नवजात शिशु का लगातार बने रहने वाला पल्मोनरी हाइपरटेंशन एक गंभीर विकार है जिसमें प्रसव के बाद फेफड़ों की छोटी धमनियां सिकुड़ी हुई (संकुचित) रहती हैं, जिससे फेफड़ों में रक्त प्रवाह की मात्रा सीमित हो जाती है और परिणामस्वरूप रक्तप्रवाह में ऑक्सीजन की मात्रा भी कम हो जाती है।
यह विकार समय से या समय के बाद पैदा हुए नवजात शिशुओं में सांस लेने में गंभीर परेशानी (रेस्पिरेटरी डिस्ट्रेस) का कारण बनता है।
सांस का जल्दी-जल्दी लेना और त्वचा और/या होंठ नीले या पीले और भूरे रंग के पड़ सकते हैं।
निदान की पुष्टि एक इकोकार्डियोग्राम द्वारा की जाती है।
उपचार में कभी-कभी वेंटिलेटर के माध्यम से नवजात शिशु की सांस लेने में सहायता करते हुए उच्च सांद्रता में ऑक्सीजन देकर फेफड़ों की छोटी धमनियों को खोलना (फैलाना) शामिल है।
फेफड़ों में धमनियों को फैलाने में मदद करने के लिए, कभी-कभी नाइट्रिक ऑक्साइड उस गैस में मिलाया जाता है जिससे नवजात शिशु सांस ले रहा होता है।
कभी-कभी सबसे गंभीर मामलों में एक्सट्राकॉर्पोरियल मेंब्रेन ऑक्सीजनेशन (एक प्रकार की हृदय-फेफड़े बाईपास मशीन) का उपयोग किया जाता है।
(नवजात शिशुओं में सामान्य चोटों का विवरण भी देखें।)
आमतौर पर, गर्भस्थ शिशु के फेफड़ों की छोटी रक्त वाहिकाएं जन्म से पहले ही कसकर संकुचित हो जाती हैं। जन्म से पहले फेफड़ों को अधिक रक्त प्रवाह की आवश्यकता नहीं होती है क्योंकि फेफड़ों के बजाय गर्भनाल कार्बन डाइऑक्साइड को समाप्त करता है और भ्रूण को ऑक्सीजन पहुंचाता है। हालांकि, जन्म के तुरंत बाद, गर्भनाल को काटकर, नवजात शिशु के फेफड़ों को रक्त से ऑक्सीजन देने और कार्बन डाइऑक्साइड को हटाने का प्रयास शुरू कर देना चाहिए। इस प्रक्रिया को पूरा करने के लिए, फेफड़ों में हवा की थैली (एल्विओलाई) को भरने वाले फ़्लूड को हवा से बदलना और पल्मोनरी धमनियों, जो फेफड़ों में रक्त संचार करती हैं, उसका चौड़ा (फैलाव) होना आवश्यक है ताकि पर्याप्त मात्रा में ऑक्सीजन युक्त रक्त फेफड़ों में बहता रहे। (भ्रूण में सामान्य परिसंचरण भी देखें।)
नवजात शिशुओं में निरंतर पल्मोनरी उच्च रक्तचाप उन नवजात शिशुओं में अधिक आम है जो पूरी अवधि (गर्भावस्था के 37 सप्ताह और 42 सप्ताह के बीच डिलीवरी) या उसके बाद (गर्भावस्था के 42 सप्ताह के बाद डिलीवरी) पैदा होते हैं।
PPHN की वजहें
कभी-कभी जन्म के बाद फेफड़ों की रक्त वाहिकाएं सामान्य रूप से चौड़ी (फैली) नहीं होतीं। जब फेफड़ों की रक्त वाहिकाएं फैलती नहीं हैं, तो पल्मोनरी धमनियों में ब्लड प्रेशर बहुत अधिक हो जाता है (पल्मोनरी हाइपरटेंशन) और फेफड़ों में अपर्याप्त रक्त प्रवाह होता है। इस अपर्याप्त रक्त प्रवाह के कारण, नवजात शिशु के रक्त तक पर्याप्त ऑक्सीजन नहीं पहुंच पाती है (हाइपोक्सिया)।
रक्त वाहिकाओं के न फैलने के कई कारण हो सकते हैं, जिनमें शामिल हैं:
प्रसव के दौरान गंभीर खतरा (जैसे मेकोनियम एस्पिरेशन सिंड्रोम से)
