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Lichen planus

Di

Shinjita Das

, MD, Harvard Medical School

Ultima modifica dei contenuti apr 2020
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Il lichen planus è un'eruzione infiammatoria ricorrente e pruriginosa caratterizzata da papule singole, di piccole dimensioni, poligonali, a superficie piana e violacee che possono confluire formando placche squamose ruvide, spesso accompagnate da lesioni al cavo orale e/o ai genitali. La diagnosi è di solito clinica e può essere supportata dalla biopsia cutanea. Il trattamento generalmente richiede corticosteroidi topici o intralesionali. Nei casi gravi può essere necessario ricorrere alla fototerapia o corticosteroidi sistemici, retinoidi o immunosoppressori.

Eziologia

Si ritiene che il lichen planus sia causato da una reazione autoimmunitaria mediata da cellule T contro i cheratinociti dello strato basale in soggetti con predisposizione genetica. Alcuni farmaci (soprattutto beta-bloccanti, FANS, ACE-inibitori, sulfaniluree, oro, farmaci antimalarici, penicillamina e tiazidici) possono causare il lichen planus; il lichen planus indotto da farmaci (talora denominato eruzione lichenoide da farmaci) può essere indistinguibile dal lichen planus non farmaco-indotto o può avere un aspetto più eczematoso.

Sono state segnalate associazioni con epatiti (infezione da epatite B, vaccino per epatite B, e soprattutto insufficienza epatica causata da epatite C) e cirrosi biliare primitiva.

Sintomatologia

Le lesioni tipiche sono papule e placche pruriginose, violacee (purpuriche), poligonali e piane. Le lesioni inizialmente hanno un diametro di 2-4 mm, con bordi poligonali e una caratteristica lucentezza in controluce. Sono di solito distribuite simmetricamente, nella maggior parte dei casi sulle superfici flessorie di polsi, sulle gambe, sul tronco, sul glande e sulla mucosa orale e vaginale, ma possono essere generalizzate. Il volto è raramente coinvolto. L'esordio può essere improvviso o graduale. L'affezione è rara nei bambini.

Durante la fase acuta possono comparire nuove papule nelle aree cutanee sottoposte a traumi minori (fenomeno di Koebner), come per esempio un grattamento superficiale. Le lesioni possono confluire o cambiare nel tempo, diventando iperpigmentate, atrofiche, ipercheratosiche (lichen planus ipertrofico) o vescico-bollose. Anche se pruriginose, le lesioni sono raramente escoriate o crostose. Quando è coinvolto il cuoio capelluto, può verificarsi un'alopecia cicatriziale a chiazze (lichen planopilare).

La mucosa orale è coinvolta in circa il 50% dei casi; le lesioni orali possono comparire senza lesioni cutanee. Lesioni reticolate, merlettate, biancastre e lineari (strie di Wickham) sono caratteristiche del lichen planus orale, soprattutto sulla mucosa buccale. Possono essere interessati anche i margini della lingua e la mucosa gengivale delle zone edentule. Può comparire una forma di lichen planus erosivo in cui il paziente sviluppa ulcere orali poco profonde, spesso dolorose e recidivanti, che, se di lunga durata, in qualche caso diventano maligne. È comune l'evoluzione cronica con esacerbazioni e remissioni.

Le mucose vulvare e vaginale sono spesso coinvolte. Fino al 50% delle donne con lesioni della mucosa orale ha anche un lichen planus vulvare non diagnosticato. Negli uomini, il coinvolgimento genitale è frequente, in particolare del glande.

Le unghie sono coinvolte fino al 10% dei casi. Le alterazioni ungueali sono di varia gravità e vanno dalla discromia del letto ungueale, alle strie longitudinali e assottigliamento laterale fino alla perdita completa della matrice ungueale e dell'unghia, con cicatrizzazione della piega ungueale prossimale nel letto ungueale (pterigio).

Diagnosi

  • Valutazione clinica

  • Biopsia

Sebbene la diagnosi di lichen planus sia suggerita dalla comparsa delle caratteristiche lesioni, lesioni simili si possono riscontrare in altri disturbi papulo-squamosi, come il lupus eritematoso e la sifilide secondaria, tra gli altri. Il lichen planus orale e vaginale può somigliare alla leucoplachia, e le lesioni orali vanno differenziate dalla candidiasi, dal carcinoma, dalle ulcere aftose, dal pemfigo, dalla mucosa pemfigoide (cicatriziale) e dall'eritema multiforme cronico.

Generalmente viene effettuata la biopsia.

Se viene diagnosticato un lichen planus, test di laboratorio per valutare la funzionalità epatica, e un'eventuale infezione da virus dell'epatite B e C, devono essere considerati.

Prognosi

Molti casi si risolvono senza alcun trattamento, presumibilmente perché l'agente scatenante non è più presente. Le recidive dopo anni possono essere dovute a una riesposizione o a un cambiamento di agente scatenante. A volte il trattamento di un'infezione occulta, come un ascesso dentale, determina la guarigione.

