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Artrite da pirofosfato di calcio

(Malattia da deposizione di cristalli di pirofosfato di calcio diidrato; Artrite acuta da pirofosfato di calcio; Condrocalcinosi; Artropatia da pirofosfato; Pseudogotta)

Di

N. Lawrence Edwards

, MD,

  • Department of Medicine, University of Florida College of Medicine

Ultima modifica dei contenuti apr 2018
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L'artrite da pirofosfato calcico comporta il deposito di cristalli di pirofosfato calcico diidrato in sede intra- e/o extra-articolare. Le manifestazioni sono proteiformi, variando da lievi attacchi o a crisi intermittenti di artrite acuta, chiamata pseudogotta o artrite da calcio pirofosfato, fino a un'artropatia degenerativa spesso grave. La diagnosi richiede l'identificazione dei cristalli di pirofosfato calcico diidrato nel liquido sinoviale. La terapia consigliata per gli attacchi di pseudogotta è a base di steroidi intra-articolari o glucocorticoidi orali, FANS o colchicina.

Il deposito di cristalli di pirofosfato calcico diidrato (condrocalcinosi, artropatia da pirofosfato), sia sintomatico che asintomatico, diventa più frequente con l'età.

La condrocalcinosi asintomatica è comune nel ginocchio, nelle articolazioni metacarpo-falangea, nell'anca, nel polso, nell'anulus fibroso dei dischi intervertebrali, nella sinfisi pubica e nella colonna vertebrale. Uomini e donne sono colpiti circa in egual misura.

Eziologia

La causa dell'artrite da pirofosfato di calcio non è nota. La frequente associazione con altre patologie, come traumi (compresi interventi chirurgici), ipomagnesiemia, iperparatiroidismo, gotta, emocromatosi ed età avanzata, suggerisce che i depositi di cristalli di pirofosfato calcico diidrato siano secondari ai cambiamenti degenerativi o metabolici dei tessuti affetti.

Alcuni casi sono familiari, in genere trasmessi come carattere autosomico dominante, con penetranza completa entro l'età di 40 anni.

Studi recenti indicano che la proteina ANK è un fattore centrale nell'iperproduzione di pirofosfato extracellulare, che promuove la formazione di cristalli di pirofosfato calcico diidrato. La proteina ANK è un presunto trasportatore del pirofosfato intracellulare verso l'ambiente extracellulare dove si formano i cristalli di pirofosfato calcico diidrato.

Sintomatologia

L'artrite acuta, subacuta o cronica può insorgere, di solito nel ginocchio o in un'altra articolazione periferica maggiore; pertanto, la malattia da cristalli di pirofosfato di calcio simula molte altre forme artritiche. Gli attacchi acuti sono talora simili alla gotta, ma in genere meno intensi. Tra un attacco e il successivo, non ci sono sintomi di artrite da pirofosfato di calcio o persiste una sintomatologia di bassa entità in varie articolazioni, analogamente a quanto avviene nell'artrite reumatoide o nell'artrosi. Tale quadro clinico tende a persistere per tutta la vita.

Diagnosi

  • Analisi del liquido sinoviale

  • Identificazione microscopica dei cristalli

L'artrite da calcio pirofosfato deve essere sospettata in pazienti anziani con artropatia, particolarmente con artrite infiammatoria.

La diagnosi di artrite da pirofosfato di calcio è stabilita identificando cristalli romboidali o a forma di bastoncello nel liquido sinoviale che non sono birifrangenti o sono debolmente birifrangenti al microscopio a luce polarizzata. Il liquido articolare in attacchi acuti ha risultati tipici di infiammazione; quindi, devono essere escluse l'artrite infettiva coincidente e la gotta (altre cause comuni di liquido articolare infiammatorio). L'artrite infettiva è esclusa in base ai risultati della colorazione di Gram e dell'esame colturale. La gotta è generalmente esclusa meglio dall'assenza di cristalli di urato nel liquido dal giunto infiammato. Gli esami RX o l'ecografia sono indicati se non è possibile prelevare liquido sinoviale per l'analisi; il riscontro di calcificazioni multiple, lineari o punteggiate nella cartilagine articolare e soprattutto nelle fibrocartilagini, supporta la diagnosi ma non ci consente di escludere la gotta o l'infezione. I tipici reperti ecografici della gotta (il segno del doppio contorno) possono simulare quelli dei depositi di pirofosfato di calcio.

Prognosi

La prognosi per gli attacchi isolati dell'artrite acuta da calcio pirofosfato è generalmente eccellente. Tuttavia, può insorgere un'artrite cronica e raramente può verificarsi una grave artropatia destruente che ricorda l'artropatia neurogena (articolazioni di Charcot).

Trattamento

  • Corticosteroidi intra-articolari

  • FANS

  • Colchicina di mantenimento

I sintomi legati al versamento sinoviale acuto si risolvono con l'aspirazione del liquido e l'infiltrazione di esteri cortisonici nello spazio articolare (p. es., 40 mg di prednisolone acetato o prednisolone butilacetato nel ginocchio).

Indometacina, naprossene o altri FANS somministrati a dosi antinfiammatorie spesso arrestano prontamente l'attacco acuto. Il trattamento degli attacchi acuti della colchicina è identico a quello della gotta. La colchicina, 0,6 mg per via orale 1 o 2 volte/die, può ridurre la frequenza degli attacchi acuti ricorrenti.

Punti chiave

  • La condrocalcinosi asintomatica diventa più frequente con l'età, in particolare alle ginocchia, all'anca, al polso, all'anulus fibrosus dei dischi intervertebrali e alla sinfisi pubica.

  • L'artrite può insorgere nel ginocchio o in un'altra grande articolazione periferica, simulando molte altre forme artritiche.

  • Va esaminato il liquido articolare per individuare i caratteristici cristalli romboidali o a forma di bastoncino che non sono birifrangenti o risultano debolmente positivi alla birifrangenza, ed escludono l'infezione articolare.

  • Per i sintomi acuti, somministrare un corticosteroide intra-articolare o un FANS orale.

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