हाइड्रोसेफ़ेलस

इनके द्वाराStephen J. Falchek, MD, Nemours/Alfred I. duPont Hospital for Children
समीक्षा की गई/बदलाव किया गया जुल. २०२३

हाइड्रोसेफ़ेलस मस्तिष्क (वेंट्रिकल्स) के भीतर और/या मस्तिष्क को ढकने वाले ऊतकों की आंतरिक और मध्य परतों के बीच सामान्य रिक्त स्थान में अतिरिक्त तरल पदार्थ का संचय है (सबएरेक्नॉइड स्पेस)। फ़्लूड की अतिरिक्त मात्रा के कारण सामान्यतः सिर का बढ़ना और अन्य विकासात्मक समस्याएँ देखी जाती हैं।

  • हाइड्रोसेफ़ेलस तब होता है जब मस्तिष्क के रिक्त स्थानों (वेंट्रिकल्स) से फ़्लूड नहीं निकल पाता है।

  • फ़्लूड कई कारणों से जमा हो सकता है, जैसे कि जन्मजात विकार, मस्तिष्क के भीतर रक्तस्राव या ब्रेन ट्यूमर।

  • विशिष्ट लक्षणों में शामिल हैं: असामान्य रूप से सिर का बड़ा आकार तथा असामान्य ढंग से (शारीरिक और मानसिक) विकास।

  • कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी (CT), अल्ट्रासोनोग्राफ़ी या मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग (MRI) द्वारा इसका निदान किया जा सकता है।

  • मस्तिष्क में एक ड्रेन (शंट) डालने या फ़्लूड निकालने के लिए ओपनिंग बनाने हेतु सर्जरी करने की आवश्यकता होती है।

(मस्तिष्क और स्पाइनल कॉर्ड के जन्मजात दोषों का विवरण भी देखें।)

मस्तिष्क के आस-पास का फ़्लूड सेरेब्रोस्पाइनल फ़्लूड कहलाता है। यह फ़्लूड मस्तिष्क के भीतर खाली जगहों में बनता है, जिन्हें वेंट्रिकल कहते हैं। लगातार उत्पन्न होते रहने वाले इस फ़्लूड को एक अलग क्षेत्र में ड्रेन होना चाहिए, जहाँ यह रक्त में अवशोषित हो जाता है। जब फ़्लूड ड्रेन नहीं हो पाता है, तो यह वेंट्रिकल्स और/या सबएरेक्नॉइड स्पेस में जमा हो जाता है, जिससे हाइड्रोसेफ़ेलस (मस्तिष्क में पानी) हो जाता है। प्रायः वेंट्रिकल्स में और मस्तिष्क के भीतर दबाव बढ़ने लगता है जिससे मस्तिष्क के ऊतक संकुचित हो जाते हैं।

जन्मजात विकार, मस्तिष्क के अंदर रक्तस्राव (खासतौर पर समय से पहले जन्म लेने वाले शिशुओं में होने वाली जटिलताएं) या ब्रेन ट्यूमर जैसी कई स्थितियों की वजह से ड्रेनेज अवरुद्ध हो सकता है और हाइड्रोसेफ़ेलस हो सकता है। जीन से जुड़े कुछ दोषों के कारण भी हाइड्रोसेफ़ेलस हो सकता है।

शिशु जन्मजात हाइड्रोसेफ़ेलस से ग्रस्त हो सकते हैं या उन्हें जन्म के दौरान या उसके बाद हाइड्रोसेफ़ेलस हो सकता है।

हाइड्रोसेफ़ेलस के लक्षण

सिर का आकार असामान्य रूप से बड़ा होना, हाइड्रोसेफ़ेलस का लक्षण हो सकता है।

जब हाइड्रोसेफ़ेलस की वजह से मस्तिष्क के भीतर दबाव बढ़ जाता है, तो शिशु चिड़चिड़े और सुस्त हो जाते हैं, तेज़ आवाज़ में रोते हैं और उल्टी करते हैं और उन्हें सीज़र्स भी हो सकते हैं। इसके अलावा, खोपड़ी की हड्डियों के बीच हल्के धब्बे (फ़ॉन्टानेल्स कहा जाता है) उभरने के कारण सिर पर सॉफ़्ट बंप दिख सकते हैं। आँखें एक ही समय में एक ही दिशा में नहीं देख सकती हैं, जिससे कभी-कभी ऐसा लगता है कि बच्चों को तिर्यकदृष्टि या क्रॉस-आईड (इसे भेंगापन कहा जाता है) की समस्या है।

बड़े बच्चों में सिरदर्द, नज़र की समस्या या दोनों हो सकते हैं।

यदि हाइड्रोसेफ़ेलस का उपचार नहीं किया जाता है, तो शिशुओं का सामान्य रूप से विकास नहीं होता है। हाइड्रोसेफ़ेलस से पीड़ित कुछ बच्चे, विशेष रूप से वे जिनमें गर्भावस्था के प्रारंभ में हाइड्रोसेफ़ेलस का विकास देखा जाता है, बौद्धिक रूप से अक्षम होते हैं या उनमें सीखने की अक्षमता और सीज़र्स विकार (मिर्गी) या लड़कियों में समय से पहले यौवन आ जाता है। कुछ बच्चों की नज़र चली जाती है।

अन्य बच्चों की बुद्धि का सामान्य रूप से विकास होता है।

हाइड्रोसेफ़ेलस का निदान

  • जन्म से पहले, प्रसवपूर्व अल्ट्रासोनोग्राफ़ी

  • जन्म के बाद, सिर की कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी, मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग या अल्ट्रासोनोग्राफ़ी

