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Anemia emolitica autoimmune

Di

Evan M. Braunstein

, MD, PhD, Johns Hopkins School of Medicine

Ultima revisione/verifica completa feb 2019| Ultima modifica dei contenuti feb 2019
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Risorse sull’argomento

L’anemia emolitica autoimmune comprende un gruppo di malattie caratterizzate da malfunzionamento del sistema immunitario con produzione di autoanticorpi, che aggrediscono i globuli rossi come se fossero sostanze estranee all’organismo.

  • Alcuni soggetti sono asintomatici, mentre altri presentano stanchezza, respiro affannoso e pallore.

  • La forma grave può causare ittero o fastidio addominale e senso di pienezza a causa di splenomegalia (ingrossamento della milza).

  • Per rilevare l’anemia e individuare la causa della reazione autoimmune si ricorre a esami del sangue.

  • Il trattamento prevede corticosteroidi o altri farmaci che sopprimono il sistema immunitario e talvolta splenectomia (rimozione chirurgica della milza).

(Vedere anche Panoramica sull’anemia.)

L’anemia emolitica autoimmune rientra in un gruppo di patologie poco comuni che possono comparire a qualunque età. Tali malattie sono più diffuse tra i soggetti di sesso femminile rispetto a quelli di sesso maschile. In circa la metà dei casi, la causa non può essere determinata (anemia emolitica autoimmune idiopatica). L’anemia emolitica autoimmune può essere associata anche a un’altra malattia o essere provocata da un’altra malattia, come il lupus eritematoso sistemico (lupus) o un linfoma e, in casi rari, è secondaria all’assunzione di alcuni farmaci, come la penicillina.

La distruzione dei globuli rossi da parte degli autoanticorpi può essere improvvisa o può svilupparsi gradualmente. Se la causa è virale, la distruzione può fermarsi dopo qualche tempo, mentre in altri pazienti la distruzione dei globuli rossi continua fino a cronicizzare. Esistono due tipi principali di anemia emolitica autoimmune:

  • Anemia emolitica da anticorpi caldi: Gli autoanticorpi attaccano e distruggono i globuli rossi alla normale temperatura corporea.

  • Anemia emolitica da anticorpi freddi (malattia da agglutinina fredda): Gli autoanticorpi sono più attivi e attaccano i globuli rossi solo a temperature molto inferiori alla normale temperatura corporea.

L’emoglobinuria parossistica da freddo (o sindrome di Donath-Landsteiner) è una forma rara di anemia emolitica da anticorpi freddi. La distruzione dei globuli rossi può essere causata dall’esposizione al freddo. I globuli rossi potrebbero essere distrutti anche dopo esposizione al freddo limitata a una piccola area del corpo, come dopo assunzione di acqua fredda o essersi lavati le mani con acqua fredda. Un anticorpo si lega ai globuli rossi a basse temperature, causandone la distruzione all’interno delle arterie e delle vene successivamente al riscaldamento. Si verifica principalmente dopo una malattia di origine virale o in soggetti altrimenti sani, sebbene possa manifestarsi in alcuni soggetti affetti da sifilide. La gravità e la rapidità con cui si sviluppa l’anemia possono variare.

Sintomi

Alcuni soggetti con anemia emolitica possono essere asintomatici, specialmente quando la distruzione dei globuli rossi è modesta e si sviluppa gradualmente. Altri presentano sintomi simili a quelli di altri tipi di anemia (come affaticamento, debolezza e pallore), specialmente se la distruzione è più grave o rapida.

I sintomi di distruzione grave o rapida dei globuli rossi possono includere ittero (ingiallimento della pelle e del bianco degli occhi), febbre, dolore toracico, svenimento, insufficienza cardiaca e persino decesso. Se l’emolisi persiste per alcuni mesi o più, la milza talvolta si ingrandisce e provoca una sensazione di distensione addominale e malessere.

Nei soggetti affetti da anemia emolitica da anticorpi del freddo, le mani e i piedi possono diventare freddi o assumere una colorazione bluastra.

Quando la causa dell’anemia emolitica autoimmune è un’altra malattia, possono prevalere i sintomi della malattia di base, come per esempio linfonodi ingranditi e dolenti e febbre.

Le persone affette da emoglobinuria parossistica da freddo possono avvertire un forte dolore alla schiena e alle gambe, cefalea, vomito e diarrea. L’urina può essere marrone scuro.

Diagnosi

  • Esami del sangue

Se gli esami indicano la presenza di anemia, il medico ne ricerca la causa. I medici sospettano un aumento della distruzione dei globuli rossi quando gli esami del sangue evidenziano un aumento del numero di globuli rossi immaturi (reticolociti) o si notano evidenze di distruzione del sangue in uno striscio di sangue (un esame nel quale una goccia di sangue viene spalmata su un vetrino ed esaminata al microscopio). In alternativa un esame del sangue può evidenziare un aumento della quantità di una sostanza, chiamata bilirubina, prodotta dalla distruzione dei globuli rossi e una diminuzione di una proteina, chiamata aptoglobina, che lega l’emoglobina rilasciata dai globuli rossi distrutti.

L’anemia emolitica autoimmune viene confermata se gli esami evidenziano un aumento di alcuni anticorpi, sia legati ai globuli rossi (antiglobulina diretta o test di Coombs diretto) sia sospesi nel componente liquido del sangue (antiglobulina indiretta o test di Coombs indiretto). Ulteriori esami sono a volte di aiuto per determinare la causa della reazione autoimmune che distrugge i globuli rossi.

Trattamento

  • Corticosteroidi

  • Talvolta, splenectomia

  • Per l’emoglobinuria parossistica da freddo, evitare il freddo

  • A volte immunosoppressori

Il trattamento migliore per l’emoglobinuria parossistica da freddo è evitare l’esposizione al freddo. Talvolta sono utili anche gli immunosoppressori (farmaci che sopprimono il sistema immunitario).

Generalmente il trattamento di prima scelta è un corticosteroide come il prednisone. All’inizio si prescrivono dosi elevate, cui segue una graduale diminuzione nel corso di molte settimane o mesi.

Se il soggetto non risponde ai corticosteroidi o se questi causano effetti collaterali intollerabili, spesso il trattamento successivo prevede l’asportazione chirurgica della milza (splenectomia). La milza viene rimossa in quanto rappresenta la sede principale di distruzione dei globuli rossi ricoperti da anticorpi. Se la distruzione dei globuli rossi persiste dopo l’asportazione della milza oppure se l’intervento è controindicato, si utilizzano farmaci immunosoppressori, come la ciclosporina.

In caso di emolisi severa possono essere necessarie trasfusioni di sangue, che non trattano però la causa dell’anemia e offrono solo un beneficio temporaneo.

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