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Artropatia neurogena

(Artropatia neuropatica; Articolazioni di Charcot)

Di

Apostolos Kontzias

, MD, Stony Brook University School of Medicine

Ultima modifica dei contenuti dic 2018
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L'artropatia neurogena è un'artropatia rapidamente destruente dovuta ad alterata percezione del dolore e del senso di posizione, che può derivare da varie patologie sottostanti, il più delle volte diabete e ictus. Le manifestazioni comuni comprendono tumefazione, versamento, deformità e instabilità articolari. Il dolore può essere sproporzionatamente lieve a causa della neuropatia sottostante. La diagnosi richiede la conferma RX. Il trattamento consiste nella stabilizzazione dell'articolazione, che rallenta la progressione della malattia, e talora nell'intervento chirurgico se la patologia è avanzata.

Fisiopatologia

Molte condizioni predispongono all'artropatia neurogena ( Condizioni sottostanti all'artropatia neurogena). La perdita della percezione del dolore profondo e della propriocezione interessa i normali riflessi propriocettivi dell'articolazione, spesso consentendo che traumi (in particolare episodi minori ripetuti) e piccole fratture periarticolari restino misconosciuti. L'aumento di flusso ematico all'osso derivante da vasodilatazione riflessa, che porta a un riassorbimento attivo dell'osso, contribuisce al danno osseo e articolare.

Ogni nuova lesione subita dall'articolazione causa una maggior distorsione durante la guarigione. Possono comparire versamenti articolari emorragici e piccole fratture multiple, che accelerano la progressione della malattia. Sono frequenti lassità legamentosa, ipotonia muscolare e rapida distruzione della cartilagine articolare, predisponendo il paziente a lussazioni articolari che accelerano anch'esse la progressione della malattia. Un'artropatia neurogena avanzata può causare alterazioni ipertrofiche e/o alterazioni destruenti.

Tabella
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Condizioni sottostanti all'artropatia neurogena

Neuropatia amiloide (amiloidosi secondaria)

Malformazione di Arnold-Chiari

Insensibilità congenita al dolore

Malattia spinale degenerativa con compressione delle radici nervose

Neuropatie eredo-familiari:

Gigantismo con neuropatia ipertrofica

Spina bifida con mielomeningocele (nei bambini)

Degenerazione combinata subacuta del midollo spinale

Tabe dorsale

Tumori e lesioni dei nervi periferici (vedi Neuropatia periferica) e midollo spinale (vedi Trauma spinale e Tumori del midollo spinale)

Sintomatologia

L'artropatia in genere si sviluppa solo dopo alcuni anni dall'insorgenza della patologia neurologica, ma può in seguito progredire rapidamente e portare a completa disorganizzazione articolare nel giro di pochi mesi. Il dolore è un sintomo comune precoce. Tuttavia, poiché la capacità di percepire il dolore è in genere compromessa, l'intensità del dolore è spesso inaspettatamente lieve per il grado di danno articolare. Durante gli stadi iniziali sono abitualmente presenti un notevole versamento, spesso emorragico, sublussazione e instabilità delle articolazioni. Talvolta si verifica anche una lussazione articolare acuta.

Durante gli stadi più tardivi, il dolore può essere più intenso, se la patologia ha causato rapida distruzione dell'articolazione (p. es., fratture periarticolari o ematomi sotto tensione). Negli stadi avanzati, l'articolazione è tumefatta per iperaccrescimento osseo e versamento sinoviale massivo. Da lussazioni e fratture scomposte può derivare una deformità. Le fratture e la guarigione ossea possono portare alla produzione di molti corpi liberi cartilaginei o ossei che possono interferire con l'articolazione, causando uno scroscio ruvido, crepitante, spesso udibile, in genere più sgradevole per l'osservatore che per il paziente. L'articolazione può dare la sensazione di un "sacco d'ossa".

