ऑटोइम्यून हीमोलिटिक एनीमिया, प्रतिरक्षा प्रणाली की खराबी द्वारा वर्गीकृत विकारों का एक समूह है, जिसके कारण शरीर में अपने आप ऐसी एंटीबॉडीज़ बनने लगती हैं, जो लाल रक्त कोशिकाओं को शरीर के बाहर का पदार्थ समझ कर उन पर हमला करने लगती हैं।
कुछ लोगों में इसके कोई लक्षण नहीं दिखते और कुछ लोगों में थकान, साँस लेने में तकलीफ और शरीर पीला पड़ने जैसे लक्षण दिखते हैं और पीलिया या बढ़ा हुआ स्प्लीन भी हो सकता है।
एनीमिया का पता लगाने और ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया का कारण तय करने के लिए ब्लड टेस्ट करवाने की सलाह दी जाती है।
इसके उपचार के लिए स्टेरॉइड (जिन्हें कभी-कभी ग्लूकोकॉर्टिकॉइड्स या कॉर्टिकोस्टेरॉइड कहा जाता है) या अन्य दवाएँ दी जाती हैं, जो प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाती हैं और कुछ मामलों में स्प्लेनेक्टॉमी (स्प्लीन को सर्जरी करके निकालना) भी की जाती है।
ऑटोइम्यून हीमोलिटिक एनीमिया, विकारों का असामान्य समूह है जो किसी भी उम्र में हो सकता है। लगभग आधे मामलों में, ऑटोइम्यून हीमोलिटिक एनीमिया होने के कारण का पता नहीं चलता, इसे आइडियोपैथिक ऑटोइम्यून हीमोलिटिक एनीमिया कहते हैं। ऑटोइम्यून हीमोलिटिक एनीमिया, किसी अन्य विकार के कारण या किसी अन्य विकार के साथ भी हो सकता है, जैसे कि सिस्टेमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (ल्यूपस) या लिम्फ़ोमा, और यह पेनिसिलिन जैसी कुछ दवाओं के उपयोग के कारण हो सकता है।
ऑटो एंटीबॉडीज़ (ऐसी एंटीबॉडीज़ जो गलती से शरीर की सेल पर ही हमला करने लगती हैं) से लाल रक्त कोशिकाएं अचानक या धीरे-धीरे नष्ट हो सकती हैं। यदि ऐसा वायरस या दवाई के कारण होता है, तो कोशिकाओं का नष्ट होना कुछ समय के बाद रुक सकता है। अन्य लोगों में, लाल रक्त कोशिकाओं का खत्म होना जारी रहता है और यह क्रोनिक रोग बन जाती है। ऑटोइम्यून हीमोलिटिक एनीमिया मुख्य रूप से 2 प्रकार के होते हैं:
वॉर्म एंटीबॉडी हीमोलिटिक एनीमिया: इसमें शरीर का तापमान सामान्य होने पर एंटीबॉडीज़ लाल रक्त कोशिकाओं से चिपक जाती हैं और उन्हें नष्ट कर देती हैं।
कोल्ड एंटीबॉडी हीमोलिटिक एनीमिया (कोल्ड अग्लुटिनिन डिज़ीज़): एंटीबॉडीज सामान्य शरीर के तापमान से कम तापमान पर सबसे ज़्यादा सक्रिय हो जाते हैं तथा लाल रक्त कोशिकाओं को प्रभावित करते हैं।
