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Tic e sindrome di Tourette nei bambini e negli adolescenti

(Sindrome di Tourette)

Di

M. Cristina Victorio

, MD, Northeast Ohio Medical University

Ultima modifica dei contenuti ott 2019
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I tic sono definiti come movimenti muscolari ripetuti, improvvisi, rapidi, non ritmici, che includono suoni o vocalizzazioni. La sindrome di Tourette è diagnosticata quando i soggetti presentano tic motori e vocali per > 1 anno. La diagnosi è clinica. I tic sono trattati solo se interferiscono con le attività di un bambino o dell'immagine di sé; il trattamento può comprendere l'intervento comportamentale completo per i tic e clonidina o un antipsicotico.

I tic variano ampiamente per gravità; si verificano in circa il 20% dei bambini, molti dei quali non sono valutati e diagnosticati. La sindrome di Tourette, il tipo più grave, si verifica in 3-8/1000 bambini. Il rapporto maschi:femmine è di 3:1.

I tic cominciano prima dei 18 anni (in genere a un'età compresa tra 4 e i 6 anni); aumentano in gravità fino a un picco a circa 10-12 anni di età e diminuiscono durante l'adolescenza. Alla fine, la maggior parte dei tic tende a scomparire spontaneamente. Tuttavia, in circa l'1% dei bambini, i tic persistono fino all'età adulta.

L'eziologia non è nota, ma i tic tendono a essere familiari. In alcune famiglie, essi si manifestano con un modello autosomico dominante con penetranza incompleta.

Comorbidità

Le comorbilità sono frequenti.

I bambini con tic possono presentare uno o più dei seguenti elementi:

Questi disturbi spesso interferiscono più con lo sviluppo e col benessere dei bambini rispetto a come fanno i tic. Il deficit di attenzione/iperattività è la comorbilità più frequente, e talvolta i tic compaiono prima quando i bambini con deficit di attenzione/iperattività sono trattati con uno stimolante; questi bambini probabilmente hanno una tendenza di base ai tic.

Gli adolescenti (e gli adulti) possono avere

Classificazione

I tic sono divisi in 3 categorie secondo il Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, 5th edition (DSM-5):

  • Tic provvisori: tic motori singoli o multipli e/o vocali sono stati presenti < 1 anno.

  • Disturbo da tic persistente (disturbo da tic cronico): tic motori singoli o multipli o vocali (ma non entrambi motori e vocali) sono stati presenti per > 1 anno.

  • Sindrome di Tourette (sindrome di Gilles de la Tourette): tic motori e vocali sono stati presenti per > 1 anno.

Queste categorie di solito formano un continuum in cui i pazienti iniziano con il disturbo da tic temporaneo e talvolta passano al disturbo da tic persistente o alla sindrome di Tourette. In tutte i casi, l'età d'esordio deve essere < 18 anni e il disturbo non può essere dovuto agli effetti fisiologici di una sostanza (p. es., la cocaina) o a un altro disturbo (p. es., la malattia di Huntington, l'encefalite post-virale).

Sintomatologia

I pazienti tendono a manifestare la stessa serie di tic in qualsiasi momento, anche se i tic tendono a variare nel tipo, nell'intensità e nella frequenza per un periodo di tempo. Possono verificarsi più volte in un'ora, poi risolversi o essere presenti chiaramente per ≥ 3 mesi. Tipicamente, i tic non si verificano durante il sonno.

I tic possono essere

  • Motore o vocale

  • Semplici o complessi

(Vedi tabella Tipi di tic.)

I tic semplici sono un brevissimo movimento o una vocalizzazione, in genere senza significato sociale.

I tic complessi durano più a lungo e possono comprendere una combinazione di tic semplici. I tic complessi possono sembrare di avere un significato sociale (ossia, essere gesti o parole riconoscibili) e sembrano quindi intenzionali. Tuttavia, sebbene alcuni pazienti possono sopprimere volontariamente i loro tic per un breve periodo di tempo (da secondi a minuti) ed alcuni notano un impulso premonitore prima di eseguire il tic, i tic non sono volontari e non rappresentano comportamenti scorretti.

Stress e stanchezza possono peggiorare i tic, ma i tic sono spesso più importanti quando il corpo è rilassato, come mentre si guarda la TV. I tic possono diminuire quando i pazienti sono impegnati in compiti (p. es., scuola o attività lavorative). I tic interferiscono raramente con la coordinazione motoria. Tic lievi sono raramente causa di problemi, ma tic gravi, in particolare coprolalia (cosa rara), sono fisicamente e/o socialmente invalidanti.

A volte i tic sono esplosivi all'esordio, apparendo e diventando costanti entro un giorno. Talvolta i bambini con un'insorgenza esplosiva dei tic e/o della relativa compulsività ossessiva hanno un'infezione da streptococco, un fenomeno a volte chiamato disturbi neuropsichiatrici autoimmuni pediatrici associati ad infezioni da streptococco (neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infections, PANDAS). Molti ricercatori non credono che la malattia autoimmune neuropsichiatrica pediatrica associata a streptococchi di gruppo A sia distinta dallo spettro dei tic.

