Manuale Msd

Please confirm that you are a health care professional

Caricamento in corso

Eritrocitosi secondaria

(Policitemia secondaria)

Di

Jane Liesveld

, MD, James P. Wilmot Cancer Institute, University of Rochester Medical Center

Ultima modifica dei contenuti feb 2019
Clicca qui per l’educazione dei pazienti
NOTA: Questa è la Versione per Professionisti. CLICCA QUI per accedere alla versione per i pazienti

L'eritrocitosi secondaria è un'eritrocitosi che si sviluppa secondariamente a disturbi che causano ipossia dei tessuti, aumento inappropriato della produzione di eritropoietina o aumento della sensibilità all'eritropoietina.

Nell'eritrocitosi secondaria, solo i globuli rossi sono aumentati, mentre nella policitemia vera, eritrociti, globuli bianchi e piastrine, possono essere aumentati. Qualsiasi elevazione di emoglobina o ematocrito al di sopra dei valori normali per età e sesso è considerata eritrocitosi.

Cause frequenti di eritrocitosi secondaria sono

  • Fumo

  • Ipossiemia arteriosa cronica

  • Tumori (eritrocitosi associata al tumore)

  • Uso di steroidi androgeni

  • Uso surrettizio dell' eritropoietina

Cause meno frequenti sono alcune malattie congenite come

  • Emoglobinopatie ad alta affinità per l'ossigeno

  • Mutazioni del recettore dell' eritropoietina

  • Policitemia di Chuvash (in cui una mutazione nel gene VHL causa un'anomalia del pathway del sistema sensore che rileva l'ipossia)

  • Shunt arterovenosi destra-sinistra nei polmoni

  • Mutazioni della prolina idrossilasi 2 e del hypoxia-inducible factor 2alfa (HIF-2α)

L'eritrocitosi spuria si può verificare in seguito a emoconcentrazione (p. es., dovuta a ustioni, diarrea, diuretici).

In soggetti fumatori, si verifica eritrocitosi reversibile soprattutto a causa dell'ipossia tissutale dovuta ad aumento ematico della concentrazione di carbossiemoglobina; i livelli spesso si normalizzano con l'abolizione del fumo.

I pazienti affetti da ipossia cronica (concentrazione arteriosa di HbO2 < 92%), tipicamente dovuta a malattia polmonare, shunt intracardiaco destro-sinistro, trapianto renale, prolungata esposizione ad alte quote o sindrome da ipoventilazione sviluppano spesso eritrocitosi. Il trattamento primario consiste nella risoluzione della condizione sottostante, ma l'ossigenoterapia può essere di aiuto, e i salassi possono diminuire la viscosità ematica e migliorare la sintomatologia. Poiché in alcuni casi l'ematocrito elevato è fisiologico, la flebotomia deve essere limitata nella misura necessaria per alleviare i sintomi (a differenza della policitemia vera, dove l'obiettivo è normalizzare l'ematocrito).

L'eritrocitosi associata a tumore può verificarsi quando tumori renali, cisti, epatomi, emangioblastomi cerebellari, o leiomiomi uterini secernono eritropoietina. La rimozione della lesione è risolutiva.

Le emoglobinopatie ad alta affinità per l'ossigeno sono molto rare. Questa diagnosi viene suggerita da un'anamnesi familiare di eritrocitosi; è confermata misurando la P50 (pressione parziale di ossigeno alla quale il 50% di emoglobina viene saturata) e, se possibile, determinando la curva di dissociazione completa dell'ossiemoglobina. L'elettroforesi standard dell'emoglobina può essere normale e, sulla sua base, non si può escludere con certezza questa forma di eritrocitosi.

Valutazione

I test che si effettuano in presenza di eritrocitosi isolata comprendono

  • Saturazione arteriosa di ossigeno

  • Livelli sierici di eritropoietina

  • P50 per escludere un'emoglobinopatia ad alta affinità di ossigeno

Un livello di eritropoietina basso o normale è diagnosticamente non specifico. Se si sospetta una policitemia vera, il paziente dev'essere valutato come per la policitemia vera.

I livelli sierici di eritropoietina sono elevati nei pazienti con eritrocitosi indotta da ipossia (o il livello è inappropriatamente normale per il loro elevato ematocrito) e nei pazienti con eritrocitosi associata a tumori. I pazienti con elevati livelli di eritropoietina (e nessuna indicazione di ipossia) o ematuria microscopica devono essere sottoposti a esami di imaging della regione addominale, del sistema nervoso centrale, o entrambi per cercare una lesione renale o altri tumori che possono secernere eritropoietina.

La P50 misura l'affinità dell'emoglobina per l'ossigeno; un normale valore esclude la presenza di un'emoglobinopatia ad alta affinità (un'anomalia familiare) quale causa di eritrocitosi.

Clicca qui per l’educazione dei pazienti
NOTA: Questa è la Versione per Professionisti. CLICCA QUI per accedere alla versione per i pazienti
Ottieni

Potrebbe anche Interessarti

Video

Vedi Tutto
Panoramica sul recettore ADP
Video
Panoramica sul recettore ADP
I recettori dell'adenosina difosfato sono proteine integrali incorporate in una membrana piastrinica...
Panoramica della leucemia acuta
Video
Panoramica della leucemia acuta

SOCIAL MEDIA

PARTE SUPERIORE