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Nefropatie metaboliche

Di

Frank O'Brien

, MD, Washington University in St. Louis

Ultima modifica dei contenuti giu 2020
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Diversi disturbi metabolici possono causare la nefrite tubulointerstiziale.

Nefropatia acuta da urati

Questo disturbo non è una vera forma di nefrite tubulointerstiziale acuta, ma piuttosto un'uropatia ostruttiva intraluminale causata dalla deposizione di cristalli di acido urico nel lume dei tubuli renali; ne risulta un'insufficienza renale acuta oligurica o anurica.

La causa più frequente di nefropatia acuta da acido urico è

Altre cause di nefropatia acuta da acido urico comprendono convulsioni, trattamento di tumori solidi, rari disturbi primitivi con sovrapproduzione di urato (deficit di ipoxantina-guanina fosforibosiltransferasi), e malattie da iperescrezione di urato causate da un diminuito riassorbimento del tubulo prossimale (sindromi simil-Fanconi).

Disturbi da sovrapproduzione e iperescrezione di urato sono rari.

Caratteristicamente, non sono presenti sintomi.

La diagnosi viene sospettata quando si verifica un danno renale acuto in pazienti con iperuricemia marcata (> 15 mg/dL). L'esame delle urine può essere normale o mostrare cristalli di urati.

La prognosi per il completo recupero della funzione renale è eccellente se il trattamento viene istituito rapidamente.

Nei pazienti con normale funzione cardiaca e renale, il trattamento di norma prevede la somministrazione di allopurinolo associato a una massiccia idratazione EV con soluzione fisiologica. L'urato ossidasi (rasburicase), che catalizza l'urato in un composto molto più solubile, solitamente viene somministrato in caso di nefropatia acuta da acido urico. I pazienti devono essere attentamente monitorati per gli effetti avversi, tra cui l'anafilassi e l'emolisi. L'emodialisi Emodialisi Nell'emodialisi, il sangue del paziente viene pompato in un dializzatore contenente 2 compartimenti di liquidi strutturati come fasci di tubi capillari a fibre cave o come lamine parallele,... maggiori informazioni può essere indicata per rimuovere l'eccesso di urati circolanti nei casi gravi in cui la diuresi non può essere indotta con un diuretico dell'ansa e soluzione fisiologica EV. L'alcalinizzazione con infusione di NaHCO3 (bicarbonato di sodio) non è più raccomandata in quanto, anche se essa aumenta la solubilità dell'urato, vi è comunque il rischio di precipitazione tubolare da parte dei sali di fosfato di calcio.

La prevenzione della nefropatia acuta da acido urico è indicata per i pazienti ad alto rischio (p. es., quelli a rischio di sindrome da lisi tumorale). La prevenzione si basa sull'uso di allopurinolo 300 mg per via orale da 2 a 3 volte/die, più un carico di soluzione fisiologica per mantenere una diuresi > 2,5 L/die prima della chemioterapia o della radioterapia. L'urato ossidasi è indicata anche per la prevenzione della nefropatia acuta da acido urico secondaria alla sindrome da lisi tumorale nei pazienti ad alto rischio.

Nefropatia cronica da urati

Questa patologia è una nefrite tubulointerstiziale cronica Nefrite tubulointerstiziale cronica La nefrite tubulointerstiziale è un danno primario ai tubuli renali e all'interstizio, che risulta in una ridotta funzionalità renale. La forma acuta è il più delle volte dovuta a reazioni allergiche... maggiori informazioni  Nefrite tubulointerstiziale cronica causata dalla deposizione di cristalli di urato di sodio nell'interstizio della midollare in pazienti con iperuricemia cronica. Le conseguenze sono infiammazione cronica e fibrosi, con conseguenti deficit renale cronico e insufficienza renale. La nefropatia cronica da urati era una volta frequente nei pazienti con tofi gottosi, ma adesso è rara poiché la gotta Gotta La gotta è un disturbo causato dall'iperuricemia (urato sierico > 6,8 mg/dL [> 0,4 mmol/L]) che provoca la precipitazione di cristalli di urato monosodico all'interno e attorno alle articolazioni... maggiori informazioni Gotta viene più efficacemente trattata.

Risultati suggestivi ma non specifici comprendono un sedimento urinario blando e un'iperuricemia sproporzionati rispetto al grado di insufficienza renale:

  • Urato > 9 mg/dL (535,4 micromol/L) con creatinina sierica < 1,5 mg/dL (132,6 micromol/L)

  • Urato > 10 mg/dL (594,9 micromol/L) con creatinina sierica da 1,5 a 2 mg/dL (da 132,6 micromol/L a 176,8 micromol/L)

  • Urato > 12 mg/dL (713,8 micromol/L) con creatinina sierica > 2 mg/dL (176,8 micromol/L)

Iperossaluria

Ipercalcemia

Una grave (> 12 mg/dL) ipercalcemia transitoria può dare insufficienza renale reversibile per vasocostrizione renale e deplezione di liquidi indotta dalla natriuresi.

L'ipercalcemia e l'ipercalciuria presenti da tempo causano una nefrite tubulointerstiziale cronica con calcificazione e necrosi delle cellule tubulari, fibrosi interstiziale e calcificazione (nefrocalcinosi). I reperti frequentemente associati comprendono

La diagnosi si basa sulla presenza di ipercalcemia ed insufficienza renale di non chiara origine; la nefrocalcinosi può essere evidenziata con un'ecografia o una TC senza mezzo di contrasto.

Ipokaliemia cronica

L'ipokaliemia Ipokaliemia L'ipokaliemia è definita come una concentrazione sierica di K 3,5 mEq/L ( 3,5 mmol/L), causata da un deficit dei depositi corporei totali di K o da uno spostamento abnorme del K all'interno... maggiori informazioni cronica di grado moderato o grave può causare una nefropatia con ridotta concentrazione urinaria e vacuolizzazione delle cellule tubulari prossimali e, occasionalmente, delle cellule tubulari distali. La diagnosi è suggerita da una storia di ipokaliemia prolungata grave. La biopsia renale Biopsia renale La biopsia delle vie urinarie richiede uno specialista (nefrologo, urologo o radiologo interventista). Indicazioni alla biopsia diagnostica comprendono una sindrome nefritica o nefrotica inspiegabile... maggiori informazioni di solito non è richiesta nella valutazione diagnostica di questi pazienti; tuttavia, in biopsie renali di pazienti con ipokaliemia 1 mese sono state osservate alterazioni infiammatorie interstiziali croniche, fibrosi e cisti.

La terapia consiste nella correzione del disturbo sottostante e nella somministrazione di K per via orale. Sebbene l'ipokaliemia così come il numero e le dimensioni delle cisti siano reversibili, la nefrite tubulointerstiziale cronica e l'insufficienza renale possono essere irreversibili.

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