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Sindrome del QT lungo e tachicardia ventricolare tipo torsione di punta

Di

L. Brent Mitchell

, MD, Libin Cardiovascular Institute of Alberta, University of Calgary

Ultima modifica dei contenuti lug 2019
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La torsione di punta è una forma specifica di tachicardia ventricolare polimorfa che si verifica in pazienti con intervallo QT lungo. È caratterizzata dalla presenza di complessi QRS rapidi e irregolari, il cui asse elettrico si torce intorno alla linea isoelettrica dell'ECG. Quest'aritmia può cessare spontaneamente o degenerare in fibrillazione ventricolare. Solitamente causa una significativa compromissione emodinamica e, se non trattata, la morte. La diagnosi è basata sull'ECG. Il trattamento consiste nel Mg EV, nelle misure per accorciare l'intervallo QT, o nella cardioversione elettrica, quando degenera in fibrillazione ventricolare.

(Vedi anche Panoramica sulle aritmie.)

Il QT lungo responsabile della torsione di punta può essere congenito o iatrogeno. L'allungamento dell'intervallo QT predispone ad aritmie prolungando la ripolarizzazione, evento che determina postdepolarizzazioni precoci e dispersione spaziale della refrattarietà.

Sindrome del QT lungo congenito

Sono state descritte almeno 10 distinte forme di sindrome congenita del QT lungo. La maggior parte dei casi rientra nei primi 3 sottogruppi:

  • La sindrome del QT lungo di tipo 1 (LQT1), causata da una mutazione con perdita di funzione del gene KCNQ1, che codifica per una subunità del canale del K voltaggio-dipendente (I Ks I)

  • Sindrome del QT lungo di tipo 2 (LQT2), causata da una mutazione con perdita di funzione del gene HERG, che codifica per una subunità di un altro canale del K voltaggio-dipendente (I Kr)

  • Sindrome del QT lungo di tipo 3 (LQT3), causata da una mutazione nel gene SCN5A, che codifica per una subunità del canale del Na voltaggio dipendente (I Na); tale mutazione ne impedisce la rapida inattivazione

Queste forme sono ereditate in maniera autosomica dominante a penetranza incompleta e, in passato, venivano denominate sindrome di Romano-Ward. In alcuni (rari) pazienti con 2 copie dell'anomalia genetica (particolarmente LQT1), il disturbo è associato a sordità congenita e, in passato, veniva denominato sindrome di Jervell e Lange-Nielsen.

I pazienti con sindrome del QT lungo sono inclini a sincope ricorrente dovuta a torsione di punta e morte cardiaca improvvisa quando questa degenera in fibrillazione ventricolare.

Sindrome del QT lungo farmaco-indotta

Più di frequente la tachicardia ventricolare a tipo torsione di punta è causata dall'uso di alcuni farmaci, solitamente un farmaco antiaritmico di classe Ia, Ic o III. Altri farmaci che possono indurre tachicardia ventricolare a tipo torsione di punta comprendono gli antidepressivi triciclici, le fenotiazine, e alcuni antivirali e antifungini (vedi CredibleMeds per un elenco aggiornato).

Sintomatologia

I pazienti spesso si presentano con sincope perché la frequenza di base (200-250 battiti/min) non garantisce un'efficace perfusione cerebrale. Nei pazienti coscienti sono frequenti le palpitazioni. A volte il QT lungo viene riscontrato dopo le manovre rianimatorie.

Diagnosi

  • Elettrocardiografia (ECG)

La diagnosi si basa sull'ECG che mostra un asse del QRS ondulante, con la polarità dei complessi che ruota intorno alla linea isoelettrica (vedi figura Tachicardia ventricolare tipo torsione di punta). L'ECG di base evidenzia un intervallo QT corretto per la frequenza cardiaca (QTc) allungato. Il valore normale è di circa 440 millisecondi, anche se può variare tra gli individui e in base al sesso. Un'accurata anamnesi familiare può suggerire una sindrome congenita.

Tachicardia ventricolare tipo torsione di punta

Tachicardia ventricolare tipo torsione di punta

Trattamento

  • Cardioversione elettrica non sincronizzata per fibrillazione ventricolare

  • Correzione delle anomalie elettrolitiche, in particolare dell'ipokaliemia

  • Solfato di magnesio (MgSO4) EV

  • Trattamento della causa

Un episodio acuto abbastanza prolungato da causare compromissione emodinamica viene trattato con la cardioversione non sincronizzata, iniziando con uno shock bifasico di 100 joule. Ciononostante, la recidiva precoce è la regola. Le anomalie elettrolitiche (p. es., ipokaliemia), che possono esacerbare il rischio di aritmie ventricolari, devono essere corrette. I pazienti rispondono spesso al magnesio: in genere solfato di magnesio 2 g EV in 1-2 min. Se questo trattamento è inefficace, ne viene somministrato un 2o bolo dopo 5-10 minuti e, nei pazienti senza insufficienza renale, può essere iniziata un'infusione di Mg di 3-20 mg/min. La lidocaina (una classe Ib di farmaci antiaritmici) accorcia l'intervallo QT e può essere efficace, in particolare nei casi iatrogeni di torsione di punta. Vanno invece evitati gli antiaritmici di classe Ia, Ic e III.

Se la causa è un farmaco, questo viene sospeso, ma finché non ne è completata l'eliminazione, i pazienti con frequenti o lunghi episodi di tachicardia ventricolare tipo torsione di punta richiedono un trattamento per accorciare l'intervallo QT. Poiché aumentare la frequenza cardiaca accorcia il QT, sono spesso efficaci la stimolazione temporanea, l'isoproterenolo EV o entrambe le misure.

Nei pazienti con sindrome congenita del QT lungo spesso è necessario un trattamento a lungo termine. Questo comprende i farmaci beta-bloccanti, la stimolazione permanente, il cardiovertitore-defibrillatore impiantabile o una combinazione di queste misure. I familiari devono essere valutati con l'ECG.

I pazienti con sindrome congenita del QT lungo devono evitare i farmaci che prolungano l'intervallo QT, e quelli con i sintomi correlati all'esercizio (solitamente LQT1 o LQT2) devono evitare attività fisica intensa. Le opzioni di trattamento comprendono i farmaci beta-bloccanti, la stimolazione con pacemaker per mantenere la frequenza cardiaca più alta e quindi accorciare il QT, oppure il cardiovertitore-defibrillatore impiantabile, da soli o in combinazione. Le attuali linee guida consigliano l'impianto di un cardiovertitore-defibrillatore impiantabile nei pazienti sopravvissuti ad arresto cardiaco e in quelli con sincope nonostante la terapia con beta-bloccante.

Punti chiave

  • Il QT lungo responsabile della tachicardia ventricolare tipo torsione di punta può essere congenito o iatrogeno.

  • Il trattamento immediato delle torsioni di punta è la cardioversione sincronizzata cominciando con 100 joule, anche se alcuni pazienti rispondono al solfato di magnesio 2 g EV in 1 a 2 min.

  • I pazienti con una sindrome congenita richiedono una terapia a lungo termine con farmaci beta-bloccanti, stimolazione permanente, cardiovertitore-defibrillatore impiantabile o una combinazione di queste misure.

  • I familiari devono essere valutati con l'ECG.

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