हाइड्रोसेफ़ेलस मस्तिष्क (वेंट्रिकल्स) के भीतर और/या मस्तिष्क को ढकने वाले ऊतकों की आंतरिक और मध्य परतों के बीच सामान्य रिक्त स्थान में अतिरिक्त तरल पदार्थ का संचय है (सबएरेक्नॉइड स्पेस)। फ़्लूड की अतिरिक्त मात्रा के कारण सामान्यतः सिर का बढ़ना और अन्य विकासात्मक समस्याएँ देखी जाती हैं।
हाइड्रोसेफ़ेलस तब होता है जब मस्तिष्क के रिक्त स्थानों (वेंट्रिकल्स) से फ़्लूड नहीं निकल पाता है।
फ़्लूड कई कारणों से जमा हो सकता है, जैसे कि जन्मजात विकार, मस्तिष्क के भीतर रक्तस्राव या ब्रेन ट्यूमर।
इसके विशिष्ट लक्षणों में असामान्य रूप से बड़ा सिर, चिड़चिड़ापन, उल्टी, सीज़र्स और असामान्य विकास शामिल हैं।
इसका निदान कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी (CT), अल्ट्रासाउंड या मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग (MRI) पर आधारित है।
मस्तिष्क में एक ड्रेन (शंट) डालने या फ़्लूड निकालने के लिए ओपनिंग बनाने हेतु सर्जरी करने की आवश्यकता होती है।
हाइड्रोसेफ़ेलस एक शब्द है जिसका अर्थ है "मस्तिष्क में पानी।" हालांकि, मस्तिष्क पानी से नहीं, बल्कि सेरेब्रोस्पाइनल फ़्लूड नामक फ़्लूड से घिरा होता है। यह फ़्लूड मस्तिष्क के भीतर खाली जगहों में बनता है, जिन्हें वेंट्रिकल कहते हैं। लगातार उत्पन्न होते रहने वाले इस फ़्लूड को एक अलग क्षेत्र में ड्रेन होना चाहिए, जहाँ यह रक्त में अवशोषित हो जाता है। जब यह फ़्लूड बाहर नहीं निकल पाता, तो यह वेंट्रिकल्स और/या सबएरेक्नॉइड स्पेस में जमा हो जाता है, जिससे हाइड्रोसेफ़ेलस होता है। प्रायः वेंट्रिकल्स में और मस्तिष्क के भीतर दबाव बढ़ने लगता है जिससे मस्तिष्क के ऊतक संकुचित हो जाते हैं।
जन्म दोष, मस्तिष्क में रक्तस्राव (जो विशेष रूप से समय से पहले जन्मे शिशुओं के लिए जटिलता है), संक्रमण, मस्तिष्क में विकृत संरचनाएं, या ब्रेन ट्यूमर जैसी कई स्थितियों की वजह से ड्रेनेज अवरुद्ध हो सकता है और हाइड्रोसेफ़ेलस हो सकता है। हाइड्रोसेफ़ेलस कुछ आनुवंशिक असामान्यताओं के कारण भी हो सकता है।
शिशु हाइड्रोसेफ़ेलस के साथ पैदा हो सकते हैं या जन्म के बाद हाइड्रोसेफ़ेलस हो सकता है।
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नवजात शिशुओं में हाइड्रोसेफ़ेलस के लक्षण
सिर का आकार असामान्य रूप से बड़ा होना, हाइड्रोसेफ़ेलस का लक्षण हो सकता है।
जब हाइड्रोसेफ़ेलस के कारण मस्तिष्क में दबाव बढ़ जाता है, तो शिशु चिड़चिड़े और सुस्त हो जाते हैं, तेज़ आवाज़ में रोते हैं, उल्टी करते हैं और उन्हें सीज़र्स हो सकते हैं। इसके अलावा, खोपड़ी की हड्डियों के बीच हल्के धब्बे (फ़ॉन्टानेल्स कहा जाता है) उभरने के कारण सिर पर सॉफ़्ट बंप दिख सकते हैं। आँखें एक ही समय में एक ही दिशा में नहीं देख सकती हैं, जिससे कभी-कभी ऐसा लगता है कि बच्चों को तिर्यकदृष्टि या क्रॉस-आईड (इसे भेंगापन कहा जाता है) की समस्या है।
बड़े बच्चों में सिरदर्द, नज़र की समस्या या दोनों हो सकते हैं।
यदि हाइड्रोसेफ़ेलस का उपचार नहीं किया जाता है, तो शिशुओं का सामान्य रूप से विकास नहीं होता है। हाइड्रोसेफ़ेलस से पीड़ित कुछ बच्चे, विशेष रूप से वे जिनमें गर्भावस्था के प्रारंभ में हाइड्रोसेफ़ेलस का विकास देखा जाता है, बौद्धिक रूप से अक्षम होते हैं या उनमें सीखने की अक्षमता और सीज़र्स विकार (मिर्गी) या लड़कियों में समय से पहले यौवन आ जाता है। कुछ बच्चों की नज़र चली जाती है।
यदि हाइड्रोसेफ़ेलस का निदान और उपचार जल्दी हो जाए, तो बच्चे सामान्य बुद्धि वाले हो सकते हैं।
नवजात शिशुओं में हाइड्रोसेफ़ेलस का निदान
जन्म से पहले, प्रसव पूर्व अल्ट्रासाउंड