पैरॉक्सिस्मल कोल्ड हीमोग्लोबिनुरिया (डोनेथ-लैंडस्टीनर सिंड्रोम) एक दुर्लभ प्रकार का कोल्ड एंटीबॉडी हीमोलिटिक एनीमिया है। इसमें ठंड के संपर्क में आने से लाल रक्त कोशिकाएं नष्ट होने लगती हैं। शरीर का कोई छोटा हिस्सा, ठंड के संपर्क में आने पर भी लाल रक्त कोशिकाएं नष्ट हो सकती हैं, जैसे कि ठंडा पानी पीने पर या ठंडे पानी से हाथ धोने पर। एंटीबॉडी कम तापमान पर लाल रक्त कोशिकाओं से जुड़कर प्रतिरक्षा प्रणाली के एक हिस्से यानी पूरक प्रणाली को ट्रिगर कर देता है, जिससे लाल रक्त कोशिकाएँ नष्ट होने लगती हैं। यह समस्या अक्सर बच्चों में किसी वायरल बीमारी के बाद या स्वस्थ लोगों में भी हो सकती है, लेकिन यह सिफलिस से पीड़ित कुछ लोगों में भी होती है। एनीमिया की गंभीरता और इसके बढ़ने की गति अलग-अलग होती है।
ऑटोइम्यून हीमोलिटिक एनीमिया के लक्षण
हो सकता है कि ऑटोइम्यून हीमोलिटिक एनीमिया वाले कुछ मरीज़ों में कोई लक्षण दिखाई न दे, खासकर जब लाल रक्त कोशिकाएं कम नष्ट होती हैं और धीरे-धीरे बनती हैं। दूसरे मरीज़ों में वैसे ही लक्षण दिखाई देते हैं जैसे अन्य प्रकार के एनीमिया (जैसे थकान, कमजोरी और शरीर पीला पड़ना) में होते हैं, खासतौर पर जब लाल रक्त कोशिकाएं ज़्यादा मात्रा में और तेज़ी से नष्ट होती हैं।
लाल रक्त कोशिकाओं के ज़्यादा मात्रा में या तेजी से नष्ट होने पर पीलिया (त्वचा और आंखों के सफ़ेद भाग का पीला होना), बुखार, सीने में दर्द, बेहोशी और हार्ट फेल के लक्षण (जैसे, सांस लेने में तकलीफ़) दिखाई देते हैं, यहां तक कि इससे मरीज़ की मौत भी हो सकती है। जब लाल रक्त कोशिकाओं का नष्ट होना लगातार तीन महीने या उससे अधिक समय तक बना रहता है, तो स्प्लीन बढ़ सकता है, जिसके कारण पेट फूला हुआ लगता है और कभी-कभी बेचैनी महसूस होती है।
कोल्ड एंटीबॉडी हीमोलिटिक एनीमिया से पीड़ित लोगों के हाथ और पैर नीले या भूरे दिखाई दे सकते हैं, अल्सर हो सकता है और दर्दनाक हो सकता है।
जब ऑटोइम्यून हीमोलिटिक एनीमिया किसी और विकार के कारण होता है, तो मरीज़ में उसी विकार के लक्षण दिखाई देते हैं, खासतौर पर लसिका ग्रंथि में सूजन या बुखार होना।
पैरॉक्सिस्मल कोल्ड हीमोग्लोबिनुरिया के मरीज़ों को पीठ और पैरों में तेज़ दर्द, सिरदर्द, उल्टी और दस्त हो सकते हैं। पेशाब गहरे भूरे रंग का हो सकता है।
ऑटोइम्यून हीमोलिटिक एनीमिया का निदान
रक्त की जाँच
ब्लड टेस्ट की रिपोर्ट में एनीमिया होने का पता चलने पर, डॉक्टर उसका कारण तलाशते हैं। जब डॉक्टरों को ब्लड टेस्ट की रिपोर्ट में अपरिपक्व लाल रक्त कोशिकाएं (रेटिकुलोसाइट्स) तेज़ी से बढ़ती दिखती हैं या ब्लड स्मीयर (एक तरह का टेस्ट जिसमें रक्त की एक बूंद को स्लाइड पर फैलाकर माइक्रोस्कोप से उसकी जांच की जाती है) में रक्त के नष्ट होने के सबूत दिखते हैं, तो उन्हें लाल रक्त कोशिकाओं के नष्ट होने का संदेह होता है। इसके अलावा, ब्लड टेस्ट में लाल रक्त कोशिकाओं के नष्ट होने से बिलीरुबिन पदार्थ की मात्रा बढ़ सकती है साथ ही, हैप्टोग्लोबिन प्रोटीन की मात्रा घट सकती है, जो नष्ट हुई लाल रक्त कोशिकाओं से निकले हीमोग्लोबिन को बांधता है।
