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Linfomi cutanei a cellule T

(micosi fungoide; sindrome di Sézary)

Di

Thomas E. Witzig

, MD, Mayo Medical School

Ultima revisione/verifica completa mag 2018| Ultima modifica dei contenuti giu 2018
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I linfomi cutanei a cellule T (CTCL) sono un raro tipo di linfoma non-Hodgkin persistente e a progressione molto lenta.

I linfomi (vedere anche Panoramica sul linfoma) sono tumori che interessano un tipo specifico di globuli bianchi, noti come linfociti. Queste cellule combattono le infezioni. I linfomi possono svilupparsi sia a partire dai linfociti B sia T. I linfociti T svolgono un ruolo fondamentale nel regolare il sistema immunitario e nel combattere le infezioni virali. I linfociti B producono gli anticorpi.

I tipi più comuni di CTCL sono

  • Micosi fungoide

  • Sindrome di Sézary

La maggioranza dei soggetti che sviluppa CTCL ha un’età superiore ai 50 anni. Origina dalle cellule T (linfociti T) mature e colpisce prima di tutto la cute.

La micosi fungoide insorge in modo subdolo e progredisce così lentamente da non essere riconosciuta subito. Provoca un’eruzione cutanea di lunga durata, pruriginosa, un lieve ispessimento cutaneo che sviluppa noduli in fase tardiva e si estende lentamente. In alcuni soggetti, evolve in una forma leucemica (sindrome di Sézary). In altri soggetti, si estende ai linfonodi e agli organi interni. Allo stadio iniziale, i medici incontrano difficoltà nel diagnosticare questa malattia, perfino con la biopsia. In fase tardiva, la biopsia mostra cellule linfomatose nella cute.

Anche la sindrome di Sézary inizia in modo subdolo e progredisce lentamente. Provoca un arrossamento della pelle di tutto il corpo con screpolatura dei palmi delle mani e delle piante dei piedi. L’ingrossamento dei linfonodi di solito è lieve. Oltre a eruzione cutanea, si possono anche sviluppare sintomi quali febbre, sudorazione notturna e perdita di peso. Come nel caso della micosi fungoide, i medici incontrano difficoltà nel diagnosticare questa malattia allo stadio iniziale, perfino con la biopsia cutanea. Uno striscio di sangue (vale a dire l’esame al microscopio di una goccia di sangue) può evidenziare cellule di Sézary (cellule T maligne con un aspetto caratteristico), agevolando la formulazione della diagnosi in aggiunta alla biopsia cutanea.

Il trattamento del CTCL può essere suddiviso in

  • Terapia diretta per la pelle

  • Chemioterapia

La terapia diretta per la pelle viene solitamente avviata per prima ed è spesso efficace per anni. Questo tipo di trattamento include creme medicate come corticosteroidi o retinoidi applicate sulla pelle, oppure una forma di radioterapia chiamata radioterapia con elettroni o con luce solare (fototerapia). La chemioterapia viene somministrata se la terapia diretta per la pelle non ha successo o in soggetti con CTCL diffuso oltre la cute.

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