जन्म के बाद, कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी (CT), मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग (MRI), या सिर का अल्ट्रासाउंड
जन्म से पहले, नियमित प्रसवपूर्व अल्ट्रासाउंड करने पर अक्सर हाइड्रोसेफ़ेलस का पता चल जाता है।
जन्म के बाद, डॉक्टर नियमित शारीरिक परीक्षण के दौरान देखे गए लक्षणों के आधार पर नवजात शिशुओं में निदान का संदेह व्यक्त कर सकते हैं। इसके बाद डॉक्टर हाइड्रोसेफ़ेलस के निदान की पुष्टि के लिए सिर का अल्ट्रासाउंड करते हैं।
बड़े शिशुओं और बच्चों में, डॉक्टर निदान की पुष्टि और प्रगति की निगरानी के लिए सिर का CT, MRI या कभी-कभी अल्ट्रासाउंड (विशेषकर जब फ़ॉन्टानेल्स खुले रहते हैं) करते हैं।
नवजात शिशुओं में हाइड्रोसेफ़ेलस का उपचार
कभी-कभी स्पाइनल टैप
हाइड्रोसेफ़ेलस की सबसे बुरी स्थिति, वेंट्रिकल में शंट या ओपनिंग
उपचार का लक्ष्य मस्तिष्क के भीतर दबाव को सामान्य रखना है।
हाइड्रोसेफ़ेलस का उपचार इस बात पर निर्भर करता है कि विकार की वजह क्या है, यह कितना गंभीर है और क्या स्थिति और बिगड़ रही है।
यदि आवश्यक हो, तो मस्तिष्क के भीतर दबाव की जांच की जा सकती है और शंट लगाए जाने तक बार-बार स्पाइनल टैप (लम्बर पंक्चर) के द्वारा स्पाइनल फ़्लूड निकालकर दबाव को अस्थायी रूप से कम किया जा सकता है।
यदि हाइड्रोसेफ़ेलस और बिगड़ रहा है, तो डॉक्टर द्वारा वेंट्रिक्युलर शंट लगाया जाता है। शंट एक प्लास्टिक ट्यूब है जो सेरेब्रोस्पाइनल फ़्लूड के लिए स्थायी तौर पर वैकल्पिक ड्रेनेज पथ बनाता है। सेरेब्रोस्पाइनल फ़्लूड की ड्रेनिंग से मस्तिष्क के अंदर फ़्लूड का दबाव और मात्रा कम हो जाती है। डॉक्टरों द्वारा शंट को मस्तिष्क के वेंट्रिकल्स में रखा जाता है, और इसे त्वचा के नीचे सिर से दूसरी जगह तक ले जाते हैं, आमतौर पर पेट में (जिसे वेंट्रिक्युलोपेरिटोनियल शंट या VP शंट कहा जाता है)। शंट में एक वाल्व होता है जो दबाव बहुत अधिक होने पर फ़्लूड को मस्तिष्क से बाहर निकलने देता है।
हालाँकि, बड़े होने पर कुछ बच्चों का शंट के बिना भी काम चल सकता है, लेकिन रक्तस्राव और चोट के जोखिम के कारण शंट को शायद ही कभी हटाया जाता है।
कुछ बच्चों में, डॉक्टरों द्वारा वेंट्रिक्युलोस्टोमी भी की जाती है। इस प्रक्रिया में, डॉक्टर शंट नहीं लगाते, बल्कि मस्तिष्क में वेंट्रिकल और सबएरेक्नॉइड स्पेस के बीच एक छिद्र बनाते हैं। यह छिद्र अतिरिक्त सेरेब्रोस्पाइनल फ़्लूड को बाहर निकालता है और सामान्य रूप से अवशोषित होने देता है। कभी-कभी जब वेंट्रिक्युलोस्टोमी से हाइड्रोसेफ़ेलस का उपचार नहीं होता है, तो भी शंट ज़रूरी होता है।
शंट लगाने के बाद या वेंट्रिक्युलोस्टोमी करने के बाद डॉक्टर बच्चे के सिर के घेरे का माप लेकर यह निर्धारित करते हैं कि बच्चे का कैसा विकास हो रहा है। इमेजिंग परीक्षण (जैसे कि कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी या मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग) समय-समय पर किए जाते हैं।
कुछ मामलों में, डॉक्टर हाइड्रोसेफ़ेलस पैदा करने वाली असामान्यता को ठीक करने के लिए गर्भस्थ शिशु की सर्जरी कर सकते हैं।
शंट की जटिलताएँ
संक्रमित शंट का एंटीबायोटिक्स से इलाज किया जाता है। संक्रमित शंट को हटा दिया जाता है और एक अस्थायी ड्रेन लगा दी जाती है। संक्रमण का पर्याप्त उपचार हो जाने पर एक नया शंट लगाया जाता है।
शंट टूट सकते हैं या ब्लॉक हो सकते हैं, और ठीक से काम करना बंद कर सकते हैं। यह निर्धारित करने के लिए कि शंट कैसे काम कर रहा है, डॉक्टरों द्वारा शंट का एक्स-रे और मस्तिष्क का इमेजिंग परीक्षण किया जाता है। जो शंट ठीक से काम नहीं कर रहा होता है, उसे आम तौर पर हटा और बदल दिया जाता है।
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