प्रसव से पहले, उसके दौरान या बाद में गर्भस्थ शिशु में ऑक्सीजन के कम स्तर का कारण बनने वाली कोई अन्य परिस्थिति, जैसे जन्म के समय एस्फिक्सिया, मां या गर्भस्थ शिशु में संक्रमण (नवजात शिशु में सेप्सिस या नवजात शिशु में निमोनिया), गर्भनाल की समस्याएं, जन्मजात डायाफ़्रामिक हर्निया, फेफड़े का सिकुड़ना, या अविकसित फेफड़े
गर्भावस्था के दौरान मां द्वारा कुछ दवाओं के सेवन (जैसे एस्पिरिन या अन्य बिना स्टेरॉइड वाली एंटी-इन्फ़्लेमेटरी दवाओं [NSAID] जैसे आइबुप्रोफ़ेन की अधिक खुराक) के कारण होने वाली हृदय संबंधी समस्याएं
PPHN के लक्षण
कभी-कभी जन्म के समय लगातार पल्मोनरी हाइपरटेंशन बना रहता है। कई बार, यह पहले एक दिन या दो दिनों में विकसित होता है।
सांस लेना आमतौर पर तेज़ होता है और अगर नवजात शिशुओं में फेफड़ों का कोई अंतर्निहित विकार (जैसे रेस्पिरेटरी डिस्ट्रेस सिंड्रोम) है, तो उन्हें सांस लेने में गंभीर परेशानी हो सकती है।
निम्न रक्त ऑक्सीजन स्तरों के कारण त्वचा और/या होठों का रंग नीला पड़ सकता है (सायनोसिस)। गहरे रंग की त्वचा वाले नवजात शिशुओं में, त्वचा नीली, ग्रे, या सफेद दिखाई दे सकती है, और ये बदलाव, मुंह, नाक और पलकों के अंदर अस्तर वाली श्लेष्म झिल्ली में ज़्यादा आसानी से देखे जा सकते हैं। कभी-कभी, शरीर के निचले हिस्से में ऊपरी हिस्से की तुलना में ऑक्सीजन का स्तर कम और सायनोसिस अधिक होता है।
कभी-कभी निरंतर पल्मोनरी उच्च रक्तचाप वाले नवजात शिशुओं में निम्न ब्लड प्रेशर (हाइपोटेंशन) होता है जो कमजोर नाड़ी और त्वचा के पीले, भूरे रंग का कारण बनता है। गहरे रंग की त्वचा वाले नवजात शिशुओं, जिनका लो ब्लड प्रेशर होता है या शरीर में रक्त प्रवाह कम होता है, उनकी त्वचा का रंग पीला, ग्रे जैसा या धब्बेदार भी हो सकता है।
PPHN का निदान
पैरों में ऑक्सीजन का स्तर बाहों की तुलना में कम होना, या कम ऑक्सीजन का स्तर जो शिशु को ऑक्सीजन देने पर नहीं बढ़ता
इकोकार्डियोग्राम
छाती का एक्स-रे
यदि नवजात शिशु को सांस लेने में गंभीर परेशानी, सायनोसिस, और/या रक्त में ऑक्सीजन का स्तर कम हो जो ऑक्सीजन देने पर नहीं बढ़ता, खासकर यदि लक्षण नवजात शिशु की बेचैनी या गतिविधि के स्तर के अनुसार भिन्न हों, तो डॉक्टर लगातार पल्मोनरी हाइपरटेंशन का संदेह कर सकते हैं। वे उन नवजात शिशुओं में भी इस विकार का संदेह कर सकते हैं जिन्हें मेकोनियम एस्पिरेशन सिंड्रोम है, जिन्हें संक्रमण हो सकता है, जिन्हें अपेक्षा से अधिक ऑक्सीजन या सांस लेने में सहायता की आवश्यकता होती है और जिनकी मां ने गर्भावस्था के दौरान एस्पिरिन या आइबुप्रोफ़ेन की उच्च खुराक ली थी या जिनका प्रसव तनावपूर्ण रहा था।
नवजात शिशु में लगातार पल्मोनरी हाइपरटेंशन के निदान की पुष्टि करने के लिए, डॉक्टर एक इकोकार्डियोग्राम करते हैं ताकि यह देखा जा सके कि नवजात शिशु के हृदय से फेफड़ों तक रक्त कैसे प्रवाहित होता है।