Il lichen planus vulvovaginale può essere cronico e refrattario alla terapia, interferendo negativamente con la qualità della vita a causa di cicatrici vaginali o vulvari. Le lesioni della mucosa orale di solito persistono per tutta la vita.

Trattamento

  • Trattamenti locali

  • Trattamenti sistemici

  • Alcune volte fototerapia

Il lichen planus asintomatico non richiede alcun trattamento. I farmaci sospettati di innescare il lichen planus devono essere fermati; per la risoluzione delle lesioni possono essere necessarie settimane o mesi dopo che il farmaco incriminato sia stato sospeso.

Trattamenti locali

Pochi studi controllati hanno valutato i trattamenti disponibili. Le opzioni terapeutiche differiscono per la sede e l'estensione della malattia. La maggior parte dei casi di lichen planus del tronco o degli arti può essere trattata con trattamenti topici. I corticosteroidi topici rappresentano il trattamento di prima linea per la maggior parte dei casi di malattia localizzata. Sulle lesioni più spesse presenti a livello degli arti si possono utilizzare unguenti o creme a elevata potenza (p. es., clobetasolo o fluocinonide); sul viso, inguine e ascelle si possono applicare farmaci a bassa potenza (p. es., idrocortisone o desonide). Come sempre, i cicli devono essere limitati in modo da ridurre il rischio di atrofia da corticosteroidi. Si può incrementare l'efficacia usando medicazioni occlusive di polietilene o cerotti di flurandrenolide. I corticosteroidi intralesionali (soluzione di triamcinolone acetonide diluita con soluzione fisiologica a 5-10 mg/mL) possono essere utilizzati ogni 4 settimane per le placche ipercheratosiche e per le lesioni dello scalpo o lesioni resistenti ad altre terapie.

Trattamenti sistemici e fototerapia

La terapia locale non è sufficiente per il lichen planus generalizzato; vanno utilizzati farmaci orali o la fototerapia. Nei casi gravi, si possono impiegare corticosteroidi orali (p. es., prednisone 20 mg 1 volta/die per 2-6 settimane eventualmente seguiti dall'applicazione di cerotti). La malattia può recidivare alla sospensione della terapia; tuttavia, non bisogna impiegare corticosteroidi sistemici a lungo termine.

I retinoidi orali (p. es., acitretina 30 mg 1 volta/die per 8 settimane) sono indicati nei casi resistenti. La griseofulvina orale alla dose di 250 mg per via orale 2 volte/die per 3-6 mesi può risultare efficace. Anche la ciclosporina (da 1,25 a 2,5 mg/kg per via orale 2 volte/die) può essere usata quando fallisce la terapia con corticosteroidi o retinoidi. La fototerapia, con l'impiego di psoralene più ultravioletti A o di UVB a banda stretta, rappresenta un'alternativa alle terapie orali, specialmente se queste non hanno avuto successo o sono controindicate.

Possono anche essere utili il dapsone, l'idrossiclorochina, l'azatioprina e la tretinoina topica. Come per ogni patologia con così tante terapie, i singoli farmaci non hanno avuto un'efficacia uniforme.

L'apremilast (inibitore della fosfodiesterasi 4), utilizzato nel trattamento della psoriasi, è in fase di studio per l'uso nelle donne con lichen planus vulvare.

Lichen planus orale

Il trattamento del lichen planus orale è leggermente diverso. La lidocaina viscosa può aiutare ad alleviare i sintomi di ulcere erosive; poiché le mucose infiammate possono assorbire quantità elevate, la dose non deve superare i 200 mg (p. es., 10 mL di una soluzione al 2%) o 4 mg/kg (nei bambini) 4 volte/die. Un unguento a base di tacrolimus 0,1% applicato 2 volte/die può indurre una remissione duratura, anche se non è stato ancora completamente valutato.

Le altre opzioni terapeutiche comprendono i corticosteroidi topici (su una base adesiva), intralesionali e sistemici.

Il lichen planus orale erosivo può rispondere al dapsone orale, all'idrossiclorochina o alla ciclosporina. Anche gli sciacqui con soluzioni a base di ciclosporina possono essere impiegati.

Punti chiave

  • Si ipotizza che il lichen planus sia una malattia autoimmune in pazienti con una predisposizione genetica, ma può essere causato da farmaci o essere associato a disturbi come l'epatite C.

  • Il lichen planus è caratterizzato dalla ricorrenza di papule pruriginose che sono poligonali, piane, e violacee e possono fondersi in placche.

  • Lesioni orali e genitali possono svilupparsi, diventare croniche e causare morbilità.

  • Diagnosticare il lichen planus in base all'aspetto clinico e, se necessario, biopsia.

  • Trattare il lichen planus localizzato con corticosteroidi topici o iniettati.

  • Trattare il lichen planus generalizzato con farmaci orali o fototerapia.

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