ऑटोइम्यून हीमोलिटिक एनीमिया की पुष्टि तब होती है, जब ब्लड टेस्ट में यह पता चलता है कि लाल रक्त कोशिकाओं से कुछ खास तरह की एंटीबॉडीज ज़्यादा मात्रा में जुड़ी हुई हैं (डायरेक्ट एंटीग्लोब्युलिन या डायरेक्ट कूम्ब्स टेस्ट) या रक्त के तरल भाग में उनकी मात्रा ज़्यादा है (इनडायरेक्ट एंटीग्लोब्युलिन या इनडायरेक्ट कूम्ब्स टेस्ट)। कभी-कभी दूसरी जांचों से लाल रक्त कोशिकाओं को नष्ट करने वाली ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया का कारण तय करने में मदद मिलती है।
ऑटोइम्यून हीमोलिटिक एनीमिया का इलाज
ट्रांसफ़्यूजन
स्टेरॉयड
कभी-कभी स्प्लेनेक्टॉमी की जाती है
कंपकंपी के साथ होने वाले कोल्ड हीमोग्लोबिनुरिया में, ठंड को नज़रअंदाज़ करते हुए
कभी-कभी इम्यूनोसप्रेसेंट दिए जाते हैं
जब लाल रक्त कोशिकाएं बहुत ज़्यादा मात्रा में नष्ट होने लगती हैं, तो ब्लड ट्रांसफ़्यूजन की ज़रूरत होती है। हालांकि, ट्रांसफ़्यूजन से एनीमिया के कारण का इलाज नहीं होता और यह सिर्फ़ अस्थायी राहत प्रदान करता है।
वॉर्म ऑटोइम्यून हीमोलिटिक एनीमिया के उपचार के लिए प्रेडनिसोन जैसे स्टेरॉइड का उपयोग आम तौर पर सबसे पहले किया जाता है। पहले इसकी ज़्यादा खुराक दी जाती है, फिर कई हफ्तों या महीनों के बाद खुराक में धीरे-धीरे कमी की जाती है।
जब लोगों को स्टेरॉइड से फ़ायदा नहीं होता है या जब स्टेरॉइड के असहनीय दुष्प्रभाव होते हैं, तो ऐसे में अगले उपचार के तौर पर अक्सर रिटक्सीमैब नाम की दवाई या प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने वाली कोई अन्य दवाई दी जाती है या स्प्लीन को सर्जरी करके हटा दिया जाता है (स्प्लेनेक्टॉमी)। कभी-कभी इम्यूनोसप्रेसेंट का उपयोग स्टेरॉइड के साथ में किया जाता है। स्प्लीन को इसलिए निकाल दिया जाता है क्योंकि यही वो पहली जगह होती है जहां एंटीबॉडी से ढकी लाल रक्त कोशिकाएं नष्ट होती हैं।
कोल्ड हीमोलिटिक एनीमिया का उपचार अक्सर रोगी को उन परिस्थितियों से बचाकर किया जाता है, जो लक्षणों को ट्रिगर करती हैं अथवा पहले से मौजूद विकार, जैसे लिम्फ़ोमा, का उपचार करके किया जाता है। कभी-कभी रिटक्सीमैब जैसी दवाइयाँ अकेली दी जाती हैं अथवा कभी-कभी वे कीमोथेरप्युटिक दवाइयों या पूरक प्रणाली को अवरुद्ध करने वाली दवाइयों (स्युटिमलिमैब) के साथ दी जाती हैं। गंभीर मामलों में, आक्रामक एंटीबॉडी को हटाने के लिए प्लाज़्माफ़ेरेसिस (प्लाज़्मा एक्सचेंज) का उपयोग किया जा सकता है। बच्चों को होने वाला पैरॉक्सिस्मल कोल्ड हीमोग्लोबिनुरिया, जो एक प्रकार का कोल्ड हीमोलिटिक एनीमिया होता है, उपचार के बिना अपने आप ठीक हो सकता है।
