इम्यून थ्रॉम्बोसाइटोपेनिया (ITP) रक्तस्राव का एक विकार है, जो प्लेटलेट्स की संख्या में कमी के कारण होता है, जो उस व्यक्ति में भी हो जाता है, जिसमें प्लेटलेट्स को प्रभावित करने वाला कोई अन्य विकार नहीं होता है। ITP में, प्रतिरक्षा प्रणाली व्यक्ति की खुद की प्लेटलेट्स के विरुद्ध एंटीबॉडीज़ का उत्पादन करती है और उन्हें नष्ट कर देती है।
लोगों की त्वचा पर छोटे लाल या बैंगनी धब्बे (पेटेकिया), नील पड़ सकते हैं और उन्हें आसानी से रक्तस्राव हो सकता है।
प्लेटलेट्स की संख्या को मापने के लिए रक्त परीक्षण के साथ जांच की जाती है।
प्लेटलेट्स का नष्ट होना रोकने के लिए, स्टेरॉइड या अन्य दवाइयाँ दी जाती हैं।
कुछ लोगों को प्लेटलेट का उत्पादन बढ़ाने वाली दवाओं से लाभ मिलता है।
वयस्कों में, डॉक्टर कभी-कभी व्यक्ति के स्प्लीन को हटा सकते हैं।
प्लेटलेट्स वे कोशिकाएं होती हैं जो बोन मैरो में बनती हैं और रक्तप्रवाह में फैलती हैं और रक्त क्लॉट में मदद करती हैं। रक्त में आमतौर पर लगभग 140,000 से 440,000 प्लेटलेट्स प्रति माइक्रोलीटर होते हैं (140 से 440 × 109 प्रति लीटर)। जब रक्त की प्लेटलेट की संख्या लगभग 50,000 प्लेटलेट्स प्रति माइक्रोलीटर से नीचे गिर जाती है (50 × 109 प्रति लीटर से कम), तो यहां तक कि अपेक्षाकृत मामूली चोट के बाद भी रक्तस्राव हो सकता है। हालांकि, रक्तस्राव का सबसे गंभीर जोखिम आमतौर पर तब तक नहीं होता जब तक कि रक्त की प्लेटलेट की संख्या 10,000 से 20,000 प्लेटलेट्स प्रति माइक्रोलीटर (10 से 20 × 109 प्रति लीटर) से कम नहीं हो जाती। इन अति निम्न स्तरों पर, किसी पहचानी जाने वाली चोट के बिना भी रक्तस्राव हो सकता है। (प्लेटलेट विकारों का विवरण और थ्रॉम्बोसाइटोपेनिया का विवरण भी देखें।)
इम्यून थ्रॉम्बोसाइटोपेनिया एक ऐसा विकार है जिसमें एंटीबॉडीज़ बन जाते हैं और शरीर की प्लेटलेट्स को नष्ट करते हैं। एंटीबॉडीज़ क्यों बन जाते हैं यह ज्ञात नहीं है; हालांकि, बच्चों में ITP अक्सर वायरल संक्रमण के बाद होता है। हालांकि बोन मैरो, इस नाश की भरपाई के लिए प्लेटलेट उत्पादन बढ़ा सकता है, मगर आमतौर पर आपूर्ति मांग के अनुरूप नहीं हो सकती है। प्लेटलेट्स को नष्ट करने वाला एंटीबॉडी, बोन मैरो पर भी हमला कर सकता है और प्लेटलेट्स के उत्पादन को कम कर सकता है।
बच्चों में, ITP अक्सर अपने आप ठीक हो जाता है और वयस्कों की तरह लंबे समय (क्रोनिक होना) तक नहीं रहता है। वयस्कों में, ITP अधिकतर क्रोनिक होता है और बच्चों की तरह अक्सर अपने आप ठीक नहीं होता है।
इम्यून थ्रॉम्बोसाइटोपेनिया के लक्षण
कुछ लोगों में, इम्यून थ्रॉम्बोसाइटोपेनिया के लक्षण नहीं होते हैं। अन्य लोगों में, रक्तस्राव के लक्षण अचानक या धीरे-धीरे विकसित हो सकते हैं। पुरानी ITP के साथ थकान सामान्य है।
त्वचा में रक्तस्राव निम्न प्लेटलेट गणना का पहला संकेत हो सकता है। कई छोटे बिंदु (आम तौर पर लाल या पर्पल), जिन्हें पेटेकिया कहा जाता है, पैरों के निचले हिस्से की त्वचा में दिखाई देते हैं, और मामूली चोटों के कारण काले-और-नीले रंग के निशान (एक्चिमोसेस या परप्यूरा) पड़ सकते हैं। मसूड़ों से रक्त आ सकता है और मल और मूत्र में रक्त दिखाई दे सकता है। माहवारी या नाक से रक्तस्राव असामान्य रूप से भारी हो सकती है। रक्तस्राव को रोकना कठिन हो सकता है।