जन्म से पहले, प्रायः नियमित प्रसवपूर्व अल्ट्रासोनोग्राफ़ी कराने पर हाइड्रोसेफ़ेलस का पता चल जाता है।

जन्म के बाद, डॉक्टर नियमित शारीरिक परीक्षण के दौरान देखे गए लक्षणों के आधार पर नवजात शिशुओं में निदान का संदेह व्यक्त कर सकते हैं। फिर, हाइड्रोसेफ़ेलस के निदान की पुष्टि करने के लिए डॉक्टर द्वारा सिर की अल्ट्रासोनोग्राफ़ी की जाती है।

बड़े शिशुओं और बच्चों में निदान की पुष्टि करने के लिए, डॉक्टर द्वारा सिर की कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी (CT), मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग (MRI) या अल्ट्रासोनोग्राफ़ी की जाती है।

निदान होने के बाद, हाइड्रोसेफ़ेलस की निगरानी के लिए ऐसे सभी बच्चों की CT या अल्ट्रासोनोग्राफ़ी की जाती है ताकि यह निर्धारित किया जा सके कि कहीं यह बिगड़ तो नहीं रहा है।

हाइड्रोसेफ़ेलस का उपचार

  • कभी-कभी स्पाइनल टैप

  • हाइड्रोसेफ़ेलस की सबसे बुरी स्थिति, वेंट्रिकल में शंट या ओपनिंग

उपचार का लक्ष्य निम्नलिखित है

  • मस्तिष्क के भीतर दबाव को सामान्य बनाए रखना

हाइड्रोसेफ़ेलस का उपचार इस बात पर निर्भर करता है कि विकार की वजह क्या है, यह कितना गंभीर है और क्या स्थिति और बिगड़ रही है।

आवश्यकता महसूस होने पर, शंट लगाए जाने तक बार-बार स्पाइनल टैप (लंबर पंचर) के द्वारा स्पाइनल फ़्लूड को हटाकर मस्तिष्क के भीतर दबाव को प्रायः अस्थायी रूप से कम किया जा सकता है।

यदि हाइड्रोसेफ़ेलस और बिगड़ रहा है, तो डॉक्टर द्वारा वेंट्रिक्युलर शंट लगाया जाता है। शंट एक प्लास्टिक ट्यूब है जो सेरेब्रोस्पाइनल फ़्लूड के लिए स्थायी तौर पर वैकल्पिक ड्रेनेज पथ बनाता है। सेरेब्रोस्पाइनल फ़्लूड की ड्रेनिंग से मस्तिष्क के अंदर फ़्लूड का दबाव और मात्रा कम हो जाती है। डॉक्टरों द्वारा शंट को मस्तिष्क के वेंट्रिकल्स में रखा जाता है, और इसे त्वचा के नीचे सिर से दूसरी जगह तक ले जाते हैं, आमतौर पर पेट में (जिसे वेंट्रिक्युलोपेरिटोनियल शंट या VP शंट कहा जाता है)। शंट में एक वॉल्व होता है जो मस्तिष्क में बहुत अधिक दबाव होने पर फ़्लूड को निकालने में उपयोगी है।

हालाँकि, बड़े होने पर कुछ बच्चों का शंट के बिना भी काम चल सकता है, लेकिन रक्तस्राव और चोट के जोखिम के कारण शंट को शायद ही कभी हटाया जाता है।

कुछ बच्चों में, डॉक्टरों द्वारा वेंट्रिक्युलोस्टोमी भी की जाती है। इस प्रक्रिया में, डॉक्टर शंट नहीं लगाते हैं और इसके बजाय मस्तिष्क में वेंट्रिकल और सबएरेक्नॉइड स्पेस के बीच में एक छेद बनाते हैं। यह ओपनिंग अतिरिक्त फ़्लूड को निकालने और उसे सामान्य रूप से अवशोषित करने में उपयोगी है। कभी-कभी जब वेंट्रिक्युलोस्टोमी से हाइड्रोसेफ़ेलस का उपचार नहीं होता है, तो भी शंट ज़रूरी होता है।

शंट लगाने के बाद या वेंट्रिक्युलोस्टोमी करने के बाद डॉक्टर बच्चे के सिर के घेरे का माप लेकर यह निर्धारित करते हैं कि बच्चे का कैसा विकास हो रहा है। इमेजिंग परीक्षण (जैसे कि कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी या मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग) समय-समय पर किए जाते हैं।

शंट की जटिलताएँ

शंट संक्रमित हो सकते हैं। जिन बच्चों को संक्रमण हो जाता है उन्हें एंटीबायोटिक्स दी जाती हैं। आमतौर पर, तब शंट को हटा और बदल दिया जाता है।

शंट टूट सकते हैं या ब्लॉक हो सकते हैं, और ठीक से काम करना बंद कर सकते हैं। यह निर्धारित करने के लिए कि शंट कैसे काम कर रहा है, डॉक्टरों द्वारा शंट का एक्स-रे और मस्तिष्क का इमेजिंग परीक्षण किया जाता है। जो शंट ठीक से काम नहीं कर रहा होता है, उसे आम तौर पर हटा और बदल दिया जाता है।

अधिक जानकारी

निम्नलिखित अंग्रेजी-भाषा संसाधन उपयोगी हो सकते हैं। कृपया ध्यान दें कि इस संसाधन की विषयवस्तु के लिए मैन्युअल ज़िम्मेदार नहीं है।

  1. March of Dimes: गर्भवती महिलाओं और शिशुओं के लिए एक संगठन, जो माँ के स्वास्थ्य से जुड़े जोखिमों, समय से पहले जन्म और माँ और शिशु मृत्युदर को रोकने में सहायता करता है, और इससे संबंधित जानकारी प्रदान करता है