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Cancro (carcinoma) pancreatico

Di

Minhhuyen Nguyen

, MD, Fox Chase Cancer Center, Temple University

Ultima modifica dei contenuti giu 2019
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Il carcinoma del pancreas, soprattutto l'adenocarcinoma duttale, è responsabile ogni anno di 55 440 nuovi casi e 43 330 decessi negli Stati Uniti (1). I sintomi comprendono perdita di peso, dolore addominale e ittero. La diagnosi avviene mediante TC, ecografia endoscopica e RM. La terapia consiste nella resezione chirurgica e nella chemio e radioterapia adiuvanti. La prognosi è infausta perché la malattia è spesso avanzata al momento della diagnosi.

La maggior parte dei tumori pancreatici esocrini sono tumori che si sviluppano dalle cellule duttali e acinari. I tumori endocrini del pancreas sono trattati altrove.

Gli adenocarcinomi del pancreas esocrino originano dalle cellule duttali con una frequenza 9 volte maggiore rispetto alle cellule acinose; l'80% di essi origina nella testa della ghiandola. Gli adenocarcinomi si manifestano a un'età media di 55 anni e con una frequenza 1,5-2 volte maggiore negli uomini.

I principali fattori di rischio per il carcinoma pancreatico comprendono fumo, anamnesi positiva per pancreatite cronica, obesità, l'essere maschi e l'essere neri. L'ereditarietà ha un certo ruolo. Alcol e consumo di caffeina non sembrano essere fattori di rischio.

Riferimento generale

Sintomatologia

I sintomi del cancro del pancreas come il dolore e la perdita di peso non sono specifici, il che porta a una diagnosi tardiva entro la quale la malattia si è diffusa. Al momento della diagnosi, il 90% dei pazienti ha un tumore localmente avanzato che ha coinvolto direttamente le strutture retroperitoneali, si è diffuso ai linfonodi regionali o ha metastatizzato al fegato o al polmone.

La maggior parte dei pazienti lamenta un forte dolore nei quadranti superiori dell'addome, di solito irradiato al dorso. La perdita di peso è frequente. Gli adenocarcinomi della testa del pancreas causano un ittero ostruttivo (che può causare prurito) nell'80-90% dei pazienti. I carcinomi del corpo e della coda possono provocare un'ostruzione della vena splenica con splenomegalia, varici gastriche ed esofagee e un'emorragia gastrointestinale.

Il cancro causa il diabete nel 25-50% dei pazienti, provocando sintomi di intolleranza al glucosio (p. es., poliuria e polidipsia). Il tumore del pancreas può anche interferire con la produzione di enzimi digestivi da parte del pancreas (insufficienza pancreatica esocrina) in alcuni pazienti e con la possibilità di degradare il cibo e assorbire le sostanze nutritive (malassorbimento). Questo malassorbimento provoca gonfiore e gas e diarrea acquosa, grassa e/o maleodorante, con conseguente perdita di peso e carenze vitaminiche.

Diagnosi

  • TC, ecografia endoscopica, o colangiopancreatografia in RM

  • Antigene CA 19-9 nel follow up (non per lo screening)

Gli esami di scelta sono la TC spirale usando tecnica pancreatica, colangiopancreatografia in RM o ecografia endoscopica. Se questi test dimostrano una malattia non resecabile o una malattia metastatica e la lesione è accessibile, si può prendere in considerazione un'agobiopsia percutanea per fare la diagnosi istologica. Se la TC mostra un tumore potenzialmente resecabile o non mostra alcun tumore, l'ecografia endoscopica o la colangiopancreatografia in RM possono essere utilizzate per stadiare la malattia o identificare i piccoli tumori non visibili alla TC. I pazienti con ittero ostruttivo possono essere sottoposti a colangiopancreatografia retrograda endoscopica come prima procedura diagnostica.

