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Ipertensione portopolmonare

Di

Mark T. Gladwin

, MD, University of Pittsburgh School of Medicine;


Andrea R. Levine

, MD, University of Maryland School of Medicine

Ultima modifica dei contenuti feb 2019
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L'ipertensione portopolmonare è un'ipertensione polmonare arteriosa associata a ipertensione portale in assenza di altre cause secondarie.

L'ipertensione polmonare si verifica in pazienti con diverse condizioni che determinano ipertensione portale, con o senza cirrosi. L'ipertensione portopolmonare si verifica meno frequentemente della sindrome epatopolmonare nei pazienti con un'epatopatia cronica (3,5 contro 12%).

I sintomi di presentazione sono la dispnea e l'astenia. Si possono verificare inoltre dolore toracico ed emottisi. I pazienti hanno reperti fisici e anomalie ECG compatibili con l'ipertensione polmonare e possono sviluppare i segni del cuore polmonare (polso venoso giugulare elevato, edema). L'insufficienza della tricuspide è frequente.

La diagnosi viene sospettata sulla base dei reperti dell'ecocardiografia e confermata dal cateterismo del cuore destro.

Il trattamento dell'ipertensione portopolmonare è il medesimo dell'ipertensione arteriosa polmonare tranne che devono essere evitati farmaci epatotossici e gli anticoagulanti. I beta-bloccanti, frequentemente usati nell'ipertensione portale, devono essere evitati anche nell'ipertensione portopolmonare a causa dell'instabilità emodinamica (1). Alcuni pazienti beneficiano dalla terapia con vasodilatatori. Il fattore maggiormente determinante per la prognosi è l'epatopatia di base. L'ipertensione portopolmonare è una controindicazione relativa al trapianto di fegato per le aumentate morbilità e mortalità derivanti dalla procedura. Tuttavia, in alcuni pazienti che ricevono un trapianto, in particolare quelli con lieve ipertensione polmonare, l'ipertensione polmonare regredisce. Alcuni centri considerano il trapianto in pazienti che hanno la pressione arteriosa polmonare media < 35 mmHg dopo un tentativo con un farmaco vasodilatatore.

Riferimento generale

  • 1. Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, et al: 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 37(1): 67-119, 2016. doi: 10.1093/eurheartj/ehv317.

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