फ़ाइब्रोसिस, लिवर में असामान्य रूप से बड़ी मात्रा में स्कार ऊतक बनने को कहा जाता है। ऐसा उस समय होता है जब लिवर क्षतिग्रस्त कोशिकाओं की मरम्मत तथा उनका प्रतिस्थापन करने की कोशिश करता है।
अनेक दशाओं के कारण लिवर क्षतिग्रस्त हो सकता है।
फ़ाइब्रोसिस स्वयं कोई बाहरी लक्षण पैदा नहीं करता है, लेकिन यह पोर्टल हाइपरटेंशन और सिरोसिस का कारण बन सकता है, जिससे लक्षण उत्पन्न हो सकते हैं।
डॉक्टर अक्सर रक्त और इमेजिंग परीक्षणों के परिणामों के आधार पर फ़ाइब्रोसिस का निदान कर सकते हैं और इसकी गंभीरता का अनुमान लगा सकते हैं, लेकिन कभी-कभी लिवर बायोप्सी की आवश्यकता होती है।
उपचार में जब भी संभव हो अंतर्निहित दशा को सही करना शामिल होता है।
फ़ाइब्रोसिस और सिरोसिस कोई विशिष्ट विकार नहीं हैं। इसकी बजाए, ये लिवर को क्षति के अन्य कारणों के परिणामस्वरूप होते हैं।
फ़ाइब्रोसिस तब विकसित होता है जब लिवर बार-बार या निरन्तर क्षतिग्रस्त होता है। चोट की एकल घटना के बाद, यहां तक कि गंभीर ही क्यों न हो (जैसा गंभीर हैपेटाइटिस में होता है), आमतौर पर लिवर खुद को नई कोशिकाएं तैयार कर और उन्हें कनेक्टिव ऊतक के वेब साथ जोड़ (आंतरिक संरचना) कर मरम्मत करता है, जिसे लिवर कोशिकाओं की मृत्यु होने पर छोड़ दिया जाता है। लेकिन, यदि चोट बार बार या निरन्तर लगती है (जैसा कि क्रोनिक हैपेटाइटिस में होता है), तो लिवर कोशिकाएं क्षति की मरम्मत करने की कोशिश करती हैं, लेकिन इस प्रयास के परिणामस्वरूप स्कार ऊतक (फ़ाइब्रोसिस) बन जाते हैं। जब बाइल डक्ट्स में अवरोध के कारण ऐसा होता है, तो फ़ाइब्रोसिस बहुत तेजी से विकसित हो सकता है।
स्कार ऊतक लिवर कोशिकाओं को प्रतिस्थापित करता है, और लिवर कोशिकाओं के विपरीत, कोई कार्य नहीं करता है। स्कार ऊतक लिवर की आंतरिक संरचना को विकृत कर सकता है तथा लिवर में आने-जाने वाले रक्त के प्रवाह के साथ हस्तक्षेप कर सकता है, और लिवर कोशिकाओं में रक्त की आपूर्ति को सीमित कर सकता है। पर्याप्त रक्त के बिना, ये कोशिकाएं मर जाती हैं, तथा और अधिक स्कार ऊतक बन जाते हैं। साथ ही, आंत से लिवर तक रक्त को प्रवाहित करने वाली शिरा (पोर्टल शिरा) में रक्तचाप बढ़ जाता है—एक दशा जिसे पोर्टल हाइपरटेंशन कहा जाता है।
यदि कारण की पहचान शीघ्रतापूर्वक कर ली जाती है और उसे ठीक कर दिया जाता है, तो कभी-कभी फ़ाइब्रोसिस को रिवर्स किया जा सकता है। लेकिन, बार-बार या निरन्तर क्षति के महीनो या वर्षों के बाद, फ़ाइब्रोसिस विस्तृत तथा स्थाई बन जाता है। निशान वाले ऊतक पूरे लिवर में बैंड बना सकते हैं, जिससे लिवर की आंतरिक संरचना और नष्ट हो जाती है और लिवर की खुद को पुनर्जीवित करने तथा कार्य करने की क्षमता कम हो जाती है। इस प्रकार की गंभीर स्कारिंग को सिरोसिस कहा जाता है।
लिवर फ़ाइब्रोसिस के कारण
विभिन्न विकार, दवाएं और मादक पदार्थ बार-बार या निरन्तर लिवर को क्षति पहुंचा सकते हैं और जो फ़ाइब्रोसिस का कारण बनते हैं ( तालिका देखें)।
सबसे आम कारण हैं:
मेटाबोलिक डिस्फ़ंक्शन-एसोसिएटेड स्टेटोहैपेटाइटिस (MASH), जिसे पहले नॉन-अल्कोहोलिक स्टेटोहैपेटाइटिस (NASH) कहा जाता है: यह ऐसे फैटी (स्टेटोटिक) लिवर को चिह्नित करने का एक और तरीका है जो अत्यधिक अल्कोहल के सेवन के कारण नहीं होता है।