Si devono eseguire gli esami di laboratorio di routine. Elevati livelli di fosfatasi alcalina e di bilirubina indicano l'ostruzione del dotto biliare o la presenza di metastasi epatiche. L'antigene del pancreas CA 19-9 può essere utilizzato per monitorare i pazienti con diagnosi di carcinoma pancreatico e per lo screening di quelli ad alto rischio (p. es., quelli con pancreatite ereditaria; ≥ 2 membri della famiglia di primo grado con cancro del pancreas, sindrome di Peutz-Jeghers, o mutazioni di BRCA2 o di HNPCC). Tuttavia, questo esame non è abbastanza sensibile o specifico per essere usato per lo screening della popolazione. I livelli molto elevati si devono ridurre dopo un trattamento efficace; gli aumenti successivi sono indice di una progressione della malattia. I livelli sierici di amilasi e lipasi sono in genere normali.

Prognosi

La prognosi per il carcinoma pancreatico varia a seconda dello stadio, ma nel complesso è scarsa (sopravvivenza a 5 anni: < 2%), in quanto molti pazienti hanno una malattia avanzata al momento della diagnosi.

Trattamento

  • Intervento di Whipple (pancreaticoduodenectomia)

  • Chemioterapia adiuvante e radioterapia

  • Controllo dei sintomi

Circa l'80-90% dei pazienti viene considerato chirurgicamente non resecabile al momento della diagnosi a causa delle metastasi o dell'invasione dei grandi vasi sanguigni. In base alla localizzazione del tumore, la procedura di scelta più comune per la resezione del cancro è stata l'intervento di Whipple (duodenocefalopancreasectomia). Una terapia adiuvante con combinazioni a base di gemcitabina è attualmente raccomandata (1) e generalmente viene effettuata una radioterapia a fasci esterni, con una sopravvivenza del 40% circa a 2 anni e del 25% a 5 anni. Questa combinazione è usata per i pazienti con tumori localizzati, ma non resecabili, con una sopravvivenza mediana di circa 1 anno. La gemcitabina e altri farmaci possono essere più efficaci della chemioterapia a base di 5-fluorouracile, ma nessun farmaco, singolarmente o in combinazione, è chiaramente superiore nel prolungare la sopravvivenza. Nei pazienti con metastasi epatiche o a distanza può essere eseguita una chemioterapia nel contesto di un programma sperimentale, ma la prognosi è infausta con o senza tali trattamenti e alcuni pazienti scelgono di rinunciare.

Se all'intervento si trova un tumore non resecabile ed è presente o imminente un'ostruzione gastroduodenale o coledocica, si esegue di solito un intervento di doppio bypass gastrico e biliare. Nei pazienti con lesioni inoperabili e con ittero, il posizionamento endoscopico di un'endoprotesi biliare risolve l'ittero. Si esegue spesso lo stent duodenale. Tuttavia, per le complicanze associate alle endoprotesi, si deve prendere in considerazione il bypass chirurgico nei pazienti con lesioni non resecabili qualora l'aspettativa di vita fosse > 6-7 mesi.

Trattamento sintomatico

  • Analgesici, solitamente oppiacei

  • Talvolta procedure per mantenere la pervietà delle vie biliari

  • Talvolta supplementazione con enzimi pancreatici

Alla fine, la maggior parte dei pazienti presenta dolore e muore. Quindi, il trattamento sintomatico è importante quanto il controllo della malattia. Deve essere quindi programmata un'adeguata assistenza della fase terminale della vita ( Paziente terminale).

Ai pazienti con dolore moderato o grave si devono somministrare oppiacei per via orale a dosi sufficienti per ottenere sollievo. Il timore di assuefazione non deve rappresentare un ostacolo all'efficace controllo del dolore. Per il dolore cronico, sono di solito più efficaci i preparati a lunga durata d'azione (p. es., fentanile transdermico, ossicodone, ossimorfone). Il blocco splancnico (celiaco) chirurgico o percutaneo permette un efficace controllo del dolore in molti pazienti. Nei casi di dolore intollerabile, la somministrazione di oppiacei sottocute oppure per infusione EV, epidurale o intratecale, apporta ulteriore sollievo.

Se la chirurgia palliativa o il posizionamento endoscopico di uno stent biliare non riescono a risolvere il prurito secondario all'ittero ostruttivo, si può ricorrere alla colestiramina (4 g per via orale da 1 volta/die a 4 volte/die).