छाती का एक्स-रे सामान्य हो सकता है या किसी अंतर्निहित विकार (जैसे डायाफ़्रामिक हर्निया या निमोनिया) के कारण हुए बदलाव दिखा सकता है।
कुछ प्रकार के जीवाणुओं को देखने के लिए रक्त का कल्चर किया जा सकता है। नवजात शिशु को सेप्सिस है या नहीं, यह निर्धारित करने के लिए अन्य परीक्षण भी किए जा सकते हैं।
PPHN का उपचार
ऑक्सीजन
अक्सर नाइट्रिक ऑक्साइड गैस या अन्य दवाएं
कभी-कभी वेंटिलेटर
कभी-कभी एक्सट्राकॉर्पोरियल मेम्ब्रेन ऑक्सीजनेशन
नवजात शिशु में लगातार पल्मोनरी हाइपरटेंशन के उपचार में नवजात शिशु को शांत वातावरण में रखना और उसे ऑक्सीजन देना शामिल है। ऑक्सीजन आमतौर पर नवजात शिशु के नथुनों में लगाए गए प्रोंग या फेस मास्क के माध्यम से दी जाती है। गंभीर मामलों में, वेंटिलेटर (एक मशीन जो हवा को फेफड़ों के अंदर और बाहर जाने में मदद करती है) की आवश्यकता हो सकती है और 100% ऑक्सीजन देने के लिए इसका उपयोग किया जा सकता है। रक्त में ऑक्सीजन का अधिक प्रतिशत फेफड़ों की धमनियों को चौड़ा करने में मदद करता है।
नवजात शिशु द्वारा सांस में ली जा रही ऑक्सीजन में नाइट्रिक ऑक्साइड गैस की थोड़ी मात्रा मिलाई जा सकती है। सांसों से ली गई नाइट्रिक ऑक्साइड नवजात शिशु के फेफड़ों में धमनियों को चौड़ा करती है और पल्मोनरी उच्च रक्तचाप को कम करती है। इस उपचार की कई दिनों तक आवश्यकता हो सकती है। नवजात शिशु को शिरा (नस के माध्यम से) द्वारा या मुंह से धमनियों को चौड़ा करने वाली अन्य दवाएं भी दी जा सकती हैं।
अगर जब अन्य कोई उपचार काम नहीं करते हैं, तो एक्सट्राकॉर्पोरियल मेम्ब्रेन ऑक्सीजनेशन (ECMO) का उपयोग किया जा सकता है। इस प्रक्रिया में, नवजात शिशु के रक्त को एक मशीन के माध्यम से परिचालित किया जाता है जो रक्त में ऑक्सीजन छोड़ता है और कार्बन डाइऑक्साइड को हटाता है और फिर वापिस वो रक्त नवजात शिशु में प्रवेश है। मशीन नवजात शिशु के लिए फेफड़ों के कृत्रिम सेट के रूप में कार्य करती है। चूंकि मशीन नवजात शिशु के शरीर में ऑक्सीजन पहुंचाने का काम करती है, इसलिए नवजात शिशु के फेफड़ों को आराम करने का समय मिल जाता है और रक्त वाहिकाएं धीरे-धीरे खुल जाती हैं। ECMO जीवन रक्षक रहा है, यह पल्मोनरी उच्च रक्तचाप से ग्रसित कुछ ऐसे नवजात शिशुओं के जीवन की रक्षा करता है जो पल्मोनरी उच्च रक्तचाप का समाधान होने तक जीवित रहने के लिए अन्य उपचारों पर प्रतिक्रिया नहीं देते हैं।
आवश्यकतानुसार तरल पदार्थ और अन्य उपचार, जैसे सिडेटिव, मांसपेशियों को आराम देने वाली दवाएं, संक्रमण के लिए एंटीबायोटिक्स और हार्ट फेल की दवाएं दी जाती हैं।
PPHN का पूर्वानुमान
नवजात शिशु में लगातार पल्मोनरी हाइपरटेंशन कुछ शिशुओं में घातक हो सकता है, जो लगातार पल्मोनरी हाइपरटेंशन के कारण पर निर्भर करता है।
कुछ बच्चों में विकास संबंधी देरी, सुनने की समस्याएं या फेफड़ों की क्रोनिक बीमारी विकसित हो जाती है।
