Le Manuel MSD

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Anévrismes de l'aorte thoracique

Par

Mark A. Farber

, MD, FACS, University of North Carolina;


Thaniyyah S. Ahmad

, MD, MPH, University of North Carolina

Dernière révision totale mai 2019| Dernière modification du contenu mai 2019
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Un diamètre de l'aorte thoracique supérieur de ≥ 50% à la normale est considéré comme un anévrisme (le diamètre normal varie selon l'emplacement). La plupart des anévrismes de l'aorte thoracique ne provoquent pas de symptômes, bien que certains patients ressentent une douleur thoracique ou du dos; d'autres symptômes et signes sont habituellement le résultat de complications (p. ex., d'une dissection, d'une compression des structures adjacentes, d'une thromboembolie, d'une rupture). Le risque de rupture est proportionnel à la taille de l'anévrisme. Le diagnostic est fait par l'angio-TDM ou l'échocardiographie transœsophagienne. Le traitement repose sur la pose d'un stent endovasculaire ou sur une chirurgie.

Les anévrismes de l'aorte thoracique sont des dilatations anormales de l'aorte situées au-dessus du diaphragme. Les anévrismes de l'aorte thoracique représentent un quart des anévrismes aortiques. L'homme est autant touché que la femme.

Les sites des anévrismes de l'aorte thoracique comprennent

  • Aorte thoracique ascendante (entre la racine aortique et le tronc brachiocéphalique, ou l'artère innominée): 40%

  • Arc aortique (incluant le tronc brachiocéphalique, les carotides et les sous-clavières): 10%

  • Aorte thoracique descendante (distale par rapport à l'artère sous-clavière gauche): 35%

  • Anévrisme thoracoabdominal (abdomen supérieur) (anévrisme thoracoabdominal): 15%

Complications

Les complications dues aux anévrismes de l'aorte thoracique comprennent

  • Compression ou érosion dans les structures adjacentes

  • Fuite ou rupture

  • Thrombo-embolies

Les anévrismes de l'aorte ascendante affectent parfois la racine de l'aorte, provoquant une régurgitation valvulaire aortique ou une occlusion des ostiums de l'artère coronaire, causes d'un angor, d'infarctus du myocarde, ou de syncopes.

Étiologie

La plupart des anévrismes de l'aorte thoracique sont dus à

Les facteurs de risque à la fois pour les anévrismes de l'aorte thoracique et les dissections aortiques comprennent l'hypertension prolongée, les dyslipidémies et le tabagisme. Les facteurs de risque supplémentaires de la formation des anévrismes de l'aorte thoracique comprennent les anévrismes ailleurs dans l'organisme, l'infection, les aortites et un âge avancé (incidence maximale entre 65 et 70 ans).

Les troubles congénitaux du tissu conjonctif (p. ex., syndrome de Marfan, syndrome d'Ehlers-Danlos, syndrome de Loeys-Dietz) entraînent une médianécrose kystique, une modification dégénérative qui induit des anévrismes de l'aorte thoracique se compliquant d'une dissection aortique et d'une dilatation de l'aorte proximale et de la valvule aortique (ectasie annuloaortique), qui entraîne une insuffisance aortique. Le syndrome de Marfan est la cause de 50% des cas d'ectasie annuloaortique, mais la médianécrose kystique et ses complications peuvent survenir chez le patient jeune même en l'absence de trouble congénital du tissu conjonctif.

Infectés (mycotiques) les anévrismes infectieux de l'aorte thoracique (mycotiques) résultent d'une dissémination hématogène d'infections systémiques ou locales (p. ex., sepsis, pneumopathie), d'une lymphangite (p. ex., dans la tuberculose) ou d'une extension directe (p. ex., dans l'ostéomyélite ou la péricardite). L'endocardite bactérienne et la syphilis tertiaire sont des causes rares. Des anévrismes de l'aorte thoracique apparaissent dans certains troubles inflammatoires (p. ex., artérite à cellules géantes, artérite de Takayasu, granulomatose avec polyangéïte).

Un traumatisme thoracique contondant peut provoquer un pseudo-anévrisme (faux anévrisme) du fait d'une lésion de la paroi aortique entraînant une communication entre la lumière artérielle et le tissu conjonctif sus-jacent et un écoulement de sang à l'extérieur de l'aorte; une cavité remplie de sang se forme en dehors de la paroi artérielle et arrête le saignement par thrombose.

Symptomatologie

La plupart des anévrismes de l'aorte thoracique restent asymptomatiques jusqu'à ce que des complications (p. ex., insuffisance aortique, rupture, dissection) se développent. Cependant, la compression des structures adjacentes peut entraîner des douleurs dorsales (dues à une compression vertébrale), une toux (due à la compression de la trachée), une respiration sifflante, une dysphagie (due à la compression de l'œsophage), une raucité de la voix (due à une compression du nerf laryngé récurrent gauche ou du vague), des douleurs angineuses (dues à la compression d'une artère coronaire) et un syndrome cave supérieur.

