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Priapismo

Di

Anuja P. Shah

, MD, David Geffen School of Medicine at UCLA

Ultima modifica dei contenuti giu 2019
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Il priapismo è un'erezione dolorosa, persistente e anomala non accompagnata da desiderio o eccitazione sessuale. È più frequente nei ragazzi di 5-10 anni e in uomini di 20-50 anni di età.

Fisiopatologia

Il pene è composto dall'insieme di 3 corpi: 2 corpi cavernosi e 1 corpo spongioso. L'erezione è il risultato del rilassamento della muscolatura liscia e dell'aumento del flusso arterioso nei corpi cavernosi, con conseguente ingorgo e rigidità.

Priapismo ischemico

La maggior parte dei casi di priapismo comporta la mancata detumescenza ed è dovuto di solito a insufficienza dell'efflusso venoso (ossia, a bassa portata), noto anche come priapismo ischemico. Il dolore intenso, da ischemia, insorge dopo 4 h. Se dura > 4 h, il priapismo può condurre a fibrosi dei corpi cavernosi e a successiva disfunzione erettile o addirittura a necrosi e cancrena del pene.

Il priapismo intermittente è una forma ricorrente di priapismo con episodi ripetuti e periodi intermedi di detumescenza.

Priapismo non ischemico

Meno comunemente, il priapismo è dovuto ad alterata regolamentazione del flusso arterioso (ossia, ad alta portata), solitamente come conseguenza della formazione di una fistola arteriosa post-traumatica. Il priapismo non ischemico non è doloroso e non conduce a necrosi. È frequente una conseguente disfunzione erettile.

Eziologia

Negli adulti, le cause più frequenti (vedi tabella Alcune cause di priapismo) sono

Nei bambini, le cause più frequenti sono

In molti casi, il priapismo può essere idiopatico e ripresentarsi.

Tabella
icon

Alcune cause di priapismo

Causa

Reperti suggestivi

Approccio diagnostico

Farmaci per disfunzione erettile:

  • Alprostadil (iniettato, intrauretrale)

  • Papaverina (iniezione)

  • Fentolamina (iniezione)

  • Inibitori della fosfodiesterasi di tipo 5 (avanafil, sildenafil, tadalafil, vardenafil)

Priapismo ischemico doloroso in uomini con anamnesi positiva per trattamento della disfunzione erettile

Valutazione clinica

Sostanze voluttuarie:

Priapismo ischemico doloroso e agitazione psicomotoria e ansia

Valutazione clinica

Talvolta screening tossicologico

Altri farmaci:

  • beta-Bloccanti (prazosina, tamsulosina, terazosina)

  • Anticoagulanti (warfarin)

  • Antipertensivi (nifedipina)

  • Antipsicotici*

  • Corticosteroidi

  • Ipoglicemizzanti (tolbutamide)

  • Litio

  • Metaqualone

  • Trazodone

Priapismo ischemico doloroso in uomini sottoposti a trattamento per altra patologia

Valutazione clinica

Malattie ematologiche:

Maschi giovani, spesso di origine africana o mediterranea

Emocromo con formula

Elettroforesi dell'emoglobina

Cancro alla prostata localmente avanzato

Qualsiasi malattia metastatica

Uomini > 50 anni con storia di peggioramento dei sintomi di ostruzione all'efflusso vescicale

TC

Infusioni peridurali continue

Concomitante debolezza degli arti inferiori

TC o RM della colonna

Trauma (che porta a un flusso arterioso non regolato o alla formazione di una fistola arteriosa)

Priapismo non ischemico e non doloroso in uomini con trauma recente

Ecodoppler duplex penieno

Angiografia

RM

Cause rare:

Vari

Vari

*Tutti gli antipsicotici atipici possono causare priapismo.

Valutazione

Il priapismo richiede un trattamento urgente per prevenire complicanze croniche (in primo luogo disfunzione erettile). La valutazione e il trattamento vanno eseguiti contemporaneamente.

Anamnesi

L'anamnesi della malattia attuale deve stabilire la durata dell'erezione, la presenza di rigidità parziale o completa, la presenza o assenza di dolore ed eventuali traumi genitali recenti o passati. L'anamnesi farmacologica deve essere valutata alla ricerca di farmaci nocivi, e si deve interrogare direttamente il paziente sull'uso di sostanze voluttuarie e farmaci usati per trattare la disfunzione erettile.

La rassegna dei sistemi deve ricercare sintomi che suggeriscano una causa, tra cui disuria (infezioni delle vie urinarie), difficoltà a iniziare la minzione, pollachiuria (cancro alla prostata), febbre e sudorazioni notturne (leucemia), debolezza agli arti inferiori (patologie del midollo spinale).

L'anamnesi patologica remota deve identificare condizioni note associate a priapismo (vedi tabella Alcune cause di priapismo) in particolare patologie ematologiche. I pazienti vanno interrogati circa una familiarità per emoglobinopatie (drepanocitosi o talassemia).

Esame obiettivo

Si deve eseguire un esame genitale volto a valutare l'entità della rigidità e la dolorabilità e determinare se sono interessati anche il glande e il corpo spongioso. Si devono segnalare traumi e segni di infezione, flogosi, o alterazioni cancrenose a carico del pene o del perineo.