मेटाबोलिक डिस्फ़ंक्शन–एसोसिएटेड स्टेटोटिक लिवर रोग (MASLD) आमतौर पर उन लोगों में होता है जिनका शरीर का वजन अधिक होता है, जिन्हें डायबिटीज या प्रीडायबिटीज होती है, और/या जिनके रक्त में वसा (लिपिड) और कोलेस्ट्रोल का स्तर अधिक होता है। फैटी (स्टेटोटिक) लिवर रोग के लिए जोखिम कारकों के इस संयोजन को अक्सर मेटाबोलिक सिंड्रोम के रूप में जाना जाता है। मेटाबोलिक सिंड्रोम से फैटी लिवर की बीमारी होती है जिसे MASLD कहा जाता है और यह अमेरिका और पूरी दुनिया में आम है। एक बार जब लिवर में सूजन शुरू हो जाती है, तो MASLD बढ़कर MASH में बदल सकता है। दुनिया भर में, क्रोनिक वायरल हैपेटाइटिस B और C (तालिका हैपेटाइटिस वायरस देखें) और अल्कोहल का सेवन भी सामान्य कारण हैं। कभी-कभी लिवर फ़ाइब्रोसिस का कारण ज्ञात नहीं होता है।
कुछ स्थितियां और दवाइयाँ जिनके कारण लिवर का फ़ाइब्रोसिस हो सकता है
प्रकार | उदाहरण | टिप्पणियाँ |
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कुछ खास आनुवंशिक मेटाबोलिक विकार | इन विकारों के कारण शरीर में खाद्य पदार्थों का अवशोषण, टूटना, और/या प्रसंस्करण (मेटाबोलाइज्ड) प्रभावित होता है। यदि खाद्य पदार्थ उचित रूप से टूटते नहीं हैं, तो तत्व विभिन्न अंगों में एकत्र हो सकते हैं (जैसे लिवर) तथा क्षति पैदा कर सकते हैं। | |
संक्रमण | जीवाणु संक्रमण जैसे ब्रुसेलोसिस परजीवी संक्रमण जैसे सिस्टोसोमियासिस वायरल संक्रमण जैसे क्रोनिक हैपेटाइटिस B या C | कुछ संक्रमणों के कारण शरीर का कोई भी अंग प्रभावित हो सकता है, जिसमें लिवर शामिल है। कुछ, जैसे हैपेटाइटिस, मुख्य रूप से लिवर को प्रभावित करता है। |
ऑटोइम्यून विकार | शरीर अपने ही ऊतकों पर हमला करता है (ऑटोइम्यून रोग)। प्राथमिक बिलियरी कोलेंजाइटिस और प्राथमिक स्क्लेरोसिंग कोलेंजाइटिस में, बाइल डक्ट सूज जाते हैं, उनमें स्कार विकसित होते हैं, तथा वे अवरूद्ध हो जाते हैं। | |
ऐसे विकार जो लिवर से, में, तथा उससे बाहर निकलने वाले रक्त के प्रवाह को प्रभावित करते हैं | बड्ड-शियारी सिंड्रोम (लिवर के बाहर रक्त प्रवाह का अवरोध) ह्रदय की विफलता (हार्ट फैल्योर) पोर्टल शिरा थ्रॉम्बोसिस (रक्त के धक्कों के कारण लिवर की ओर जाने वाली मुख्य शिरा का अवरोध) साइनुसोइडल ऑब्स्ट्रक्शन सिंड्रोम (लिवर का वेनो-ओक्लूसिव रोग; लिवर में छोटी शिराओं का अवरोध) | जब रक्त लिवर से बाहर नहीं जा पाता, तो लिवर बड़ा हो जाता है। जब लिवर कोशिकाओं को पर्याप्त रक्त नहीं मिलता है, तो वे मर जाती हैं और उनके बदले में स्कार ऊतक पैदा हो जाते हैं। साइनुसोइडल ऑब्स्ट्रक्शन सिंड्रोम कभी-कभी पायरोलिज़िडाइन एल्कलॉइड के कारण होता है। ये तत्व कुछ खास जड़ी-बूटी उत्पादों जैसे बुश (रूइबोस) चाय में मौजूद रहते हैं, जिनका प्रयोग उनके तथाकथित स्वास्थ्य लाभों के लिए किया जाता है। |