इकोमोसेस बड़े बैंगनी चोटे हैं जो यहाँ पैर पर दिखाई देती हैं।
इकोमोसेस बड़े बैंगनी चोटे हैं जो यहाँ पैर पर दिखाई देती हैं।
डॉ. पी. मराज़ी / विज्ञान फोटो लाइब्रेरी
पेटेकिया छोटे-छोटे लाल, बैंगनी या भूरे रंग के धब्बे होते हैं, जैसे कि यहां त्वचा में देखे जा सकते हैं।
पेटेकिया छोटे-छोटे लाल, बैंगनी या भूरे रंग के धब्बे होते हैं, जैसे कि यहां त्वचा में देखे जा सकते हैं।
प्रकाशक की अनुमति से। डीचर एस. से क्लिनिकल हेमेटोलॉजी का एटलस में। जे.ओ. आर्मिटेज़ द्वारा संपादित। फ़िलाडेल्फ़िया, करंट मेडिसिन, 2004।
पेटेकिया छोटे लाल धब्बे होते हैं जैसा कि यहां मुंह में दिखाई देते हैं।
पेटेकिया छोटे लाल धब्बे होते हैं जैसा कि यहां मुंह में दिखाई देते हैं।
डॉ. पी. मराज़ी / विज्ञान फोटो लाइब्रेरी
इकोमोसेस बड़े बैंगनी चोटे हैं जो यहाँ पैर पर दिखाई देती हैं।
इकोमोसेस बड़े बैंगनी चोटे हैं जो यहाँ पैर पर दिखाई देती हैं।
डॉ. पी. मराज़ी / विज्ञान फोटो लाइब्रेरी
पेटेकिया छोटे-छोटे लाल, बैंगनी या भूरे रंग के धब्बे होते हैं, जैसे कि यहां त्वचा में देखे जा सकते हैं।
पेटेकिया छोटे-छोटे लाल, बैंगनी या भूरे रंग के धब्बे होते हैं, जैसे कि यहां त्वचा में देखे जा सकते हैं।
प्रकाशक की अनुमति से। डीचर एस. से क्लिनिकल हेमेटोलॉजी का एटलस में। जे.ओ. आर्मिटेज़ द्वारा संपादित। फ़िलाडेल्फ़िया, करंट मेडिसिन, 2004।
पेटेकिया छोटे लाल धब्बे होते हैं जैसा कि यहां मुंह में दिखाई देते हैं।
पेटेकिया छोटे लाल धब्बे होते हैं जैसा कि यहां मुंह में दिखाई देते हैं।
डॉ. पी. मराज़ी / विज्ञान फोटो लाइब्रेरी
प्लेटलेट्स की संख्या कम होने पर रक्तस्राव बदतर हो जाता है। जिन लोगों के प्लेटलेट्स बहुत कम होते हैं, उनके पाचन मार्ग में बड़ी मात्रा में रक्त का नुकसान हो सकता है या दुर्लभ रूप से वे अपने मस्तिष्क में जानलेवा रक्तस्राव विकसित कर सकते हैं, भले ही उनको चोट न लगी हो। सिरदर्द और मस्तिष्क के अंदर रक्तस्राव के साथ तंत्रिका तंत्र के अन्य लक्षण हो सकते हैं।
इम्यून थ्रॉम्बोसाइटोपेनिया का निदान
प्लेटलेट गणना और क्लॉटिंग को मापने के लिए रक्त परीक्षण
कम प्लेटलेट गणना और रक्तस्राव का कारण बनने वाले अन्य विकारों को खारिज करने के लिए परीक्षण
डॉक्टर, इम्यून थ्रॉम्बोसाइटोपेनिया (ITP) का निदान तब करते हैं, जब प्लेटलेट की संख्या 100,000 प्रति माइक्रोलीटर रक्त से कम (100 × 109 प्रति लीटर से कम) हो जाती है, लेकिन लाल रक्त कोशिकाओं या सफेद रक्त कोशिकाओं की संख्या में वैसी ही कमी नहीं होती, और जब थ्रॉम्बोसाइटोपेनिया के कोई स्पष्ट कारण नहीं होते, जैसे कि संक्रमण या कुछ खास दवाओं का उपयोग ( तालिका देखें)। किसी व्यक्ति को ITP होने की पुष्टि करने के लिए कोई ठीक से स्थापित परीक्षण नहीं है।
थ्रॉम्बोसाइटोपेनिया की गंभीरता को निर्धारित करने के लिए प्लेटलेट काउंट को एक स्वचालित काउंटर से मापा जा सकता है, और इसके कारण का पता लगाने के लिए माइक्रोस्कोप के तहत रक्त के नमूने की जांच की जानी चाहिए। ITP को, थ्रॉम्बोटिक थ्रॉम्बोसाइटोपेनिक परप्यूरा (TTP) और हीमोलिटिक-यूरिमिक सिंड्रोम (HUS) से अंतर पहचानने के लिए डॉक्टरों को एक माइक्रोस्कोप के तहत रक्त की जांच करने की आवश्यकता होती है। TTP और HUS अन्य विकार हैं जो प्लेटलेट्स को नष्ट करके थ्रॉम्बोसाइटोपेनिया होने का कारण बन सकते हैं।
