Manuale Msd

Please confirm that you are not located inside the Russian Federation

honeypot link

Linfomi cutanei a cellule T

(Mycosis Fungoides; Sézary Syndrome)

Di

Peter Martin

, MD, Weill Cornell Medicine;


John P. Leonard

, MD, Weill Cornell Medicine

Ultima revisione/verifica completa lug 2020| Ultima modifica dei contenuti lug 2020
per accedere alla Versione per i professionisti
Risorse sull’argomento

I linfomi cutanei a cellule T (CTCL) sono un raro tipo di linfoma non-Hodgkin persistente e a progressione molto lenta.

I linfomi (vedere anche Panoramica sul linfoma) sono tumori che interessano un tipo specifico di globuli bianchi, noti come linfociti. Queste cellule combattono le infezioni. I linfomi possono svilupparsi sia a partire dai linfociti B sia T. I linfociti T svolgono un ruolo fondamentale nel regolare il sistema immunitario e nel combattere le infezioni virali. I linfociti B producono anticorpi, essenziali per combattere alcune infezioni.

I tipi più comuni di CTCL sono

  • Micosi fungoide

  • Sindrome di Sézary

La maggioranza dei soggetti che sviluppa CTCL ha un’età superiore ai 50 anni. Origina dalle cellule T (linfociti T) mature e colpisce prima di tutto la cute.

La micosi fungoide insorge in modo subdolo e progredisce così lentamente da non essere riconosciuta subito. Provoca un’eruzione cutanea di lunga durata, pruriginosa, un lieve ispessimento cutaneo che sviluppa noduli in fase tardiva e si estende lentamente. In alcuni soggetti, evolve in una forma leucemica (sindrome di Sézary). In altri soggetti, si estende ai linfonodi e agli organi interni. Allo stadio iniziale, i medici incontrano difficoltà nel diagnosticare questa malattia, perfino con la biopsia. In fase tardiva, la biopsia mostra cellule linfomatose nella cute.

Anche la sindrome di Sézary inizia in modo subdolo e progredisce lentamente. Provoca un arrossamento della pelle di tutto il corpo con screpolatura dei palmi delle mani e delle piante dei piedi. L’ingrossamento dei linfonodi di solito è lieve. Oltre a eruzione cutanea, si possono anche sviluppare sintomi quali febbre, sudorazione notturna e perdita di peso. Come nel caso della micosi fungoide, i medici incontrano difficoltà nel diagnosticare questa malattia allo stadio iniziale, perfino con la biopsia cutanea. Uno striscio di sangue (vale a dire l’esame al microscopio di una goccia di sangue) può evidenziare cellule di Sézary (cellule T maligne con un aspetto caratteristico), agevolando la formulazione della diagnosi in aggiunta alla biopsia cutanea.

Il trattamento del CTCL può essere suddiviso in

  • Terapia diretta alla pelle, come la terapia con la luce (fototerapia) o farmaci per uso topico

  • Terapia sistemica, come chemioterapia o farmaci mirati, solitamente somministrata per via endovenosa

La terapia diretta alla pelle viene solitamente avviata per prima e spesso è efficace per anni. Questo tipo di trattamento include creme medicate come corticosteroidi o retinoidi applicate sulla pelle, oppure una forma di radioterapia chiamata radioterapia con elettroni o con luce solare (fototerapia).

La chemioterapia viene somministrata se la terapia diretta per la pelle non ha successo o in soggetti con CTCL diffuso oltre la cute.

Ulteriori informazioni

Di seguito si riporta una risorsa in lingua inglese che può essere utile. Si prega di notare che IL MANUALE non è responsabile del contenuto di questa risorsa.

NOTA: Questa è la Versione per i pazienti. CLICCA QUI per accedere alla Versione per i professionisti
per accedere alla Versione per i professionisti
Ottieni

Potrebbe anche Interessarti

SOCIAL MEDIA

PARTE SUPERIORE