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Sindrome POEMS

(sindrome di Crow-Fukase; sindrome di Takatsuki; sindrome PEP)

Di

Jennifer M. Barker

, MD, Children's Hospital Colorado, Division of Pediatric Endocrinology

Ultima revisione/verifica completa mar 2021| Ultima modifica dei contenuti mar 2021
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La sindrome POEMS è una malattia rara caratterizzata dalla disfunzione di più ghiandole endocrine.

Le ghiandole endocrine Ghiandole endocrine Il sistema endocrino è costituito da un gruppo di ghiandole e organi che regolano e controllano le diverse funzioni dell’organismo attraverso la produzione e la secrezione di ormoni. Gli ormoni... maggiori informazioni sono organi che secernono uno o più ormoni specifici. La sindrome POEMS probabilmente è causata da anticorpi (immunoglobuline) che circolano nel sangue e danneggiano gli organi, in particolare le ghiandole endocrine. Gli anticorpi sono prodotti da cellule chiamate cellule plasmatiche. In alcune malattie delle cellule plasmatiche Panoramica sulle malattie delle plasmacellule Le malattie delle plasmacellule sono rare. Insorgono quando una singola plasmacellula si moltiplica eccessivamente. Il gruppo risultante di cellule geneticamente identiche (cloni) produce una... maggiori informazioni , le cellule plasmatiche alterate si moltiplicano e producono quantità eccessive di un anticorpo che danneggia gli organi.

La sindrome POEMS prende il nome dai segni e dai sintomi che si manifestano comunemente nei soggetti colpiti:

  • Polineuropatia (danno nervoso)

  • Organomegalia (ingrossamento di fegato, milza e linfonodi)

  • Endocrinopatia (alterazione dei livelli ormonali)

  • M per monoclonal gammopathy (ossia gammopatia monoclonale, caratterizzata dalla presenza di anticorpi anomali nel sangue)

  • S per skin changes (alterazioni della pelle)

I soggetti possono manifestare quanto segue:

Può insorgere un accumulo di liquidi nelle gambe, nell’addome, nello spazio interposto tra le membrane che rivestono i polmoni (che prendono il nome di cavità pleurica), oppure in prossimità del nervo ottico. L’accumulo di liquidi nella cavità pleurica causa difficoltà di respirazione e dolore toracico. L’accumulo di liquidi e la conseguente pressione in prossimità del nervo ottico causano problemi alla vista. In alcuni soggetti potrebbe manifestarsi anche la febbre.

La sindrome POEMS viene diagnosticata in base alla presenza di alcuni sintomi e riscontri osservati durante un esame obiettivo e di alcune anomalie ai test di laboratorio dei livelli anticorpali e ormonali.

Trattamento della sindrome POEMS

  • Radioterapia

  • Chemioterapia

Il trattamento consiste in chemioterapia e radioterapia per ridurre il numero di cellule plasmatiche alterate, a cui fa seguito talvolta un trapianto autologo di cellule staminali Trapianto di cellule staminali Il trapianto di cellule staminali consiste nella rimozione di cellule staminali (cellule indifferenziate) da un soggetto sano e nella loro iniezione in un soggetto con un grave disturbo del... maggiori informazioni . Circa il 60% dei soggetti colpiti sopravvive per 5 anni dopo la diagnosi.

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