दुर्लभ रूप से, प्लेटलेट उत्पादन के बारे में जानकारी प्रदान करने के लिए बोन मैरो का एक नमूना निकाला जाता है और एक माइक्रोस्कोप के तहत जांच की जाती है (बोन मैरो बायोप्सी और एस्पिरेशन)।
इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपिनिया का उपचार
स्टेरॉयड
इंट्रावीनस इम्युनोग्लोबुलिन
थ्रॉम्बोपोइटिन रिसेप्टर एगोनिस्ट
इम्यूनोसप्रेसिव दवाइयाँ (उदाहरण के लिए, रिटक्सीमैब, एज़ेथिओप्रीन, सिरोलिमस, या माइकोफेनोलेट)
Fostamatinib
रिल्ज़ाब्रूटिनिब
कभी-कभी, स्प्लीन को हटाना (स्प्लेनेक्टॉमी)
दुर्लभ रूप से, प्लेटलेट ट्रांसफ़्यूजन
इम्यून थ्रॉम्बोसाइटोपेनिया (ITP) में, प्लेटलेट्स को नष्ट करने वाली एंटीबॉडीज को किसी स्टेरॉइड (जिन्हें कभी-कभी ग्लूकोकॉर्टिकॉइड या कॉर्टिकोस्टेरॉइड कहा जाता है, जैसे प्रेडनिसोन या डेक्सामेथासोन) या इंट्रावीनस इम्यून ग्लोबुलिन द्वारा अस्थायी रूप से रोका जा सकता है, जिससे प्लेटलेट्स की संख्या बढ़ सकती है। इस उपचार के बाद आमतौर पर बच्चे कई हफ्तों से लेकर महीनों तक में ठीक हो जाते हैं।
पहले वर्ष के दौरान लगभग एक तिहाई वयस्क ठीक हो जाते हैं, लेकिन अधिकांश नहीं हो पाते। वे वयस्क, जो स्टेरॉइड के प्रति पर्याप्त प्रतिक्रिया नहीं देते या स्टेरॉइड पर निर्भर हैं, उन्हें ऐसी अतिरिक्त दवाइयों की ज़रूरत हो सकती है, जो प्लेटलेट उत्पादन को बढ़ाती हैं (थ्रॉम्बोपोइटिन रिसेप्टर एगोनिस्ट) या प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाती हैं, जिनमें रिटक्सीमैब, एज़ेथिओप्रीन, साइक्लोस्पोरिन, या माइकोफेनोलेट शामिल हैं। अगर अन्य दवाइयाँ फ़ायदा नहीं करती हैं, तो फ़ोस्टामैटिनिब या रिल्ज़ाब्रूटिनिब का इस्तेमाल किया जा सकता है।
थ्रॉम्बोपोइटिन रिसेप्टर एगोनिस्ट (जैसे कि रोमिप्लोस्टिम, एल्ट्रॉम्बोपैग, हेट्रोम्बोपैग, और एवाट्रोम्बोपैग) प्लेटलेट उत्पादन की दर को बढ़ाते हैं और कई वर्षों तक असरदार हो सकते हैं। ये दवाइयाँ विशेष रूप से उन लोगों के लिए फ़ायदेमंद होती हैं, जो स्प्लेनेक्टॉमी नहीं करवा सकते (या करवाना नहीं चाहते)।
ITP वाले कुछ वयस्कों (लेकिन आमतौर पर बच्चे नहीं) को स्प्लीन को सर्जरी द्वारा हटवाने (स्प्लेनेक्टॉमी) से लाभ मिलता है। क्योंकि स्प्लीन रक्तप्रवाह से असामान्य प्लेटलेट्स को हटा देती है, इसलिए स्प्लीन को हटाने से कभी-कभी प्लेटलेट्स की संख्या बढ़ जाती है। स्प्लेनेक्टॉमी के नुकसान में ब्लड क्लॉट बनने का बढ़ा हुआ जोखिम, कैंसर का बढ़ा हुआ जोखिम, और जीवन के लिए खतरा पैदा करने वाले कुछ खास संक्रमणों, जैसे कि मेनिंगोकोकल संक्रमण और न्यूमोकोकल संक्रमण, का बढ़ा हुआ जोखिम शामिल है। जो लोग स्प्लेनेक्टॉमी करा चुके होते हैं उन्हें कुछ एंटीबायोटिक्स या टीके दिए जा सकते हैं जो संक्रमण के जोखिम को कम करते हैं (लेकिन पूरी तरह से समाप्त नहीं करते हैं)। स्प्लेनेक्टॉमी के बजाय, आमतौर पर दवाओं का उपयोग किया जाता है।
जिन लोगों में जीवन के लिए खतरा पैदा करने वाला रक्तस्राव हो रहा हो, उन्हें प्लेटलेट ट्रांसफ़्यूजन (इंट्रावीनस स्टेरॉइड और/या इम्यून ग्लोबुलिन के अतिरिक्त) दिया जा सकता है।
