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Glomerulonefrite postinfettiva

Di

Frank O'Brien

, MD, Washington University in St. Louis

Ultima modifica dei contenuti gen 2020
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La glomerulonefrite postinfettiva si verifica dopo un'infezione, di solito con un ceppo capace di indurre nefrite di streptococco beta-emolitico di gruppo A. La diagnosi è suggerita dall'anamnesi e dall'analisi delle urine ed è confermata dalla presenza di ipocomplementemia e alcune volte da test anticorpi per antigeni streptococcici. La prognosi è ottima. Il trattamento è di supporto.

Eziologia

La maggior parte dei casi è dovuta a ceppi nefritogenici dello streptococco beta-emolitico di gruppo A, principalmente i tipi 12 (causa di faringite Faringotonsillite La faringotonsillite è l'infezione acuta della faringe, delle tonsille palatine o di entrambe le strutture. I sintomi possono comprendere mal di gola, disfagia, linfoadenopatia cervicale e febbre... maggiori informazioni  Faringotonsillite ) e 49 (causa di impetigine Impetigine ed ectima L'impetigine è un'infezione cutanea superficiale caratterizzata da croste o bolle, causata da streptococchi, stafilococchi o entrambi. L'ectima è una forma ulcerativa dell'impetigine. La diagnosi... maggiori informazioni  Impetigine ed ectima ); una percentuale stimata intorno al 5-10% dei pazienti con faringite streptococcica e circa il 25% circa di quelli con impetigine sviluppa una glomerulonefrite postinfettiva. È tipico un periodo di latenza di 6-21 giorni tra l'infezione e l'insorgenza della glomerulonefrite, ma la latenza può arrivare fino a 6 settimane.

Il meccanismo della malattia è sconosciuto, ma si pensa che antigeni microbici si leghino alla membrana basale glomerulare e attivino principalmente una pathway sostitutiva del complemento sia direttamente che attraverso l'interazione con anticorpi circolanti, determinando danno glomerulare che può essere focale o diffuso. In alternativa, complessi immuni circolanti potrebbero precipitare sulla membrana basale glomerulare.

Sintomatologia

La sintomatologia varia da un'ematuria asintomatica (in circa il 50% dei casi) e una lieve proteinuria a una nefrite conclamata con micro o macroematuria (color coca-cola, marrone, colore del fumo o francamente ematica), proteinuria, (talvolta range nefrosico) oliguria, edema, ipertensione e insufficienza renale. La febbre è insolita e suggerisce un'infezione persistente.

Un'insufficienza renale che causa sovraccarico idrico con insufficienza cardiaca e ipertensione grave che necessita di dialisi colpisce l'1-2% dei pazienti.

Raramente, sindrome nefrotica può persistere dopo la risoluzione della grave malattia.

Le manifestazioni cliniche della glomerulonefrite postinfettiva non streptococcica possono simulare altre malattie (p. es., poliarterite nodosa, emboli renali, nefrite interstiziale acuta indotta da farmaci antimicrobici).

Diagnosi

  • Evidenza clinica di un'infezione recente

  • L'analisi delle urine normalmente rileva emazie dismorfiche, cilindri eritrocitari, proteinuria, leucociti e cellule tubulari renali

  • Spesso ipocomplementemia

I test da eseguire per confermare la diagnosi dipendono dalle evidenze cliniche. Vengono comunemente misurati i livelli di anticorpi anti-streptolisina O, anti-ialuronidasi e anti-deossiribonucleasi (anti-DNasi). La creatinina sierica e i livelli di complemento (C3 e attività emolitica totale del complemento) vengono solitamente dosati; tuttavia, nei pazienti con reperti clinici tipici, alcuni test possono essere omessi. A volte sono indicati altri esami. La biopsia conferma la diagnosi, ma raramente è necessaria.

L'antistreptolisina O, il marker più diffuso di infezione streptococcica recente, aumenta e rimane elevata per diversi mesi in circa il 75% dei pazienti con faringite e in circa il 50% dei pazienti con impetigine, ma non è specifica. Lo streptozime test, che misura inoltre le concentrazioni di anti-ialuronidasi, antideossiribonucleasi e altri titoli diagnostica il 95% di faringite streptococcica recente e l'80% delle infezioni cutanee.

