विल्सन रोग में, जोकि एक दुर्लभ आनुवंशिक विकार है, लिवर बाइल में ज़्यादा कॉपर नहीं निकाला पाता है (जैसाकि वो सामान्य परिस्थितियों में करता है), जिसकी वजह से लिवर में कॉपर इकट्ठा होता है और लिवर को क्षति होती है।
कॉपर लिवर, मस्तिष्क, आँखों और दूसरे अंगों में जमा होता है।
विल्सन रोग के रोगियों में कंपकंपी, बोलने और निगलने में कठिनाई, तालमेल बिठाने की समस्या, व्यक्तित्व परिवर्तन या हेपेटाइटिस जैसी समस्याएं हो सकती हैं।
रक्त की जांच और आँखों की जांच करने से निदान की पुष्टि करने में मदद मिलती है।
कॉपर को शरीर से हटाने के लिए दवाई लेनी चाहिए और अपने जीवन में ज़्यादा कॉपर वाले खाने से बचना चाहिए।
(यह भी देखें मिनरल्स का अवलोकन।)
कॉपर शरीर में ज़्यादातर लिवर, हड्डियों और मांसपेशियों में मौजूद होता है, लेकिन थोड़ा-थोड़ा कॉपर शरीर के सभी ऊतकों में होता है। लिवर शरीर से बाहर निकालने के लिए, पित्त में ज़्यादा कॉपर भेजता है। चूंकि विल्सन रोग के रोगियों में लिवर ज़्यादा कॉपर बाहर नहीं निकाल पाता है, इसलिए कॉपर लिवर में जमा हो जाता है और इसे नुकसान पहुंचाता है, जिससे सिरोसिस और लिवर फेलियर होता है। क्षतिग्रस्त हुए लिवर से कॉपर सीधे रक्त में जाता है और कॉपर दूसरे अंगों, जैसे कि मस्तिष्क, गुर्दे और आँखों में पहुंचता है जहां जाकर यह जमा भी होता है।
विल्सन रोग करीब 30,000 में से 1 व्यक्ति को होता है।
विल्सन रोग के लक्षण
ये लक्षण आमतौर पर 5 से 35 साल के बीच शुरू होते हैं लेकिन 2 से 72 साल की उम्र के दौरान कभी भी शुरू हो सकते हैं।
प्रभावित हुए आधा प्रतिशत लोगों में, सबसे पहले लक्षण मस्तिष्क को नुकसान होने से शुरू होते हैं। इनमें कंपकंपी, बोलने और निगलने में कठिनाई, मुंह से लार बहना, तालमेल न बिठा पाना, अनचाहे तौर पर झटकेदार तरीकों से हिलना-डुलना (कोरिया), व्यक्तित्व परिवर्तन और यहां तक कि साइकॉसिस (जैसे सिज़ोफ्रेनिया या मेनिक-डिप्रेसिव रोग) शामिल हैं।
अन्य लोगों में ज़्यादातर, सबसे पहले लक्षण सूजन के कारण लिवर डैमेज होने पर होते हैं (हेपेटाइटिस) और घाव के निशान पड़ना (सिरोसिस)।
सोने या हरे-सुनहरे छल्ले कैसर-फ्लेशर (Kayser-Fleischer) रिंग आईरिस (आंख के रंगीन हिस्से) के आसपास दिखाई दे सकते हैं। कॉपर के इकट्ठा होने से ये छल्ले बनते हैं। कुछ लोगों में, ये छल्ले विल्सन रोग होने का पहला संकेत होते हैं।
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लाल रक्त कोशिकाओं (एनीमिया) की संख्या में कमी के कारण लोगों को थकान और कमजोरी हो सकती है क्योंकि लाल रक्त कोशिकाएं फट जाती हैं (जिससे हेमोलिटिक एनीमिया हो सकता है)। पेशाब में खून आ सकता है। महिलाओं की माहवारी रुक सकती है या बार-बार गर्भपात हो सकता है।
क्या आप जानते हैं...
