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Masse surrenaliche non secernenti

Di

Ashley B. Grossman

, MD, University of Oxford; Fellow, Green-Templeton College

Ultima modifica dei contenuti lug 2019
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Le masse surrenaliche non secernenti sono lesioni surrenaliche occupanti spazio che non presentano attività ormonale. I sintomi, i segni e il trattamento dipendono dalla natura e dalle dimensioni della massa.

La più frequente massa surrenalica non funzionante negli adulti è un adenoma (50%), seguita dai carcinomi e dai tumori metastatici. Cisti e lipomi costituiscono la maggior parte dei casi rimanenti. Tuttavia, le proporzioni precise dipendono dalla manifestazione clinica. Quando una massa è riscontrata incidentalmente, spesso si tratta di adenomi. Meno comunemente, nei neonati, l'emorragia surrenalica spontanea può produrre grandi masse surrenaliche, simulando un neuroblastoma o un tumore di Wilms. Negli adulti, un'emorragia surrenale notevole bilaterale può essere la conseguenza di una malattia tromboembolica o di una coagulopatia.

Le cisti benigne si osservano nei pazienti anziani e possono essere dovute a degenerazione cistica o patologie vascolari. I linfomi, le infezioni batteriche, le infezioni fungine (p. es., istoplasmosi) o le infestazioni parassitarie (p. es., dovute all'Echinococcus) possono anche manifestarsi con masse surrenaliche, a volte bilaterali. La diffusione ematogena dei microrganismi tubercolari (Mycobacterium tuberculosis), può causare la comparsa di masse surrenaliche. Un carcinoma surrenalico non secernente causa una massa retroperitoneale diffusa e infiltrante. Possono verificarsi emorragie, provocando ematomi surrenalici.

Sintomatologia

La maggior parte dei pazienti è asintomatica. Con qualunque tipo di massa surrenale, l'insufficienza surrenalica è rara, a meno che non siano coinvolte entrambe le ghiandole, ma l'iperfunzione si verifica più frequentemente.

I segni più importanti di emorragia surrenale bilaterale notevole sono il dolore addominale, la caduta dell'ematocrito, i segni dell'insufficienza surrenalica acuta e la presenza di masse soprarenali alla TC o alla RM. La tubercolosi surrenalica può causare calcificazioni e morbo di Addison. Il carcinoma surrenalico non funzionante di solito si manifesta come malattia invasiva o metastatica.

Diagnosi

  • Dosaggio degli ormoni surrenalici

  • Biopsia con ago sottile

Le masse surrenaliche non secernenti vengono di solito scoperte incidentalmente nel corso di indagini, come TC e RM, eseguite per altri motivi. L'assenza di funzionalità è stabilita clinicamente e confermata dal dosaggio degli ormoni surrenalici. (Vedi anche the ACR Appropriateness Criteria on Incidentally Discovered Adrenal Mass and AACE and AAES Medical Guidelines for the Management of Adrenal Incidentalomas.)

I dosaggi di ormoni surrenalici di screening comprendono test di soppressione di desametasone e cortisolo sierico (per escludere la sindrome di Cushing), dosaggio nelle urine delle 24 h di metanefrine frazionate e catecolamine (per escludere un feocromocitoma) e aldosterone e renina plasmatici (per escludere un aldosteronismo primario).

Se è sospettata una malattia metastatica o infettiva, una biopsia con ago sottile può essere diagnostica, ma è controindicata se vi è il sospetto di carcinoma surrenalico (per evitare la diffusione del tumore) o feocromocitoma (per evitare la precipitazione dell'ipertensione acuta).

Trattamento

  • A volte escissione, a seconda delle dimensioni e/o dei risultati dell'imaging

  • Monitoraggio periodico

Nonostante le nuove modalità di imaging (p. es., RM in phase e out of phase) possano essere diagnostiche, se il tumore è solido, di origine surrenalica e > 4 cm, esso deve essere solitamente asportato, se non nei casi in cui le caratteristiche del tumore ottenute attraverso gli esami diagnostici appaiano abbastanza chiaramente benigne.

Neoplasie da 2 a 4 cm di diametro rappresentano un difficile problema clinico. Se la scintigrafia non sembra suggerire un cancro e la funzionalità non sembra essere alterata (p. es., elettroliti e metanefrine normali, nessun'evidenza di sindrome di Cushing), è ragionevole una rivalutazione periodica con imaging, spesso per 1-2 anni. Se in questo periodo non c'è stata alcuna progressione, un ulteriore follow up non è necessario. Tuttavia, molti di questi tumori secernono quantità troppo basse di cortisolo, per provocare sintomi e non è ben chiaro se possano alla fine produrre sintomatologia e morbilità qualora fossero non trattate. La maggior parte dei medici semplicemente segue nel tempo i pazienti con questi tumori, ma i medici devono prendere in considerazione la rimozione di questi tumori, se vi è un'importante secrezione di cortisolo.

Adenomi surrenalici < 2 cm non richiedono alcun trattamento speciale, ma devono essere osservati per la crescita o lo sviluppo della funzione secretoria (per esempio, cercando dei segni clinici e, periodicamente, misurando gli elettroliti).

Il carcinoma surrenalico non funzionante che ha metastatizzato non è suscettibile di trattamento chirurgico, sebbene la somministrazione di mitotane e glucocorticoidi possa offrire la possibilità di un controllo dei sintomi dell'ipercortisolismo.

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