प्राइमरी बाइलरी कोलेंजाइटिस (PBC) लिवर में बाइल डक्ट्स में प्रगतिशील स्कारिंग के साथ सूजन होती है। अंतत:, डक्ट्स अवरूद्ध हो जाते हैं, लिवर स्कारयुक्त हो जाता है, तथा सिरोसिस तथा लिवर की विफलता पैदा हो जाती है।
प्राइमरी बाइलरी कोलेंजाइटिस (PBC) संभवतः ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया से विकसित होती है।
इस विकार के कारण आमतौर पर खुजली, थकान, शुष्क मुंह तथा आंख, तथा पीलिया हो जाता है, लेकिन कुछ लोगों में कोई लक्षण नहीं होते हैं।
आमतौर पर निदान की पुष्टि कुछ खास एंटीबॉडीज की माप करने के लिए रक्त जांच से की जाती है।
उपचार में लक्षणों से राहत देना, लिवर की क्षति को धीमा करना, जटिलताओं का इलाज करना और कभी-कभी लिवर ट्रांसप्लांट करना शामिल है।
(लिवर का सिरोसिस भी देखें।)
प्राइमरी बाइलरी कोलेंजाइटिस (PBC) 40 से 70 वर्ष की महिलाओं में सर्वाधिक आम होता है, हालांकि यह किसी भी आयु के पुरूषों या महिलाओं में हो सकता है। यह वंशानुगत हो सकता है।
लिवर में बाइल, एक हरे, पीले, थिक, चिपचिपे तरल की उत्पत्ति होती है, जिससे पाचन में सहायता मिलती है। बाइल से शरीर में से कुछ अपशिष्ट उत्पादों (मुख्य रूप से बिलीरुबिन और अतिरिक्त कोलेस्ट्रोल) और दवाओं के उप-उत्पादों को निकालने में भी मदद मिलती है। बाइल डक्ट्स छोटी ट्यूब होती हैं जो लिवर से पित्ताशय में बाइल को वहन करती हैं तथा फिर छोटी आंत में ले जाती हैं। प्राइमरी बाइलरी कोलेंजाइटिस लिवर के अंदर केवल छोटे बाइल डक्ट्स तथा इन बाइल डक्ट्स के समीप कोशिकाओं को प्रभावित करती है। (प्राइमरी स्क्लेरोसिंग कोलेंजाइटिस कहे जाने वाले अन्य सूजनकारी बाइल डक्ट विकार से लिवर के अंदर तथा बाहर बाइल डक्ट्स प्रभावित होते हैं।)
प्राइमरी बाइलरी कोलेंजाइटिस की शुरुआत बाइल डक्ट्स की सूजन के साथ होती है। सूजन के कारण लिवर से बाइल के बाह्य प्रवाह को अवरूद्ध कर दिया जाता है। लिवर कोशिकाओं में शेष बचा पित्त सूजन का कारण बनता है। यदि सूजन से होने वाली क्षति हल्की है, तो लिवर नई कोशिकाएं बनाकर और उन्हें लिवर कोशिकाओं के नष्ट होने के बाद बचे संयोजी ऊतक (आंतरिक संरचना) के जाल से जोड़कर खुद की मरम्मत कर लेता है। हालांकि, जैसे-जैसे सूजन फैलती है, पूरे लिवर में निशान वाले ऊतक (फ़ाइब्रोसिस) का एक जाल विकसित हो जाता है। स्कार ऊतक कोई कार्य नहीं करता, और यह लिवर की आंतरिक संरचना को विकृत कर सकता है। जब स्कारिंग तथा विकृति विस्तृत हो जाती है, सिरोसिस विकसित होता है।
PBC के कारण