दवाइयाँ और दूसरे मादक पदार्थ | शराब एमीओडारोन क्लोरप्रोमाज़िन आइसोनियाज़िड मेथोट्रेक्सेट मिथाइलडोपा स्टेरॉइड (कभी-कभी ग्लूकोकॉर्टिकॉइड्स या कॉर्टिकोस्टेरॉइड के रूप में भी जाना जाता है) विटामिन A | अधिकांश दवाओं को लिवर में ही प्रोसेस किया जाना चाहिए। कुछ से लिवर को क्षति पहुंच सकती है तथा किसी व्यक्ति द्वारा इन दवाओं का सेवन करते हुए समय-समय पर लिवर रक्त परीक्षणों की आवश्यकता होती है। |
अन्य विकार | मेटाबोलिक डिस्फ़ंक्शन-एसोसिएटेड स्टेटोहैपेटाइटिस (MASH) जन्मजात हैपेटिक फ़ाइब्रोसिस | जन्मजात हैपेटिक फ़ाइब्रोसिस मुख्य रूप से लिवर, पित्ताशय और गुर्दों को क्षति पहुंचाता है। इसके कारण लिवर में फ़ाइब्रोसिस तथा अन्य लक्षण पैदा होते हैं। यह विकार जन्म के समय मौजूद रहता है। मेटाबोलिक डिस्फ़ंक्शन-एसोसिएटेड स्टेटोहैपेटाइटिस (MASH) में, लिवर में फैट जमा हो जाता है और फ़ाइब्रोसिस विकसित हो सकता है। इस विकार के उन लोगों में होने की संभावना होती है, जिनको मेटाबोलिक सिंड्रोम होता है। |
लिवर फ़ाइब्रोसिस के लक्षण
अपने आप में फ़ाइब्रोसिस द्वारा कोई लक्षण नहीं होते हैं। लक्षण फ़ाइब्रोसिस करने वाले विकार के परिणामस्वरूप हो सकते हैं। साथ ही, यदि फ़ाइब्रोसिस में प्रगति होती है, तो सिरोसिस हो सकता है। सिरोसिस के कारण जटिलताएं (जैसे पोर्टल हाइरपटेंशन) पैदा हो सकती हैं, जिनके कारण लक्षण होते हैं।
लिवर फ़ाइब्रोसिस का निदान
एक डॉक्टर का मूल्यांकन
कभी-कभी रक्त परीक्षण, इमेजिंग परीक्षण या दोनो
कभी-कभी लिवर बायोप्सी
डॉक्टरों को फ़ाइब्रोसिस का संदेह तब होता है जब लोगों में कोई विकार होता है या वे ऐसी दवा लेते हैं जो फ़ाइब्रोसिस की वजह बन सकती है या लिवर के क्षतिग्रस्त या खराब होने का पता लिवर का मूल्यांकन करने के लिए नियमित रक्त परीक्षण से चलता है। निदान की पुष्टि के लिए परीक्षण किए जाते हैं, तथा यदि फ़ाइब्रोसिस मौजूद होता है, तो इसकी गंभीरता को तय करने के लिए परीक्षण किए जाते हैं। इन परीक्षणों में इमेजिंग परीक्षण, रक्त परीक्षण, लिवर बायोप्सी, तथा कभी-कभी विशेषज्ञतापूर्ण इमेजिंग परीक्षण शामिल होते हैं, ताकि यह तय किया जा सके कि लिवर कितना कड़ा है।
इमेजिंग परीक्षण जैसे अल्ट्रासाउंड, कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी (CT) और मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग (MRI) शुरुआती या मध्यम रूप से उन्नत फ़ाइब्रोसिस का पता नहीं लगा पाते हैं। लेकिन, इन परीक्षणों से उन असामान्यताओं का पता लग सकता है जो सिरोसिस और पोर्टल हाइपरटेंशन के साथ होती है (जैसे बढ़ी हुई स्प्लीन या वेरिसेस)।
रक्त परीक्षणों के कुछ खास संयोजनों से फ़ाइब्रोसिस के 2 स्तरों में भेद किया जा सकता है:
अनुपस्थित या हल्के
मध्यम से लेकर गंभीर
फ़ाइब्रोसिस की गंभीरता से ऐसे लोगों में पूर्वानुमान लगाने में सहायता मिलती है जिनको क्रोनिक वायरल हैपेटाइटिस है।
फ़ाइब्रोसिस का पता लगाने और उसके चरण को निर्धारित करने तथा फ़ाइब्रोसिस (की मात्रा का निर्धारण करना) के कारणात्मक विकार की पहचान करने के लिए लिवर बायोप्सी सर्वाधिक विश्वसनीय तरीका है। अक्सर निदान की पुष्टि करने, लिवर रोग के कारण की पहचान करने, फ़ाइब्रोसिस के स्तर को तय करने या सिरोसिस की मौजूदगी को तय करने तथा साथ ही उपचार की प्रतिक्रिया का आकलन करने के लिए बायोप्सी की जाती है। क्योंकि लिवर बायोप्सी इनवेसिव होती है और इसके कारण जटिलताएं हो सकती हैं, डॉक्टर पहले रक्त परीक्षण और इमेजिंग यह तय करने के लिए करते हैं कि फ़ाइब्रोसिस का स्तर क्या है और फिर वे लिवर बायोप्सी की आवश्यकता को तय करते हैं। डॉक्टर बायोप्सी के विकल्प के रूप में विशेष (और नॉन-इनवेसिव) इमेजिंग परीक्षणों पर भरोसा करते हैं।
