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Sindrome POEMS

(sindrome di Crow-Fukase; sindrome di Takatsuki; sindrome PEP)

Di

Jennifer M. Barker

, MD, Children's Hospital Colorado, Division of Pediatric Endocrinology

Ultima revisione/verifica completa giu 2019| Ultima modifica dei contenuti giu 2019
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La sindrome POEMS è una malattia rara caratterizzata dalla disfunzione di più ghiandole endocrine.

Le ghiandole endocrine sono organi che secernono uno o più ormoni specifici. La sindrome POEMS probabilmente è causata da anticorpi (immunoglobuline) che circolano nel sangue e danneggiano gli organi, in particolare le ghiandole endocrine. Gli anticorpi sono prodotti da cellule chiamate cellule plasmatiche. In alcune malattie delle cellule plasmatiche, le cellule plasmatiche alterate si moltiplicano e producono quantità eccessive di un anticorpo che danneggia gli organi.

La sindrome POEMS prende il nome dai segni e dai sintomi che si manifestano comunemente nei soggetti colpiti:

  • Polineuropatia (danno nervoso)

  • Organomegalia (ingrossamento di fegato, milza e linfonodi)

  • Endocrinopatia (alterazione dei livelli ormonali)

  • M per monoclonal gammopathy (ossia gammopatia monoclonale, caratterizzata dalla presenza di anticorpi anomali nel sangue)

  • S per skin changes (alterazioni della pelle)

I soggetti possono manifestare quanto segue:

  • Ingrossamento del fegato

  • Ingrossamento dei linfonodi

  • Bassi livelli di testosterone (ipogonadismo)

  • Diabete mellito di tipo 2

  • Bassi livelli di ormone tiroideo (ipotiroidismo)

  • Elevati livelli di ormone paratiroideo (iperparatiroidismo)

  • Ghiandole surrenali ipoattive (morbo di Addison)

  • Eccessiva produzione di alcuni anticorpi

  • Anomalie cutanee, come ad esempio scurimento e ispessimento della pelle, peluria e piccole macchie di colore rosso vivo (angiomi)

  • Distruzione del tessuto osseo in alcune zone

  • Produzione eccessiva di una specifica proteina del sistema immunitario

Può insorgere un accumulo di liquidi nelle gambe, nell’addome, nello spazio interposto tra le membrane che rivestono i polmoni (che prendono il nome di cavità pleurica), oppure in prossimità del nervo ottico. L’accumulo di liquidi nella cavità pleurica causa difficoltà di respirazione e dolore toracico. L’accumulo di liquidi e la conseguente pressione in prossimità del nervo ottico causano problemi alla vista. In alcuni soggetti potrebbe manifestarsi anche la febbre.

La sindrome POEMS viene diagnosticata sulla base dei sintomi e dell’esito dell’esame obiettivo.

Trattamento

  • Radioterapia

  • Chemioterapia

Il trattamento consiste in chemioterapia e radioterapia per ridurre il numero di cellule plasmatiche alterate, a cui fa seguito talvolta un trapianto autologo di cellule staminali. Circa il 60% dei soggetti colpiti sopravvive per 5 anni dopo la diagnosi.

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