कारण स्पष्ट नहीं है, लेकिन संभवत: यह ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया (जिसमें प्रतिरक्षा तंत्र शरीर के अपने ही ऊतकों पर हमला करता है) के कारण होता है। प्राइमरी बाइलरी कोलेंजाइटिस अक्सर ऐसे लोगों में होता है जिनको ऑटोइम्यून विकार, जैसे रूमैटॉइड अर्थराइटिस, स्क्लेरोडर्मा, शोग्रेन सिंड्रोम, या ऑटोइम्यून थायरॉइडाइटिस होता है।
एक ऑटोइम्यून कारण भी संभावित माना जाता है क्योंकि PBC से पीड़ित 90 से 95% लोगों के रक्त में कुछ असामान्य एंटीबॉडीज होती हैं। ये एंटीबॉडीज माइटोकॉन्ड्रिया (छोटी अवसंरचना जो कोशिकाओं में ऊर्जा पैदा करती है) पर हमला करती हैं। हालांकि, ये एंटीबॉडीज खुद बाइल डक्ट को नष्ट करने में शामिल नहीं होती हैं। अन्य इम्यून कोशिकाएं बाइल डक्ट्स पर हमला करती हैं। यह हमला क्यों शुरु होता है, यह तथ्य ज्ञात नहीं है, लेकिन यह वायरस या विषाक्त तत्व के साथ संपर्क में आना हो सकता है।
PBC के लक्षण
आमतौर पर, PBC का आरम्भ बहुत ही धीमे से होता है। लगभग आधे लोगों में आरम्भ में कोई लक्षण नहीं होता है।
पहले लक्षणों में अक्सर निम्न शामिल होते हैं:
खुजली
थकान
मुंह और आंखों का सूखना
ध्यान लगाने में दिक्कत
ब्रेन फॉग
आखिरकार, अधिकांश लोगों को खुजली और थकान महसूस होती है। अन्य समस्याएं महीनों या वर्षों तक नहीं होती हैं:
त्वचा का रंग गहरा हो सकता है या तंत्रिकाएं नष्ट हो सकती हैं (जिसे न्यूरोपैथी कहा जाता है)।
लोगों को पेट के ऊपरी हिस्से में असुविधा महसूस हो सकती है।
कभी-कभी फैट त्वचा में छोटे पीले उभारों (ज़ैंथोमा) या आंख की पुतलियों (ज़ैंथेलाज़्मा) में संचित हो जाते हैं।
पीलिया (त्वचा का पीला पड़ना और आंखों का सफेद होना) विकसित हो सकता।
पेट के भीतर तरल संचित हो सकता है (जिसे एसाइटिस कहा जाता है) या शरीर के अन्य हिस्सों, जैसे एड़ियों तथा पैरों में ऐसा हो सकता है (जिसे एडिमा कहा जाता है)।
आखिरकार, सिरोसिस के लक्षण और जटिलताएं विकसित हो सकती हैं। फैट्स जिनमें फैट-सोल्युबल विटामिन (A, D, E और K) भी शामिल हैं, अक्सर उनका अवशोषण खराब रहता है। विटामिन D के खराब अवशोषण के परिणामस्वरूप ऑस्टियोपोरोसिस होता है, और विटामिन K के खराब अवशोषण के कारण आसानी से खरोंच तथा रक्तस्राव हो जाता है। यदि शरीर फैट्स को अवशोषित नहीं कर पाता है, तो मल हल्के रंग का, नरम, बल्की, तेल जैसा और आमतौर पर बदबूदार हो सकता है (जिसे स्टीटोरिया कहा जाता है)।
लिवर और स्प्लीन बढ़ सकते हैं। लेकिन जैसे-जैसे स्कारिंग बढ़ती है, तो लिवर सिकुड़ने लगता है।
PBC का निदान
शारीरिक परीक्षण
असामान्य लिवर परीक्षण
माइटोकॉन्ड्रिया के प्रति एंटीबॉडीज
इमेजिंग टेस्ट
कभी-कभी बायोप्सी