L'érosion des anévrismes dans les voies bronchopulmonaires entraîne une hémoptysie ou une pneumonie; l'érosion dans l'œsophage (fistule aorto-œsophagienne) provoque une hématémèse massive.

La dissection se manifeste par des douleurs importantes irradiant souvent dans le dos entre les deux omoplates.

Les accidents thrombo-emboliques peuvent entraîner un accident vasculaire cérébral, des douleurs abdominales (dues à une ischémie mésentérique) ou des douleurs des membres.

Une rupture d'anévrisme de l'aorte thoracique qui n'est pas immédiatement mortelle se manifeste par une douleur sévère dans la poitrine ou une douleur du dos et une hypotension ou un état de choc. L'exsanguination due à la rupture se produit le plus souvent dans l'espace pleural ou péricardique.

Des signes supplémentaires sont le syndrome de Claude Bernard-Horner (myosis, ptosis, anhidrose) dû à une compression du ganglion sympathique cervical inférieur, la traction vers le bas de la trachée à chaque contraction cardiaque (traction trachéale) et la déviation trachéale. Des pulsations au niveau de la paroi thoracique, parfois plus importantes que la pulsation ventriculaire apicale normale, sont rarement palpables ou visibles.

Les anévrismes syphilitiques de la racine de l'aorte conduisent habituellement à une insuffisance aortique et à une sténose inflammatoire des ostia des artères coronaires, qui peut se manifester par une douleur thoracique due à l'ischémie myocardique. Les anévrismes syphilitiques ne sont pas disséquants.

Diagnostic

  • Découverte fortuite à la rx standard

  • Confirmation par angio-TDM, angio-IRM ou échocardiographie transœsophagienne

Les anévrismes de l'aorte thoracique sont habituellement initialement suspectés fortuitement sur une rx thorax lors de la découverte d'un élargissement du médiastin ou d'une augmentation de la taille du bouton aortique. Cependant, la radiographie thoracique est peu sensible à l'anévrisme de l'aorte thoracique et n'est pas un outil de diagnostic fiable (p. ex., chez les patients souffrant de douleur thoracique et d'anévrisme aortique présumé). Des signes radiologiques thoraciques ou une symptomatologie évoquant un anévrisme justifient la réalisation d'une imagerie test d'imagerie transversale; le choix de ces tests est basé sur la disponibilité et l'expérience locale.

Si une rupture est suspectée, une échocardiographie transœsophagienne (dans la dissection ascendante) ou l'angio-TDM, selon la disponibilité, doivent être effectuées immédiatement. L'angio-TDM thoracique peut caractériser plus précisément la taille et l'extension proximale ou distale, détecter une fuite, et identifier une pathologie concomitante. L'angio-IRM peut fournir ces informations avec une précision similaire. L'échocardiographie transthoracique permet de déterminer la taille et l'extension de l'anévrisme et de détecter une fuite d'un anévrisme de l'aorte ascendante mais pas de l'aorte descendante. L'échocardiographie transœsophagienne ne peut pas montrer l'intégralité de l'aorte thoracique, mais peut être extrêmement utile pour détecter le point d'entrée de la dissection aortique.

L'angiographie de contraste a historiquement été le test d'imagerie standard. Elle fournit la meilleure image de la lumière artérielle, mais elle ne fournit aucune information sur les structures extraluminales (c'est-à-dire comme un diagnostic différentiel). En outre, l'angiographie est un examen invasif et qui présente un risque important d'embolie dans les artères rénales et des membres et de néphropathie secondaire à l'injection de produit de contraste.

Une dilatation de la racine de l'aorte ou un anévrisme de l'aorte ascendante inexpliqués justifient un test sérologique de la syphilis. Si l'on suspecte un anévrisme mycotique il faut demander des hémocultures bactériennes et fongiques.

Pronostic

Les anévrismes abdominaux thoraciques augmentent en moyenne de 3 à 5 mm/an. Les facteurs de risque d'accroissement rapide sont une grande taille de l'anévrisme, la topographie à l'aorte descendante et la présence de thrombi muraux.

Le risque annuel de rupture est

  • 2% pour les anévrismes de < 5 cm

  • 3% pour les anévrismes de 5 à 5,9 cm

  • 8 à 10% pour les anévrismes > 6 cm

Le risque semble augmenter brusquement lorsque les anévrismes de l'aorte thoracique atteignent 6 cm de diamètre. Le diamètre moyen des anévrismes à la rupture est de 6 cm pour les anévrismes ascendants et de 7 cm pour les anévrismes descendants, mais des anévrismes plus petits aussi peuvent se rompre notamment en cas de maladie du tissu conjonctif ou d'anévrismes sacculaires.

La survie du patient qui présente un volumineux anévrisme de l'aorte thoracique non traité est de 65% à 1 an et 20% à 5 ans. La mortalité de la rupture des anévrismes thoracoabdominaux est de 97%.

