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Tronco arterioso persistente

Di

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Ultima revisione/verifica completa mar 2019| Ultima modifica dei contenuti mar 2019
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Risorse sull’argomento

Il tronco arterioso persistente è un difetto congenito nel quale dal cuore si dirama un singolo vaso sanguigno di grosso calibro invece di un’arteria polmonare e un’aorta separate. Il sangue deossigenato del lato destro del cuore e il sangue ossigenato del lato sinistro entrano entrambi in questo singolo vaso di grosso calibro (il tronco arterioso) lasciando fluire nell’organismo e nei polmoni una miscela di sangue ossigenato e deossigenato.

  • I sintomi includono una colorazione bluastra della pelle (cianosi) e sintomi di insufficienza cardiaca fra cui respiro affannoso, scarsa nutrizione, sudorazione e respirazione rapida.

  • La diagnosi è confermata mediante ecocardiogramma.

  • Il trattamento medico dell’insufficienza cardiaca è di norma seguito da riparazione chirurgica precoce.

Quando il cuore e i vasi sanguigni si sviluppano nel feto, dapprima si forma solo un unico grande condotto, chiamato tronco, che fuoriesce dal cuore. Normalmente il tronco si suddivide in due vasi sanguigni, l’arteria polmonare e l’aorta (vedere anche Circolazione fetale normale). Talvolta il tronco non si suddivide e persiste durante lo sviluppo fetale e dopo la nascita. È presente una sola valvola, la valvola truncale, che arriva a questa singola arteria, anziché una valvola aortica e una polmonare separate.

Il tronco arterioso persistente rappresenta l’1-2% dei difetti cardiaci congeniti. Quasi tutti i bambini con tronco arterioso persistente presentano anche un difetto del setto interventricolare. Altri problemi che possono essere associati sono: valvola truncale stretta o porosa, arco aortico interrotto, dotto arterioso pervio, difetto del setto interatriale e sindrome di DiGeorge.

Tronco arterioso persistente

Il tronco arterioso persistente si verifica quando, durante lo sviluppo fetale, il tronco in via di sviluppo non si suddivide in arteria polmonare e aorta, dando adito a un unico vaso sanguigno di grosso calibro che fuoriesce dal cuore. Di conseguenza, il sangue che contiene ossigeno (sangue ossigenato) e il sangue che non contiene ossigeno (sangue deossigenato) si mescolano ed entrano nell’organismo e nei polmoni.

Tronco arterioso persistente

Sintomi

Nelle prime settimane di vita i neonati di solito presentano lieve cianosi (colorito bluastro della pelle) e sintomi e segni di insufficienza cardiaca (vedere la figura Insufficienza cardiaca: problemi di pompaggio e riempimento), comprese respirazione affannosa, respirazione accelerata, inappetenza e sudorazione.

Diagnosi

  • Ecocardiogramma

  • Occasionalmente cateterismo cardiaco, risonanza magnetica per immagini (RMI) o angiografia con tomografia computerizzata (TAC)

Si sospetta la diagnosi in base ai risultati dell’esame medico del neonato, compresi i caratteristici soffi cardiaci. Un soffio cardiaco è un suono creato dal flusso turbolento del sangue attraverso valvole cardiache ristrette o che presentano perdite o attraverso strutture cardiache anomale. I risultati delle radiografie toraciche e dell’ECG, eseguiti se il medico sospetta un difetto cardiaco, di solito offrono ulteriori indizi per la diagnosi, La diagnosi è confermata da un ecocardiogramma (ecografia del cuore).

A volte vengono utilizzati cateterismo cardiaco, RMI o TAC per identificare problemi cardiaci coesistenti prima del trattamento chirurgico.

Trattamento

  • Riparazione chirurgica

  • Trattamento medico dell’insufficienza cardiaca (es. diuretici, digossina, ACE inibitori) prima di quello chirurgico

L’insufficienza cardiaca viene trattata con farmaci per migliorare la respirazione in attesa di poter effettuare il trattamento chirurgico,

di solito prima che il neonato raggiunga i 2 mesi di età. Il trattamento chirurgico consiste nell’impianto di un patch per riparare il difetto del setto interventricolare. I medici separano quindi le arterie polmonari dal tronco e lo collegano al ventricolo destro mediante un tubo (condotto). Dopo la riparazione il tronco funge da aorta.

Se un condotto viene impiantato durante la prima infanzia, le sue dimensioni diventano inadeguate man mano che il bambino cresce ed è necessario un intervento chirurgico supplementare per allargarlo. Talvolta, per costruire il percorso dal ventricolo destro alle arterie polmonari, si può usare il tessuto stesso del bambino, in tal caso, è possibile che il dotto cresca al crescere del bambino.

Alcuni bambini devono assumere antibiotici prima delle visite dal dentista e prima di alcuni interventi chirurgici (come quelli a carico delle vie respiratorie). Gli antibiotici servono a prevenire gravi infezioni cardiache chiamate endocarditi.

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