विशेषज्ञतापूर्ण इमेजिंग परीक्षणों से यह निर्धारित किया जा सकता है कि लिवर कितना कड़ा है। जितने अधिक लिवर ऊतक कड़े होंगे, उतना ही अधिक लिवर के फ़ाइब्रोसिस के गंभीर होने की संभावना होती है। ये परीक्षण (ट्रांसिएंट इलास्टोग्राफ़ी, मैग्नेटिक रीसोनेंस इलास्टोग्राफ़ी और अकूस्टिक रेडिएशन फोर्स इम्प्लस इमेजिंग) पेट पर ध्वनि तरंगों का उपयोग करके यह निर्धारित करते हैं कि लिवर का ऊतक कितना सख्त है। लिवर बायोप्सी के विपरीत, ये परीक्षण इनवेसिव नहीं होते और इसलिए इनके कुछ लाभ होते हैं।
फ़ाइब्रोसिस के निदान और चरण के निर्धारण के लिए ट्रांसिएंट इलास्टोग्राफ़ी तथा मैग्नेटिक रीसोनेंस एलास्टोग्राफ़ी का प्रयोग लिवर के विभिन्न विकारों से पीड़ित लोगों में किया जा रहा है। इसके अलावा, इन परीक्षणों का प्रयोग फैटी लिवर रोग से पीड़ित लोगों में लिवर फैट की मात्रा का निर्धारण करने के लिए किया जा रहा है। परम्परागत अल्ट्रासाउंड अविश्वसनीय हो सकता है क्योंकि परिणाम प्रक्रिया को करने वाले व्यक्ति के कौशल पर निर्भर करते हैं। इसकी तुलना में, इन विशेषज्ञतापूर्ण परीक्षणों में अपनी माप को संख्या में रिपोर्ट किया जाता है जिससे वस्तुनिष्ठ आकलन संभव हो पाता है।
रक्त परीक्षण और इमेजिंग परीक्षणों के संयोजन, जिनमें से कुछ इतने ज़्यादा विशिष्ट हैं, जिससे फ़ाइब्रोसिस की गंभीरता का सटीक आकलन करना डॉक्टर के लिए बहुत आसान हो जाता है।
लिवर फ़ाइब्रोसिस का इलाज
डॉक्टर कारण के उपचार पर ध्यान केन्द्रित करते हैं, जिसके परिणामस्वरूप लिवर की आगे स्कारिंग को रोक दिया जाता है अथवा धीमा कर दिया जाता है तथा कभी-कभी इसके परिणामस्वरूप सुधार प्राप्त होता है। ऐसे उपचार में निम्न शामिल हो सकते हैं:
यदि लोगों को क्रोनिक वायरल हैपेटाइटिस है, तो वायरस को खत्म करने के लिए एंटीवायरल दवाइयाँ उपयोग करना
अल्कोहल का सेवन न करें
यदि लोगों में आयरन की अधिकता (हीमोक्रोमेटोसिस) या विल्सन रोग (जिसके कारण लिवर और अन्य अंगों में कॉपर जमा हो जाता है) है, तो भारी धातुओं को निकालने के लिए दवाओं का उपयोग करना
ऐसी किसी भी दवाई या सप्लीमेंट को रोकना जिसकी वजह से फ़ाइब्रोसिस हो रहा है
बाइल डक्ट में अवरोध को हटाना या डिसॉल्व करना
मेटाबोलिक डिस्फ़ंक्शन-एसोसिएटेड स्टेटोहैपेटाइटिस वाले लोगों में वज़न कम करना और ब्लड शुगर और लिपिड स्तर को नियंत्रित करना
आमतौर पर कोई भी उपलब्ध दवाई निशान वाले ऊतक के बनने को प्रभावी ढंग से और सुरक्षित रूप से नहीं रोकती है। मेटाबोलिक डिस्फ़ंक्शन-एसोसिएटेड स्टेटोहेपेटाइटिस (MASH) के लिए, रेसमेटिरोम और सेमाग्लूटाइड को FDA से मंजूरी मिल गई है क्योंकि उन्होंने सूजन और फ़ाइब्रोसिस में सुधार दिखाया है। कॉफी से लिवर को फ़ाइब्रोसिस से बचाने में मदद मिल सकती है।