L'insufficienza pancreatica esocrina viene trattata con la somministrazione di 6-8 capsule di enzimi pancreatici di suino (pancreolipasi). Sono disponibili numerosi prodotti commerciali e la quantità di enzima per capsula varia. Il dosaggio necessario varia in base ai sintomi del paziente, al grado di steatorrea e al contenuto di grassi della dieta. In genere, i pazienti devono assumere un quantitativo di enzima sufficiente a fornire da 25 000 a 40 000 unità di lipasi prima di un pasto tipico e da 5000 a 25 000 unità di lipasi per spuntino. Se il pasto è prolungato (come al ristorante) alcune compresse devono essere prese durante il pranzo. Il pH intraluminale ottimale per gli enzimi è 8; così, alcuni medici somministrano un inibitore della pompa protonica o un anti-H2 2 volte/die. Il diabete mellito deve essere attentamente monitorato e controllato.

Riferimento relativo al trattamento

  • 1. Neoptolemos JP, Palmer DH, Ghaneh P, et al: Comparison of adjuvant gemcitabine and capecitabine with gemcitabine monotherapy in patients with resected pancreatic cancer (ESPAC-4): A multicentre, open-label, randomised, phase 3 trial. Lancet 389(10073):1011-1024, 2017. doi: 10.1016/S0140-6736(16)32409-6.

Punti chiave

  • Il tumore del pancreas è altamente letale, in genere perché è diagnosticato solo in una fase avanzata.

  • I principali fattori di rischio comprendono il fumo e un'anamnesi positiva per la pancreatite cronica; l'uso di alcol non sembra essere un fattore di rischio indipendente.

  • La diagnosi coinvolge la TC, l'ecografia endoscopica e/o la colangiopancreatografia in RM; i livelli di amilasi e lipasi sono solitamente normali, e l'antigene CA 19-9 non è sensibile o abbastanza specifico da essere utilizzato per lo screening della popolazione.

  • Circa l'80-90% dei pazienti viene considerato chirurgicamente non resecabile al momento della diagnosi a causa delle metastasi o dell'invasione dei grandi vasi sanguigni.

  • Eseguire una procedura di Whipple quando è praticabile la chirurgia, e somministrare anche chemioterapia e radioterapia adiuvanti.

  • Controllare i sintomi con adeguata analgesia, effettuare un bypass gastrico e/o biliare per alleviare i sintomi di ostruzione, e talvolta somministrare supplementi di enzimi pancreatici.

Cistoadenocarcinoma

Il cistoadenocarcinoma è un raro tumore adenomatoso del pancreas che origina come una degenerazione maligna di un cistoadenoma mucinoso e si manifesta con dolore ai quadranti superiori dell'addome e una massa addominale palpabile.

La diagnosi di cistoadenocarcinoma viene fatta alla TC o RM, che evidenziano una caratteristica massa cistica, con frammenti solidi all'interno; la massa può essere erroneamente interpretata come un adenocarcinoma necrotico o una pseudocisti pancreatica.

Diversamente dall'adenocarcinoma duttale, il cistoadenocarcinoma ha una prognosi relativamente buona. Solo il 20% dei pazienti ha metastasi al momento dell'intervento; la completa escissione del tumore mediante pancreasectomia distale o totale o con l'intervento di Whipple permette una sopravvivenza a 5 anni del 65%.

Tumore intraduttale papillare-mucinoso

Il tumore intraduttale papillare-mucinoso è un tumore che causa un'ipersecrezione di muco e l'ostruzione duttale. L'istologia può essere benigna, borderline o maligna. La maggior parte dei tumori (80%) si verifica nelle donne e nella coda del pancreas (66%).

I sintomi di tumore intraduttale papillare-mucinoso consistono in dolore ed episodi ricorrenti di pancreatite.

La diagnosi di tumore intraduttale papillare-mucinoso viene posta mediante TC o RM.

La resezione chirurgica è il trattamento di scelta per i pazienti con tumore intraduttale papillare-mucinoso con displasia di alto grado che hanno progredito al carcinoma invasivo o che hanno caratteristiche che suggeriscono un alto rischio di sviluppare il cancro. Con l'intervento la sopravvivenza a 5 anni è > 95% per le forme benigne o borderline, ma solo del 50-75% per i tumori maligni.

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