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विल्सन रोग का निदान
आंखों का स्लिट-लैंप टैस्ट
रक्त और मूत्र परीक्षण
कभी-कभी लिवर बायोप्सी
डॉक्टरों को ऐसे लक्षणों (जैसे कि हैपेटाइटिस, कंपकंपी और व्यक्तित्व परिवर्तन) के आधार पर विल्सन रोग का संदेह होता है, जिनकी कोई और साफ़ वजह और/या रिश्तेदारों में विल्सन रोग की मौजूदगी के आधार पर विल्सन रोग का पता लगाते है।
नीचे बताई जांचें निदान की पुष्टि करने में मदद करती हैं:
कैसर-फ्लेशर (Kayser-Fleischer) रिंग्स के लिए आंखों का स्लिट-लैंप टैस्ट
सेरुलोप्लाज़्मिन (ऐसा प्रोटीन जो ब्लड फ़्लो के ज़रिए कॉपर को ट्रांसपोर्ट करता है) के लेवल को मापने के लिए ब्लड टेस्ट
पेशाब में निकले कॉपर का मापन
यदि निदान अभी भी अस्पष्ट है, तो लिवर बायोप्सी की जाती है
क्योंकि जल्दी इलाज सबसे ज़्यादा असरदार होता है, इसलिए विल्सन रोग से ग्रसित भाई/बहन, कज़िन या माता/पिता को रोग के लिए टेस्ट किया जाता है। अगर बच्चों में बीमारी का पारिवारिक इतिहास है, तो सभी टेस्ट करीब 1 साल की उम्र के बाद की जाती हैं। इससे पहले जांच करने पर, बीमारी का पता लगने की संभावना कम हो सकती है।
विल्सन रोग का इलाज
खान-पान में बदलाव
दवाएं और ज़िंक सप्लीमेंट्स
लिवर ट्रांसप्लांटेशन करके, ज़रूरत हो तो
विल्सन रोग से पीड़ित लोगों को ऐसे आहार का पालन करना चाहिए जिसमें कॉपर की मात्रा कम हो। बीफ लिवर, काजू, काली आंखों वाली मटर, सब्जी का रस, शेलफ़िश, मशरूम और कोकोआ जैसे खाद्य पदार्थों से परहेज़ करना चाहिए। इस रोग से पीड़ित लोगों को ऐसा कोई भी विटामिन या मिनरल सप्लीमेंट नहीं लेना चाहिए जिसमें कॉपर हो।
मुंह से ली जाने वाली, कॉपर से जुड़ी दवाएँ जैसे कि पेनिसिलमिन या ट्राईएंटीन, जमा हुए कॉपर को हटाने के लिए इस्तेमाल की जाती हैं। ज़िंक सप्लीमेंट्स शरीर को कॉपर को अवशोषित करने से रोक सकते हैं और इनका उपयोग तब किया जाता है जब पेनिसिलामीन या ट्राईएंटीन बेअसर हों या इनके बहुत ज़्यादा दुष्प्रभाव हों। पेनिसिलामीन या ट्राईएंटीन लेने के 2 घंटे के भीतर ज़िंक नहीं लेना चाहिए क्योंकि ज़िंक उन दवाओं से जुड़ सकता है और उन्हें बेअसर बना सकता है। बाकी ज़िंदगी भर, विल्सन रोग के रोगियों को पेनिसिलामीन, ट्राईएंटीन, ज़िंक या एक कॉम्बिनेशन लेना चाहिए।
आजीवन इलाज न जारी रखने पर, विल्सन रोग जानलेवा हो सकता है, आमतौर पर 30 साल की उम्र तक। जब तक किसी बीमारी का निदान न हो, तो इलाज के साथ, लोग आमतौर पर अच्छी तरह से ठीक हो जाते हैं।
जो लोग निर्देशानुसार दवाएँ नहीं लेते हैं, खासकर युवा लोग, उनमें लिवर फेलियर विकसित हो सकता है।
डॉक्टर सलाह देते हैं कि इस बीमारी वाले लोग नियमित रूप से लिवर रोग के विशेषज्ञ से मिलते रहें।
लिवर ट्रांसप्लांट करके इस बीमारी का इलाज किया जा सकता है और ये उन लोगों के लिए जीवन-रक्षक साबित हो सकता है जिन्हें विल्सन रोग और सीवियर लिवर फेलियर या लिवर की गंभीर समस्याएं हैं जिनमें दवा से इलाज करने पर कोई प्रतिक्रिया नहीं मिलती है।