Benché possano essere coinvolte molte articolazioni, quelle colpite più di frequente sono le ginocchia e le caviglie. La distribuzione dipende in gran parte dalla malattia di base. Così, la tabe dorsale colpisce il ginocchio e l'anca, il diabete mellito il piede e la caviglia. La siringomielia colpisce abitualmente le articolazioni vertebrali e degli arti superiori, specialmente gomito e spalla. Spesso è coinvolta solo un'articolazione, e in genere non più di due o tre (ad eccezione delle piccole articolazioni del piede), con distribuzione asimmetrica.

Si può sviluppare un'artrite infettiva con o senza sintomi sistemici (p. es., febbre, malessere), particolarmente in caso di diabete. Strutture come vasi, nervi e midollo spinale possono risultare compresse per l'iperaccrescimento tissutale.

Diagnosi

  • RX

La diagnosi di artropatia neurogena va sospettata in un paziente con una patologia neurologica predisponente che sviluppa una patologia articolare destruente inaspettatamente indolente, in genere molti anni dopo l'insorgenza della patologia neurologica di base. Se si sospetta un'artropatia neurogena, devono essere eseguiti esami RX. La diagnosi viene stabilita in base alle anomalie RX peculiari in un paziente con una patologia predisponente e sintomatologia tipica.

Le anomalie RX nell'artropatia neurogena iniziale sono spesso simili a quelle dell'artrosi (OA, vedi diagnosi di OA). I segnali cardine sono

  • Frammentazione ossea

  • Distruzione ossea

  • Nuova crescita ossea

  • Perdita di spazio articolare

Vi può anche essere versamento sinoviale e sublussazione articolare. In seguito, le ossa si deformano e si forma nuovo osso adiacente alla corticale, iniziando entro la capsula articolare e spesso estendendosi lungo la diafisi, in particolare nelle ossa lunghe. Raramente, compaiono calcificazione e ossificazione nelle parti molli. Possono essere presenti osteofiti grandi e di forma bizzarra ai margini o all'interno delle articolazioni. Grandi osteofiti curvi (a becco di pappagallo) si sviluppano spesso nel rachide in assenza di una patologia vertebrale clinicamente evidente.

Nelle sue fasi iniziali, l'artropatia neurogena può simulare l'osteoartrosi. Tuttavia, l'artropatia neurogena progredisce più rapidamente dell'osteoartrosi e provoca spesso un dolore proporzionalmente meno intenso.

Trattamento

  • Trattamento della causa

  • Talvolta, chirurgia

La diagnosi precoce di fratture asintomatiche o minimamente sintomatiche facilita un trattamento tempestivo; la stabilizzazione (con tutori, stivali speciali o stecche) protegge l'articolazione da ulteriori lesioni, e può forse arrestare l'evoluzione della patologia. Perfino la prevenzione dell'artropatia neurogena può essere possibile in un paziente a rischio.

Il trattamento della malattia neurologica di base può rallentare la progressione dell'artropatia e, se la distruzione articolare è ancora a uno stadio iniziale, invertire parzialmente il processo. Per un'articolazione particolarmente disorganizzata, può essere efficace l'artrodesi con impiego di fissazione interna, compressione e adeguato innesto osseo. Per articolazioni di anche e ginocchia pesantemente alterate, nel caso in cui non ci si attenda una progressione dell'artropatia neurogena, buoni risultati possono essere ottenuti con le protesi totali dell'anca o del ginocchio. Tuttavia, mobilizzazione e lussazione delle protesi sono rischi rilevanti.

Punti chiave

  • L'artropatia neurogena è un'artropatia rapidamente destruente che si verifica quando la percezione del dolore e il senso di posizione sono alterati (p. es., a causa di diabete o ictus).

  • La distruzione articolare è tipicamente sproporzionata al dolore, spesso con rapida progressione alla disorganizzazione articolare in stadi avanzati.

  • Confermare la diagnosi con evidenza RX di distruzione articolare (simile a cambiamenti osservati nell'artrosi) sproporzionata rispetto al dolore in pazienti con disturbo neurologico predisponente.

  • Trattare la causa quando possibile e proteggere l'articolazione da ulteriori lesioni con mezzi fisici (p. es., tramite stabilizzazione).

  • Indirizzare i pazienti verso la chirurgia al momento opportuno.

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