Par sa structure et sa fonction, la rate est essentiellement composée de 2 organes:
La pulpe blanche est un site de production et de maturation des lymphocytes B Lymphocytes B Le système immunitaire est constitué d'éléments cellulaires et éléments moléculaires qui agissent ensemble pour détruire les antigènes. (Voir aussi Revue générale du système immunitaire.) Bien... en apprendre davantage et lymphocytes T Lymphocytes T Le système immunitaire est constitué d'éléments cellulaires et éléments moléculaires qui agissent ensemble pour détruire les antigènes. (Voir aussi Revue générale du système immunitaire.) Bien... en apprendre davantage . Les lymphocytes de la rate produisent des Ac humoraux protecteurs; dans certaines maladies auto-immunes (p. ex., thrombopénie immunitaire Thrombopénie immunitaire La thrombopénie immunitaire est un trouble hémorragique habituellement sans anémie ni leucopénie. Il est habituellement chronique chez l'adulte, mais habituellement aigu et de régression spontanée... en apprendre davantage
, anémies hémolytiques auto-immunes à Coombs positif Anémie hémolytique auto-immune L'anémie hémolytique auto-immune est provoquée par des Ac qui réagissent avec les globules rouges à des températures ≥ 37° C (anémie hémolytique à Ac chauds) ou 37° C (maladie des agglutinines... en apprendre davantage
), des auto-Ac dirigés contre les éléments figurés du sang circulant, peuvent également être synthétisés.
La pulpe rouge élimine les bactéries recouvertes d'anticorps, les globules rouges sénescents ou défectueux, et les cellules sanguines recouvertes d'Ac (comme cela peut être observé dans les cytopénies immunitaires telles que la thrombopénie immunitaire Thrombopénie immunitaire La thrombopénie immunitaire est un trouble hémorragique habituellement sans anémie ni leucopénie. Il est habituellement chronique chez l'adulte, mais habituellement aigu et de régression spontanée... en apprendre davantage
, les anémies hémolytiques à Coombs positif Anémie hémolytique auto-immune L'anémie hémolytique auto-immune est provoquée par des Ac qui réagissent avec les globules rouges à des températures ≥ 37° C (anémie hémolytique à Ac chauds) ou 37° C (maladie des agglutinines... en apprendre davantage
, et certaines neutropénies Neutropénie La neutropénie est une diminution du nombre de neutrophiles circulants. Si elle est sévère, le risque et la gravité des infections bactériennes et mycosiques augmentent. Les signes infectieux... en apprendre davantage ). La pulpe rouge a également un rôle de réservoir pour les éléments sanguins, en particulier les globules blancs et les plaquettes. Les macrophages dérivés des monocytes sanguins et des macrophages résidents produits pendant le développement embryonnaire et résident peuvent être activés pour amplifier le contrôle de l'infection, mais ils peuvent produire des substances qui induisent une inflammation excessive non désirée (p. ex., dans le cerveau après un infarctus cérébral).
Chez certains animaux, la rate peut se contracter en cas d'anémie sévère et des globules rouges sont «autotransfusés»; on ignore si cette "autotransfusion" a lieu chez l'homme. La rate a pour fonction de détecter et d'éliminer les inclusions contenues dans les globules rouges telles que les corps d'Heinz (précipités de globine insoluble) ou les corps de Howell-Jolly (fragments nucléaires), les noyaux entiers et les globules rouges malformés; ainsi, après une splénectomie ou en cas d'hyposplénie fonctionnelle, des globules rouges qui portent ces inclusions et des acanthocytes (un type de globules rouges malformés) apparaissent dans la circulation périphérique. Une hématopoïèse extramédullaire peut se produire si une lésion de la moelle osseuse (p. ex., par fibrose ou métastases tumorales) permet aux cellules souches hématopoïétiques de circuler et de peupler la rate adulte (voir aussi Myélofibrose primitive Myélofibrose primitive La myélofibrose primitive est une syndrome myéloprolifératif chronique, caractérisé par une fibrose médullaire, une splénomégalie et une anémie avec des érythroblastes circulants et des globules... en apprendre davantage et Syndrome myélodysplasique Syndrome myélodysplasique Les syndromes myélodysplasiques sont un groupe d'affections hématologiques caractérisées par la présence de cytopénies périphériques, de signes de dysplasie des progéniteurs hématopoïétiques... en apprendre davantage ).
Asplénie
L'asplénie est une perte de la fonction splénique due à
L'asplénie congénitale est un trouble rare. Les nourrissons atteints de ce trouble ont souvent aussi maladie cardiaque congénitale Revue générale des anomalies cardiovasculaires congénitales Les cardiopathies congénitales sont les anomalies congénitales les plus fréquentes, survenant dans près de 1% des naissances vivantes (1). Parmi les malformations congénitales, les cardiopathies... en apprendre davantage
.