L'esame obiettivo generale deve rilevare eventuale agitazione psicomotoria, mentre l'esame di testa e collo deve ricercare una dilatazione pupillare associata all'uso di stimolanti. L'addome e la regione sovrapubica devono essere palpati per rilevare eventuali masse o splenomegalia; si deve quindi eseguire un'esplorazione rettale per rilevare un ingrossamento o altre patologie della prostata. L'esame neurologico è utile per rilevare eventuali segni di ipostenia agli arti inferiori o parestesie della sella, che possono indicare una patologia spinale.

Segni d'allarme

I seguenti reperti destano una particolare preoccupazione:

  • Dolore

  • Priapismo in un bambino

  • Trauma recente

  • Febbre e sudorazioni notturne

Interpretazione dei reperti

Nella maggior parte dei casi, l'anamnesi rivela una storia di trattamento farmacologico per disfunzione erettile, uso di droghe o un'anamnesi positiva per drepanocitosi o tratto drepanocitico; in questi casi, non sono indicati esami.

Nei pazienti con priapismo ischemico, l'esame obiettivo di solito rivela una rigidità completa con dolore e dolorabilità dei corpi cavernosi, senza coinvolgimento del glande e del corpo spongioso. Di contro, il priapismo non ischemico non è dolente e non presenta dolorabilità, e il pene può essere parzialmente o totalmente rigido.

Esami

Se la causa sottostante non è evidente, si esegue uno screening per emoglobinopatie, leucemia, linfoma, infezione delle vie urinarie e altre cause:

  • Emocromo con formula

  • Esame delle urine e urinocoltura

  • Elettroforesi dell'emoglobina negli uomini di pelle nera e nei pazienti di origine mediterranea

Molti clinici eseguono anche uno screening farmacologico, test con emogasanalisi intracavernosa arteriosa ed ecodoppler duplex. L'ecodoppler duplex del pene mostrerà un flusso ematico intracavernoso scarso o assente negli uomini con priapismo ischemico, mentre il flusso sarà normale o elevato negli uomini con priapismo non ischemico. L'ecografia può rivelare anche anomalie anatomiche, come una fistola arteriosa cavernosa o uno pseudoaneurisma, che in genere indicano un priapismo non ischemico. Talvolta, la RM con contrasto è utile per dimostrare fistole arterovenose o aneurismi.

Trattamento

Il trattamento è spesso difficoltoso e qualche volta senza successo, perfino quando l'eziologia è nota. Quando possibile, il paziente deve essere affidato a un reparto di emergenza; i pazienti devono essere visitati e trattati preferibilmente e urgentemente da un urologo. Devono essere affrontati anche gli altri disturbi. Per esempio, il priapismo spesso si risolve quando si tratta la crisi di anemia falciforme. Le misure adottate per il trattamento del priapismo in quanto tale dipendono dal tipo.

Priapismo ischemico

Il trattamento deve iniziare immediatamente, di solito con l'aspirazione di sangue dalla base di uno dei corpi cavernosi utilizzando una siringa non eparinizzata, spesso con irrigazione con soluzione fisiologica e iniezione intracavernosa di fenilefrina, agonista dei recettori alfa. Per le iniezioni di fenilefrina, si aggiunge 1 mL di fenilefrina 1% (10 mg/mL) a 19 mL di soluzione fisiologica 0,9% per ottenere 500 mcg/mL; si iniettano da 100 a 500 mcg (da 0,2 a 1 mL) ogni 5-10 minuti fino a miglioramento, oppure viene somministrata una dose totale di 1000 mcg. Prima dell'aspirazione o dell'iniezione, si esegue anestesia con blocco del nervo dorsale o infiltrazione locale.

Se queste misure non hanno successo o se il priapismo dura da > 48 h (ed è quindi improbabile che si risolva con queste misure), si può creare uno shunt chirurgico tra il corpo cavernoso e il glande o tra il corpo spongioso e un'altra vena.

Priapismo intermittente

Il priapismo intermittente, quando acuto, viene trattato come le altre forme di priapismo ischemico. Vengono riportati parecchi casi dovuti a drepanocitosi che hanno risposto a una singola dose orale di sildenafil. I trattamenti che possono aiutare a prevenire le recidive di priapismo intermittente comprendono la terapia antiandrogena con analoghi dell'ormone di rilascio delle gonadotropine (gonadotropin-releasing hormone agonista, GnRH), estrogeni, bicalutamide, flutamide, inibitori della fosfodiesterasi di tipo-5 e ketoconazolo. L'obiettivo della terapia con antiandrogeni è quello di diminuire il livello plasmatico di testosterone a < 10% della norma. Digossina, terbutalina, gabapentina e idrossiurea sono stati provati con un certo successo.

Priapismo non ischemico

La terapia conservativa (p. es., impacchi di ghiaccio e analgesici) è solitamente efficace; in caso contrario, sono indicate l'embolizzazione o la chirurgia selettiva.

Priapismo refrattario

Se altri trattamenti sono inefficaci, può essere posizionata una protesi peniena.

Punti chiave

  • Un priapismo richiede urgente valutazione e trattamento.

  • Le sostanze (prescritte e voluttuarie) e la drepanocitosi sono le cause più frequenti.

  • Il trattamento acuto si esegue con alfa-agonisti, decompressione con agoaspirazione, o entrambe le metodiche.

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