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Ipertensione portopolmonare

Di

Mark T. Gladwin

, MD, University of Maryland School of Medicine;


Andrea R. Levine

, MD, University of Maryland School of Medicine

Revisionato/Rivisto set 2022
Visualizzazione l’educazione dei pazienti

L'ipertensione portopolmonare è un'ipertensione polmonare arteriosa associata a ipertensione portale in assenza di altre cause secondarie.

Le anomalie nella segnalazione della proteina morfogenetica ossea 9 (BMP9) sono legate allo sviluppo dell'ipertensione polmonare. La proteina morfogenetica ossea 9 (BMP9) e la proteina morfogenetica ossea 10 (BMP10) sono prodotte nel fegato e sono ligandi per il recettore BMP2. Nei pazienti con ipertensione portopolmonare è stato notato un livello significativamente ridotto di proteina morfogenetica ossea 9 (BMP9) rispetto ai pazienti di controllo con epatopatia avanzata. Non è stata trovata alcuna differenza nei livelli di proteina morfogenetica ossea 10 (BMP10) nel confronto tra i pazienti con ipertensione portopolmonare e i pazienti con malattia epatica avanzata senza ipertensione portopolmonare (1 Riferimenti generali L'ipertensione portopolmonare è un'ipertensione polmonare arteriosa associata a ipertensione portale in assenza di altre cause secondarie. L' ipertensione polmonare si verifica in pazienti con... maggiori informazioni ).

I sintomi di presentazione sono la dispnea e l'astenia. Si possono verificare inoltre dolore toracico ed emottisi. I pazienti hanno reperti fisici e anomalie ECG compatibili con l'ipertensione polmonare e possono sviluppare i segni del cuore polmonare (polso venoso giugulare elevato, edema). L'insufficienza della tricuspide è frequente.

Il trattamento dell'ipertensione portopolmonare è il medesimo dell' ipertensione arteriosa polmonare Trattamento L'ipertensione polmonare consiste nell'aumento della pressione nel circolo polmonare. Ha molte cause secondarie; alcuni casi sono idiopatici. Nell'ipertensione polmonare, i vasi polmonari si... maggiori informazioni tranne che devono essere evitati farmaci epatotossici e gli anticoagulanti. I beta-bloccanti, frequentemente usati nell'ipertensione portale, devono essere evitati anche nell'ipertensione portopolmonare a causa dell'instabilità emodinamica (2 Riferimenti generali L'ipertensione portopolmonare è un'ipertensione polmonare arteriosa associata a ipertensione portale in assenza di altre cause secondarie. L' ipertensione polmonare si verifica in pazienti con... maggiori informazioni ). Alcuni pazienti beneficiano dalla terapia con vasodilatatori. Il fattore maggiormente determinante per la prognosi è l'epatopatia di base. L'ipertensione portopolmonare è una controindicazione relativa al trapianto di fegato per le aumentate morbilità e mortalità derivanti dalla procedura. Tuttavia, in alcuni pazienti che ricevono un trapianto, in particolare quelli con lieve ipertensione polmonare, l'ipertensione polmonare regredisce. Alcuni centri considerano il trapianto in pazienti che hanno la pressione arteriosa polmonare media < 35 mmHg dopo un tentativo con un farmaco vasodilatatore.

Riferimenti generali

  • 1. Rochon ER, Krowka MJ, Bartolome S, et al: BMP 9/10 in pulmonary vascular complications of liver disease. Am J Respir Crit Care Med 201 (11):1575–1578, 2020. doi: 10.1164/rccm.201912-2514LE

  • 2.Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, et al: 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 37(1): 67-119, 2016. doi: 10.1093/eurheartj/ehv317

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