L'asplénie fonctionnelle est une perte de la fonction splénique due à diverses maladies systémiques. Les causes fréquentes comprennent: la drépanocytose Drépanocytose La drépanocytose (une hémoglobinopathie) entraîne une anémie hémolytique chronique survenant presque exclusivement chez les Afro-Américains. Elle est provoquée par l'hérédité homozygote des... en apprendre davantage
, la maladie cœliaque Maladie cœliaque La maladie cœliaque est une maladie immunologique observée chez des individus génétiquement prédisposés, provoquée par une intolérance au gluten, qui induit une inflammation de la muqueuse intestinale... en apprendre davantage
et l'hépatopathie alcoolique Hépatopathie alcoolique La consommation d'alcool est élevée dans la plupart des pays occidentaux. Selon le Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Fifth Edition (DSM-5), on estime que 8,5% des adultes... en apprendre davantage
. L'asplénie fonctionnelle peut également survenir du fait d'atteintes vasculaires directes (p. ex., infarctus spléniques, thrombose veineuse splénique).
L'asplénie chirurgicale est l'absence physique de la rate. Elle peut se produire chez des patients en bonne santé qui nécessitent une splénectomie après un traumatisme ou chez des patients atteints de maladies immunologiques ou hématologiques nécessitant une splénectomie (p. ex., thrombopénie immunitaire Thrombopénie immunitaire La thrombopénie immunitaire est un trouble hémorragique habituellement sans anémie ni leucopénie. Il est habituellement chronique chez l'adulte, mais habituellement aigu et de régression spontanée... en apprendre davantage
, hypersplénisme Hypersplénisme L'hypersplénisme est une cytopénie provoquée par la splénomégalie. (Voir aussi Revue générale de la rate.) L'hypersplénisme est un processus secondaire qui peut être dû à toute splénomégalie... en apprendre davantage , sphérocytose héréditaire Sphérocytose et elliptocytose héréditaires La sphérocytose héréditaire et l'elliptocytose héréditaire sont des troubles congénitaux de la membrane du globule rouge qui peuvent provoquer une anémie hémolytique modérée. La symptomatologie... en apprendre davantage
). Une lésion splénique après un traumatisme abdominal contondant est fréquente et particulièrement chez les pratiquants de sports de contact. Sans traitement chirurgical approprié, une hémorragie grave et parfois mortelle peut survenir.
En raison du rôle important de la rate dans l'immunité humorale ainsi que dans l'élimination des bactéries recouvertes d'anticorps, l'asplénie quelle qu'en soit la cause augmente considérablement le risque d'infection. Les patients aspléniques sont particulièrement sensibles à un sepsis sévère dû à des microrganismes encapsulés, principalement Streptococcus pneumoniae Infections streptococciques Les streptocoques sont des microrganismes aérobies Gram positifs responsables de nombreux troubles, tels que pharyngite, pneumonie, infections cutanées et des plaies, sepsis et endocardite.... en apprendre davantage
(pneumocoque), mais aussi parfois Haemophilus influenzae Infections par Haemophilus La bactérie gram-négative Haemophilus spp est à l'origine d'infections bénignes ou graves, telles que bactériémies, méningites, pneumonies, sinusites, otites moyennes aiguës, cellulites et épiglottites... en apprendre davantage type b (Hib) ou Neisseria meningitidis Maladies méningococciques Les méningocoques (Neisseria meningitidis) sont des cocci à gram négatif cause de méningite et de méningococcémie. La symptomatologie observée, habituellement grave, comprend céphalées, nausées... en apprendre davantage
(méningocoque). Les patients sont aussi à risques de babésiose Babésiose La babésiose est une infection due aux protozoaires Babesia spp. Les infections peuvent être asymptomatiques ou entraîner une maladie semblable au paludisme avec fièvre et anémie hémolytique... en apprendre davantage
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En raison du risque de ces infections, la vaccination est importante. Les patients doivent recevoir le vaccin antipneumococcique Vaccin contre le pneumocoque Les pneumococcies (p. ex., otite moyenne, pneumonie, sepsis, méningite) sont causées par certains des > 90 sérotypes de Streptococcus pneumoniae (pneumocoques). Les vaccins sont dirigés contre... en apprendre davantage , le vaccin antiméningococcique Vaccin méningococcique Les sérogroupes de méningocoques qui causent le plus souvent une maladie à méningocoque aux États-Unis sont les sérogroupes B, C, et Y. Les sérogroupes A et W causent la maladie en dehors des... en apprendre davantage et le vaccin contre Haemophilus influenzae b Vaccin contre Haemophilus influenzae type b (Hib) Les vaccins contre Haemophilus influenzae de type b (Hib) permettent de prévenir les infections à Haemophilus mais pas les infections causées par d'autres souches de H. influenzae. H. influenzae... en apprendre davantage . Les patients doivent également recevoir un vaccin antigrippal Vaccin antigrippal Selon les recommendations de l'OMS et des Centers for Disease Control and Prevention (CDC), les vaccins contre la grippe sont modifiés tous les ans pour inclure les souches les plus fréquentes... en apprendre davantage et d'autres vaccinations fonction de leur situation clinique. Les patients reçoivent également quotidiennement des antibiotiques prophylactiques tels que de la pénicilline ou de l'amoxicilline, en particulier en cas de contacts réguliers avec des enfants. La durée appropriée de l'utilisation prophylactique d'antibiotiques n'est pas claire. Les patients aspléniques qui développent une fièvre doivent recevoir empiriquement des antibiotiques lors de la recherche de la source.