L'analisi delle urine in genere mostra proteinuria (da 0,5 a 2 g/m2/die); globuli rossi dismorfici; globuli bianchi; cellule tubulari renali e anche cilindri eritrocitici, leucocitari e granulosi. La determinazione casuale (spot) del rapporto proteine urinarie/creatinina può essere compreso tra 0,2 e 2 (normale, < 0,2) ma può occasionalmente essere compreso nel range nefrosico (≥ 3).

I livelli di C3 e dell'attività emolitica totale del complemento (CH) si riducono durante la malattia attiva e tornano normali entro 6-8 settimane nell'80% dei casi di glomerulonefrite postinfettiva; i livelli di C1q, C2 e C4 sono solo minimamente ridotti o rimangono normali. La crioglobulinemia può comparire e persistere per diversi mesi, mentre gli immunocomplessi circolanti sono riscontrabili soltanto per alcune settimane.

La biopsia evidenzia glomeruli ingranditi e ipercellulari, con un'iniziale infiltrazione neutrofilica e un'infiltrazione mononucleare tardiva. L'iperplasia delle cellule epiteliali è un frequente, ma transitorio, reperto iniziale. Può verificarsi una microtrombosi; se la lesione è severa, le alterazioni emodinamiche dovute alla proliferazione cellulare e l'edema del glomerulo causano oliguria, occasionalmente accompagnata da semilune epiteliali (che si formano nello spazio di Bowman a causa dell'iperplasia delle cellule epiteliali). Le cellule endoteliali e mesangiali si moltiplicano e le regioni mesangiali sono spesso notevolmente espanse dall'edema e contengono neutrofili, cellule necrotiche, detriti cellulari e depositi subepiteliali di materiale elettrondenso.

Campioni bioptici che evidenziano caratteristiche di glomerulonefrite postinfettiva

La microscopia a immunofluorescenza di solito mostra depositi di immunocomplessi con IgG e complemento in un pattern granulare. Alla microscopia elettronica, questi depositi hanno la forma di semiluna o di gibbo e sono localizzati nell'area subepiteliale. La presenza di questi depositi e dei depositi piccoli subendoteliali e mesangiali innesca una reazione flogistica mediata dal complemento che conduce alla lesione glomerulare. L'antigene importante è probabilmente lo Zymogen cisteina proteinasi esotossina B (Zymogen/SPE B).

Prognosi

Nell'85-95% dei pazienti viene mantenuta o recuperata una funzione renale normale. La velocità di filtrazione glomerulare di solito ritorna alla norma nel giro di 1-3 mesi, ma la proteinuria può persistere per 6-12 mesi e la microematuria per diversi anni. Alterazioni transitorie nel sedimento urinario possono recidivare in seguito a modeste infezioni delle vie aeree superiori. La proliferazione cellulare renale scompare entro alcune settimane, ma è comune una sclerosi residua. Nel 10% degli adulti e nell'1% dei bambini, la glomerulonefrite postinfettiva evolve in glomerulonefrite rapidamente progressiva Glomerulonefrite rapidamente progressiva La glomerulonefrite rapidamente progressiva è una sindrome nefritica acuta accompagnata dalla formazione di semilune glomerulari con una progressione verso l'insufficienza renale nell'arco di... maggiori informazioni  Glomerulonefrite rapidamente progressiva .

Trattamento

  • Terapia di supporto

La terapia è di supporto e può comprendere la restrizione nella dieta di proteine, di sodio e di liquidi, e, nei casi più gravi, il trattamento dell'edema Trattamento L'edema è il gonfiore delle parti molli dovuto all'aumento del liquido interstiziale. Il fluido è prevalentemente acqua, ma proteine e fluido ricco di cellule possono accumularsi se c'è un'infezione... maggiori informazioni  Trattamento e dell'ipertensione Trattamento Si definisce ipertensione l'aumento protratto, a riposo, della pressione arteriosa sistolica (≥ 130 mmHg), della pressione arteriosa diastolica (≥ 80 mmHg) o di entrambe. L'ipertensione senza... maggiori informazioni Trattamento . La dialisi è necessaria solo occasionalmente. La terapia antibiotica è preventiva solo quando è somministrata entro 36 h dall'infezione e prima che la glomerulonefrite divenga conclamata.

Punti chiave

  • Considerare la glomerulonefrite post infettiva nei giovani pazienti che hanno avuto faringite o impetigine più segni di glomerulonefrite.

  • La biopsia conferma la diagnosi, ma raramente è necessaria; la dimostrazione di bassi livelli di complemento è essenzialmente di conferma.

  • Trattamento di supporto di solito porta al recupero della funzione renale.

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