डॉक्टर मध्य आयु की ऐसी महिलाओं में इस विकार का संदेह कर सकते हैं जिनके खास लक्षणों में थकान और खुजली शामिल होती है। लेकिन, अनेक लोगों में, लक्षणों के नज़र आने से बहुत पहले ही विकार का पता लगाया जा सकता है क्योंकि लिवर का मूल्यांकन करने के लिए नियमित रक्त परीक्षणों के परिणाम असामान्य होते हैं।
शारीरिक परीक्षण के दौरान, डॉक्टर को लिवर बढ़ा हुआ और सख्त, या स्प्लीन बढ़ी हुई महसूस हो सकती है।
यदि PBC का संदेह होता है, तो डॉक्टर लिवर के परीक्षण, इमेजिंग परीक्षण, तथा रक्त परीक्षण करते हैं ताकि माइटोकॉन्ड्रिया के प्रति एंटीबॉडीज की जांच की सके।
इमेजिंग परीक्षण लिवर के बाहर बाइल डक्ट्स में असामान्यताओं या अवरोधों की जांच करने के लिए करते है। इन परीक्षणों में बाइल डक्ट प्रणाली की मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग (MRI) (जिसे मैग्नेटिक रीसोनेंस कोलेंजियोपैनक्रिएटोग्राफ़ी या MRCP कहा जाता है) और अक्सर अल्ट्रासाउंड शामिल होता है। यदि इन परीक्षणों के परिणाम स्पष्ट नहीं हैं, तो एंडोस्कोपिक रेट्रोग्रेड कोलेंजियोपैनक्रिएटोग्राफ़ी (endoscopic retrograde cholangiopancreatography, ERCP) की जा सकती है। इस प्रक्रिया के लिए, एक्स-रे में देखे जा सकने वाले पदार्थ (कंट्रास्ट एजेंट) को मुंह के माध्यम से डाली गई एक देखने वाली ट्यूब (एंडोस्कोप) और पित्त नलिकाओं में डाले गए कैथेटर के माध्यम से इंजेक्ट करने के बाद एक एक्स-रे लिया जाता है। लिवर के बाहर किसी भी प्रकार के अवरोध का पता न लगने का अर्थ है कि समस्या लिवर में है और इस प्रकार PBC के निदान की पुष्टि होती है।
निदान की पुष्टि के लिए लिवर बायोप्सी (सूक्ष्मदर्शी से जांच के लिए ऊतक का नमूना निकालना) की जाती है, विशेष रूप से तब जब माइटोकॉन्ड्रिया के प्रति एंटीबॉडीज मौजूद नहीं होती हैं। बायोप्सी से डॉक्टरों को यह तय करने में भी मदद मिलती है कि विकार कितना प्रगति कर चुका है (अवस्था)।
PBC का इलाज
कोई ज्ञात उपचार नहीं है। उपचार में शामिल है:
लिवर की क्षति को धीमा करने के लिए उर्सोडियोक्सीकोलिक एसिड
लक्षणों, मुख्य रूप से खुजली से राहत देने के लिए दवाएं
अल्कोहल के सेवन (और अन्य पदार्थों या दवाओं जो लिवर को नुकसान पहुंचा सकती हैं) को रोककर लिवर को होने वाली आगे की क्षति से बचाना
जटिलताओं का इलाज
अंत में लिवर प्रत्यारोपण
अल्कोहल का सेवन नहीं किया जाना चाहिए। लिवर को क्षति पहुंचाने वाली दवाओं को बंद कर दिया जाता है।
कोलेस्टाइरामीन से खुजली को नियंत्रित किया जा सकता है, और ऐसा ही रिफ़ैम्पिन, नैलट्रेक्सोन (एक ओपिओइड), सर्ट्रेलीन या उर्सोडियोक्सीकोलिक एसिड के साथ अल्ट्रावायलेट लाइट से भी किया जा सकता है। कृत्रिम आंसू, पाइलोकार्पिन, सेविमेलाइन या अन्य दवाएं आँखों के सूखेपन को कम करने में मदद कर सकती हैं। लार के विकल्प, पाइलोकार्पिन या सेविमेलाइन मुंह के सूखेपन को कम करने में मदद कर सकते हैं।