Traitement

  • Traitement endovasculaire par endoprothèse ou traitement chirurgical ouvert

  • Contrôle de l'HTA et d'autres comorbidités

Une prise en charge médicale avec un contrôle optimal de l'hypertension, de la dyslipidémie, du diabète et des maladies respiratoires est le traitement approprié jusqu'à ce que la chirurgie soit indiquée. Le traitement par endoprothèse (stent) est à privilégier lorsque l'anatomie est compatible, et la chirurgie à ciel ouvert est indiquée dans les formes plus complexes. Immédiatement le contrôle de l'HTA est essentiel.

Les anévrismes de l'aorte thoracique rompus, non traité, sont toujours mortels. Ils nécessitent une intervention en urgence, de même qu'une rupture contenue ou une dissection aiguë ou une insuffisance aortique valvulaire aiguë.

La chirurgie nécessite une sternotomie médiane (pour les anévrismes de l'aorte ascendante et de la crosse) ou une thoracotomie gauche ou un abord thoraco-rétropéritonéal (pour les anévrismes de l'aorte descendante et thoracoabdominaux) et son remplacement par une prothèse. En cas de chirurgie à ciel ouvert en urgence, la mortalité à 1 mois est d'environ 40 à 50%. Chez les patients qui survivent, l'incidence des complications graves (p. ex., insuffisance rénale, défaillance respiratoire, séquelles neurologiques sévères) est élevée.

Les endoprothèses (stents) placés par transcathéters pour les anévrismes de l'aorte thoracique descendante et les anévrismes thoracoabdominaux utilisés plus fréquemment en tant qu'alternative moins invasive à la chirurgie à ciel ouvert.

La chirurgie élective est indiquée pour les anévrismes qui ont les caractéristiques suivantes

  • De gros calibre*

  • Augmentant rapidement de volume (> 0,5 cm/an)

  • Causant une compression bronchique

  • Provoquant des fistules aorto-bronchiques ou aorto-œsophagiennes

  • Symptomatiques

  • Traumatiques

  • Mycotiques

* Anévrismes de l'aorte ascendante sont généralement considérés comme grands si le diamètre est > 5,5 cm ou 2 fois la taille native de l'aorte ascendante ou si l'indice de taille de l'aorte (taille de l'aorte par rapport à la surface corporelle) est ≥ 2,75 cm/m2. Dans l'aorte descendante, les anévrismes sont généralement considérés comme grands s'ils sont > 6 cm. Dans le syndrome de Marfan, les grands anévrismes sont ceux qui ont ≥ 4,5 à 5 cm dans n'importe quel site.

Le traitement des anévrismes mycotiques est une antibiothérapie intensive dirigée contre le pathogène en cause. En général, ces anévrismes doivent également être traités chirurgicalement.

Bien que la réparation chirurgicale à ciel ouvert de l'anévrisme de l'aorte thoracique au stade non compliqué améliore les suites, la mortalité peut encore dépasser 5 à 10% à 30 jours et est de 40 à 50% à 10 ans. La mortalité est plus faible avec les endoprothèses endovasculaires. Le risque de décès augmente beaucoup si les anévrismes sont compliqués (p. ex., localisés à la crosse de l'aorte ou à l'aorte thoracoabdominale) ou si le patient est âgé ou a une maladie coronarienne, des symptômes, ou a une insuffisance rénale préexistante. Des complications périopératoires (p. ex., accident vasculaire cérébral, lésions médullaires, insuffisance rénale) se produisent dans environ 10 à 20% des cas.

Les anévrismes asymptomatiques qui ne remplissent pas les critères indiquant un traitement chirurgical ou endovasculaire réglé sont traités par un contrôle de la PA intensif, utilisant si nécessaire, un bêta-bloqueur ou d'autres antihypertenseurs. Le sevrage tabagique est fondamental. La dyslipidémie, le diabète et les maladies respiratoires doivent toutes être traitées. Les patients doivent être suivis de manière fréquente, pour évaluer les symptômes et par des contrôles TDM ou des échographies en série tous les 6 à 12 mois. La fréquence de l'imagerie dépend de la taille de l'anévrisme.

Points clés

  • Un anévrisme de l'aorte thoracique consiste en une augmentation ≥ 50% du diamètre de l'aorte thoracique.

  • Les anévrismes de l'aorte thoracique peuvent être disséquants, comprimer ou éroder les structures adjacentes, se compliquer d'accidents thrombo-emboliques, de fuites ou de rupture.

  • Le diamètre moyen des anévrismes à la rupture est de 6 cm pour les anévrismes ascendants et de 7 cm pour les anévrismes descendants.

  • Le diagnostic est souvent d'abord suspecté sur une radiographie ou une TDM fortuite, et confirmé par une angio-TDM, une angio-IRM ou une échocardiographie transthoracique.

  • Traiter les petits anévrismes de l'aorte thoracique asymptomatiques par une gestion agressive de la PA et de la dyslipidémie et le sevrage tabagique.

  • Traiter les anévrismes de l'aorte thoracique plus importants ou symptomatiques par des endoprothèses (stents) lorsque l'anatomie est compatible, et par la chirurgie à ciel ouvert dans les formes plus complexes.

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