnosi resta dubbia, può essere eseguito con molta cautela un transito del tratto gastrointestinale superiore.

Se le radiografie semplici non sono specifiche e non è presente alcuna ostruzione, i medici a volte iniziano con uno studio radiografico dell'apparato digerente superiore perché ciò potrebbe rilevare altre condizioni che causano sintomi simili.

In situazioni di non emergenza, l'imaging definitivo per la malrotazione è una serie gastrointestinale superiore. Gli studi hanno indagato l'uso dell'ecografia per diagnosticare la malrotazione, cercando la localizzazione retromesenterica della terza porzione del duodeno, o la posizione del vaso sanguigno mesenterico invertita e il segno da idromassaggio (intestino avvolto intorno all'arteria mesenterica superiore in un modello simile a idromassaggio). L'uso dell'ecografia dipende dalla disponibilità di un radiologo o di un tecnico esperto in radiologia. Per ora, una serie gastrointestinale superiore è la tecnica diagnostica standard per malrotazione con o senza volvolo (1, 2).

Riferimenti di diagnosi

1. Graziano K, Islam S, Dasgupta R, et al: Asymptomatic malrotation: Diagnosis and surgical management: An American Pediatric Surgical Association outcomes and evidence based practice committee systematic review. J Pediatr Surg 50:1783-1790, 2015. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2015.06.019.

2. Zhou LY, Li SR, Wang W, et al: Usefulness of sonography in evaluating children suspected of malrotation: Comparison with an upper gastrointestinal contrast study. J Ultrasound Med 34:1825–1832, 2015. doi: 10.7863/ultra.14.10017.

Trattamento

  • Riparazione chirurgica

La presenza di malrotazione e il volvolo dell'intestino medio sono emergenze che richiedono un'immediata terapia chirurgica, che è una procedura di Ladd con lisi delle bande retroperitoneali e rimozione del volvolo. La procedura di Ladd può essere eseguita per via laparoscopica o come una procedura aperta.

Quando la malrotazione si trova tra l'altro in un bambino asintomatico, la procedura di Ladd deve essere considerata dato l'esito potenzialmente devastante di un volvolo; tuttavia, eseguire questa procedura in questa situazione è controverso. Eseguendo la procedura Ladd laparoscopicamente per la malrotazione senza volvolo può diminuire il tempo fino a quando viene reintrodotta la nutrizione enterale e ridurre la durata della degenza ospedaliera rispetto a una procedura aperta (1).

Riferimento relativo al trattamento

1. Ooms N, Matthyssens LE, Draaisma JM, et al: Laparoscopic treatment of intestinal malrotation in children. Eur J Pediatr Surg 26:376-381, 2016. doi: 10.1055/s-0035-1554914.

Punti chiave

  • Durante lo sviluppo embrionale, l'intestino inizia all'esterno della cavità addominale e poi ritorna all'addome e ruota; la rotazione incompleta può causare l'ostruzione intestinale.

  • I pazienti sono spesso asintomatici, ma alcuni hanno sintomi lievi e aspecifici (p. es., reflusso) o manifestazioni di ostruzione intestinale pericolosa per la vita (p. es., emesi biliare) dovuta al volvolo.

  • Altre malformazioni, tipicamente gastrointestinali, sono presenti nel 30-60% dei pazienti.

  • Eseguire radiografie del tratto gastrointestinale e uno studio radiografico dell'apparato digerente superiore e/o clistere di bario.

  • Eseguire la riparazione chirurgica per i bambini sintomatici.

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