Tabella
icon

Tipi di tic

Classificazione

Motoria

Vocale

Semplice

Ammiccamento

Smorfie

Sobbalzo del capo

Scrollamento delle spalle

Grugnito o abbaiamento

Sniffamento o sbuffamento

Schiarirsi la gola

Complesso

Combinazioni di tic semplici (p. es., girare la testa più scollamento della spalla)

Coproprassia: fare gesti sessuali o osceni

Ecoprassia: imitare i movimenti di qualcuno

Coprolalia: pronunciare parole socialmente inappropriate (p. es., oscenità, insulti etnici)

Ecolalia: ripetere i propri suoni o parole o quelli di altri

Diagnosi

  • Valutazione clinica

La diagnosi è clinica. Per differenziare la sindrome di Tourette da tic transitori, i clinici devono poter osservare i pazienti nel tempo. La sindrome di Tourette è diagnosticata quando i soggetti hanno tic motori e vocali > 1 anno.

Trattamento

  • Intervento comportamentale completo per i tic (CBIT, Comprehensive Behavioral Intervention for Tics)

  • A volte clonidina o antipsicotici

  • Trattamento delle comorbilità

(Vedi anche the American Academy of Neurology's review summary of treatment of tics in people with Tourette syndrome and chronic tic disorders.)

Il trattamento per controllare i tic è consigliato solo se questi interferiscono significativamente con le attività del bambino o con l'immagine di sé; il trattamento non comporta una modifica della storia naturale della malattia. Spesso, il trattamento può essere evitato se i medici aiutano i bambini e le loro famiglie a comprendere la storia naturale dei tic e se il personale della scuola può aiutare a comprendere la malattia ai compagni di classe.

Un tipo di terapia comportamentale chiamato intervento comportamentale completo per tic può aiutare a controllare alcuni bambini di età superiore o a ridurre il numero o la gravità dei loro tic. Esso comprende la terapia cognitivo-comportamentale, come l'inversione dell'abitudine (imparare un nuovo comportamento per sostituire il tic), educazione in merito al tic, e tecniche di rilassamento.

A volte la crescita e la diminuzione naturali dei tic fa sembrare che i tic abbiano risposto a un particolare trattamento.

Farmaci

La clonidina 0,05-0,1 mg per via orale 1 volta/die fino a 4 volte/die è efficace in alcuni pazienti. L'effetto avverso dell'astenia può limitarne il dosaggio giornaliero; l'ipotensione non è comune.

Gli antipsicotici orali possono essere richiesti, per esempio:

  • Risperidone da 0,25 a 1,5 mg 2 volte/die

  • Aloperidolo da 0,5 a 2 mg 2 o 3 volte/die

  • Pimozide da 1 a 2 mg 2 volte/die

  • Olanzapina da 2,5 a 5 mg 1 volta/die

La flufenazina è anche efficace nel sopprimere i tic.

Viene usata con qualsiasi farmaco la dose minima necessaria per rendere il tic tollerabile; le dosi sono scalate con il diminuire dei tic. Effetti avversi come disforia, parkinsonismo, acatisia e discinesia tardiva sono rare ma possono limitare l'uso degli antipsicotici; usare dosi diurne minori e dosi notturne maggiori può diminuire gli effetti avversi.

Trattamento delle comorbilità

È importante il trattamento delle comorbilità.

Il deficit di attenzione/iperattività può a volte essere trattata con successo con basse dosi di stimolanti senza esacerbare i tic, ma un trattamento alternativo (p. es., atomoxetina) può essere preferibile.

Se tratti ossessivi o compulsivi sono fastidiosi, un inibitore selettivo della ricaptazione della serotonina può essere utile.

I bambini che hanno tic e che hanno problemi a scuola devono essere valutati per disturbi dell'apprendimento e dotati di supporto, se necessario.

Punti chiave

  • I tic sono movimenti muscolari o vocalizzazioni ripetuti, improvvisi, veloci, non ritmici che si sviluppano nei bambini < 18 anni di età.

  • I tic sono comuni, ma la manifestazione più grave dei tic, coprolalia, è rara.

  • I tic semplici sono un brevissimo movimento o una vocalizzazione (p. es., sobbalzo del capo, grugnito), in genere senza significato sociale.

  • I tic complessi potrebbero sembrare avere un significato sociale (ossia, essere gesti o parole riconoscibili) e quindi sembrare intenzionali, ma non lo sono.

  • L'intervento comportamentale completo per i tic e talvolta la clonidina o un antipsicotico possono diminuire i tic gravi o fastidiosi, che tendono anche a diminuire con il tempo, anche se alcuni persistono in età adulta.

  • Le comorbilità (p. es., disturbo da deficit di attenzione/iperattività, disturbo ossessivo-compulsivo) sono comuni e devono anche essere diagnosticate e trattate.

Per ulteriori informazioni

  • American Academy of Neurology's review summary of the treatment of tics in people with Tourette syndrome and chronic tic disorders

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