यदि विकार के उन्नत होने से पहले यदि उर्सोडियोक्सीकोलिक एसिड का इस्तेमाल किया जाता है, तो इससे लिवर को क्षति में कमी आती है, जीवनकाल में बढ़ोतरी होती है तथा लिवर प्रत्यारोपण में विलम्ब होता है। डॉक्टर उन रोगियों के लिए परऑक्सीसोम प्रोलिफेरेटर-एक्टिवेटेड रिसेप्टर (PPAR) एगोनिस्ट जैसे सेलाडेलपार या एलाफिब्रानोर दे सकते हैं जिन पर उर्सोडॉक्सिकोलिक एसिड का असर नहीं होता है। इन दवाओं का उपयोग या तो उर्सोडॉक्सिकोलिक एसिड के साथ संयोजन में किया जाता है, या उन लोगों के लिए अकेले किया जाता है जो उर्सोडॉक्सिकोलिक एसिड सहन नहीं कर सकते। उन लोगों के लिए जिनपर उर्सोडॉक्सिकोलिक एसिड का पर्याप्त असर नहीं होता है और जिनको सेलाडेलपार या एलाफिब्रानोर नहीं मिलती है, उनके लिए उर्सोडॉक्सिकोलिक एसिड के साथ बेज़ाफ़ाइब्रेट या फ़ीनोफ़ाइब्रेट (अन्य PPAR) जैसे फाइब्रेट का उपयोग किया जा सकता है।
ऑस्टियोपोरोसिस की रोकथाम या इसकी प्रगति को धीमा करने के लिए कैल्शियम और विटामिन D के सप्लीमेंट की आवश्यकता होती है। भार-वाली कसरत, बिसफ़ॉस्फ़ोनेट, या रेलोक्सोफ़ीन भी ऑस्टियोपोरोसिस की रोकथाम या धीमा करने में सहायक साबित हो सकती हैं। विटामिन की कमी को दूर करने के लिए विटामिन A, विटामिन D, विटामिन E और विटामिन K सप्लीमेंट की आवश्यकता हो सकती है। विटामिन A, D और E को मौखिक रूप से लिया जा सकता है। विटामिन K को मौखिक या इंजेक्शन के तौर पर दिया जाता है।
जब विकार उन्नत अवस्था में पहुंच जाता है, तो लिवर प्रत्यारोपण सर्वश्रेष्ठ उपचार साबित होता है। इससे आयु बढ़ सकती है। प्रत्यारोपण के बाद, कुछ लोगों में PBC फिर से हो जाता है, लेकिन यह बहुत ही कम बार गंभीर होता है।
PBC का पूर्वानुमान
आमतौर पर प्राइमरी बाइलरी कोलेंजाइटिस धीमे से प्रगति करती है, हालांकि इसमें कितनी तेजी से प्रगति होगी इसमें बहुत अधिक भिन्नता होती है। लक्षण 2 से 4 साल या 10 से 15 साल तक दिखाई नहीं दे सकते हैं। जब लक्षण विकसित होते हैं, तो उत्तरजीविता लगभग 10 वर्ष होती है। कुछ विशेषताएं यह संकेत करती हैं कि विकार बहुत तेजी से प्रगति करेगा:
तेजी से बदतर होते लक्षण
अधिक आयु
तरल का संचय और सिरोसिस के अन्य लक्षण
ऑटोइम्यून विकार, जैसे रूमैटॉइड अर्थराइटिस की मौजूदगी
कुछ खास असामान्य लिवर परीक्षण
जब खुजली गायब हो जाती है, ज़ैंथोमस (त्वचा में छोटे पीले उभार) सिकुड़ जाते हैं, पीलिया विकसित हो जाता है और रक्त में कोलेस्ट्रोल कम हो जाता है, तो पूर्वानुमान खराब होते हैं।
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