Palsi supranuklir progresif ditandai dengan gerakan lambat, kekakuan (rigiditas) otot, masalah menggerakkan mata, dan kecenderungan untuk jatuh ke belakang.
Palsi supranuklir progresif berkembang lebih cepat dan menyebabkan kekakuan otot dan disabilitas yang lebih parah dibandingkan penyakit Parkinson.
Diagnosis didasarkan pada gejala, evaluasi dokter, dan pencitraan resonansi magnetik.
Tidak ada pengobatan yang efektif, tetapi obat-obatan yang digunakan untuk mengobati penyakit Parkinson terkadang dapat meredakan penyakit ini untuk sementara waktu.
(Lihat juga Gambaran Umum Gangguan Gerakan.)
Palsi supranuklir progresif, yang jauh lebih langka daripada penyakit Parkinson, memengaruhi banyak bagian otak, terutama ganglia basal dan batang otak. Ganglia basal membantu memulai dan menghaluskan gerakan yang disengaja (volunter), menekan gerakan yang tidak diinginkan (involunter), dan mengoordinasikan perubahan postur. Batang otak mengatur fungsi tubuh yang penting, seperti bernapas, denyut jantung, dan menelan, serta membantu menyesuaikan postur. Sel-sel otak di area ini mengalami degenerasi, tetapi alasannya biasanya tidak diketahui.
Lokasi Ganglia Basal
Ganglia basal adalah kumpulan sel saraf yang terletak jauh di dalam otak. Obat-obat tersebut antara lain:
Ganglia basal membantu memulai dan menghaluskan gerakan otot, menekan gerakan involunter, dan mengoordinasikan perubahan postur. |
Gejala PSP
Gejala palsi supranuklir progresif biasanya dimulai setelah usia 60 tahun tetapi dapat dimulai pada usia 40 tahun.
Gejala pertama biasanya berupa kesulitan melihat ke bawah tanpa menekuk leher dan kesulitan naik turun tangga. Batang tubuh menjadi kaku. Akibatnya, berjalan menjadi lebih sulit dan risiko jatuh meningkat.
Seiring dengan berkembangnya gangguan ini, melihat ke atas atau ke bawah dengan sengaja menjadi semakin sulit, begitu juga dengan mencoba mengikuti objek yang bergerak dengan mata. Pada akhirnya, melihat ke samping juga menjadi sulit. Mata tampak membeku di dalam rongga matanya. Kelopak mata bagian atas bisa tertarik ke belakang, menghasilkan ekspresi keheranan.
Otot menjadi kaku, dan gerakannya lambat. Berjalan tidak stabil, dengan kecenderungan jatuh ke belakang. Sulit untuk berbicara dan menelan.
Gejala lainnya termasuk insomnia, agitasi, mudah tersinggung, apatis, dan perubahan emosi yang cepat.
Pada tahap akhir, depresi dan demensia banyak terjadi. Dibandingkan dengan penyakit Parkinson, palsi supranuklir progresif berkembang lebih cepat, menyebabkan jatuh lebih awal, merespons pengobatan yang kurang baik, dan mengakibatkan kekakuan otot yang parah serta kecacatan, biasanya dalam waktu 5 tahun. Biasanya, kematian, sering disebabkan oleh aspirasi (menghirup sekresi mulut dan/atau makanan yang mereka makan atau cairan yang mereka minum), terjadi dalam waktu 10 tahun setelah gejala dimulai.
Diagnosis PSP
Evaluasi dokter
Biasanya pencitraan resonansi magnetik
Diagnosis palsi supranuklir progresif didasarkan pada gejala dan evaluasi dokter.
Tes berikut membantu dokter mendiagnosis gangguan ini: Orang dengan palsi supranuklir progresif mengalami kesulitan untuk menggerakkan mata secara sengaja, terutama ke atas atau ke bawah, tetapi pada akhirnya juga dari sisi ke sisi. Namun demikian, saat dokter meminta mereka untuk melihat benda secara langsung, kemudian mengarahkan kepala mereka ke satu arah, mata mereka bergerak normal dan involunter ke arah yang berlawanan agar mereka dapat terus melihat benda tersebut. Tes ini dapat mendeteksi hilangnya gerakan mata volunter, tetapi mempertahankan gerakan mata involunter yang merupakan karakteristik dari palsi supranuklir progresif dan memastikan diagnosis.
Pencitraan resonansi magnetik (magnetic resonance imaging, MRI) biasanya dilakukan untuk memeriksa gangguan lain yang mungkin menyebabkan gejala. Pada penderita palsi supranuklir progresif stadium lanjut, MRI menunjukkan bahwa bagian atas batang otak (otak tengah) telah menyusut dan lebih kecil dari biasanya.
Pengobatan PSP
Terkadang obat-obatan yang digunakan untuk mengobati penyakit Parkinson
Terapi fisik dan okupasi
Tidak ada obat untuk kelumpuhan supranuklir progresif.
Terkadang obat-obatan yang digunakan untuk mengobati penyakit Parkinson (seperti levodopa dan amantadine) untuk sementara waktu meredakan kekakuan. Namun, obat-obat ini meredakan gejala jauh lebih tidak efektif dibandingkan dengan yang terjadi pada penderita penyakit Parkinson.
Terapis fisik dan okupasi dapat memberikan latihan untuk membantu menjaga persendian tetap lentur dan membantu orang berfungsi lebih baik. Mereka juga dapat merekomendasikan strategi dan tindakan keselamatan untuk mengurangi risiko jatuh.
Palsi supranuklear progresif ini bersifat fatal, oleh karena itu penderita gangguan ini harus menyiapkan arahan lanjutan, yang menunjukkan jenis perawatan medis yang mereka inginkan di akhir hayat.
